В клеточная лимфома кожи

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

В клеточная лимфома кожи

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

48587

Дата обновления: Март 2020

Т-клеточная лимфома кожи ( ТКЛК; лимфома из Т-клеток) – разновидность агрессивной неходжкинской лимфомы, которая может привести к смерти пациента при несвоевременно начатом лечении.

Т-клеточная лимфома составляет 25% от всех диагностированных неходжкинских лимфом в мире. Заболевание редко встречается в Северной Америке и Европе.

Прогноз и выбор лечения зависят от физического состояния пациента и сопутствующих заболеваний.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) зрелая Т-клеточная разновидность лимфомы кожи обозначается кодом С84.

В чем суть заболевания?

Курильщики входят в группу риска развития Т-клеточной лимфомы кожи

Т-клеточная лимфома кожи – что это такое? –  интересуются пациенты.

Это злокачественное заболевание лимфатической системы, при котором не только в лимфатических узлах, но также в коже, селезенке, печени, костном мозге и иногда в других органах накапливаются измененные Т-лимфоциты.

Т-лимфоциты – разновидность лейкоцитов, обеспечивающих организму защиту от болезней и посторонних веществ. Т-клеточные лимфомы также называются «периферическими зрелыми Т-клеточными лимфомами» и относятся к большой группе неходжкинских лимфом.

Т-клеточная лимфома кожи обычно возникает во взрослой жизни, реже – в детстве. Болезнь начинается со злокачественного изменения одного Т-лимфоцита, который начинает бесконтрольно размножаться.

В отличие от здоровых Т-лимфоцитов, клетки лимфомы непригодны для иммунной защиты.

Причины

Т-клеточные лимфомы в области кожи относятся к числу редких опухолей: они гораздо менее распространены в Европе, чем В-клеточные лимфомы, и составляют около 5-10% всех диагностированных лимфом. Количество новых случаев в год составляет 1 случай на 100 000 человек – это около 800 новых случаев в России. Мужчины чаще страдают от Т-клеточной лимфомы, чем женщины.

Причины развития Т-клеточных лимфом в значительной степени неизвестны, и нет четко определенных групп риска. Некоторые пациенты с воспалительным заболеванием кишечника чаще страдают от ассоциированной с энтеропатией Т-клеточной лимфомы.

Долгосрочное применение иммунодепрессантов увеличивает риск развития Т-клеточной лимфомы. Примером может служить гепатолиенальная Т-клеточная лимфома, которая встречается примерно у 20% пациентов, принимающих иммунодепрессанты.

Основные факторы риска:

  • инфицирование человеческим Т-клеточным лимфотропным вирусом I типа;
  • хромосомные изменения;
  • ВИЧ-инфекция;
  • заражение Т-лимфотропным вирусом человека;
  • инфицирование вирусом Эпштейна-Барра;
  • курение: у курильщиков чаще развивается неходжкинская лимфома;
  • пожилой возраст (старше 65 лет).

В зависимости от наличия или отсутствия вышеперечисленных факторов выделяют 3 группы риска:

  • группа с низким уровнем риска: имеет 1 фактор из приведенного списка (кроме возраста);
  • промежуточная группа риска: пожилой возраст или имеют 2 фактора;
  • группа высокого риска: имеют 3-5 факторов.

Профиль риска в настоящее время не влияет на выбор лечения. Как действительно будет развиваться болезнь, зависит от многих других факторов и значительно варьируется у разных пациентов.

Симптомы

Т-клеточная лимфома может спровоцировать сыпь и зуд на коже

В большинстве случаев неконтролируемый рост Т-лимфоцитов вызывает безболезненное увеличение лимфатических узлов. У пациентов возникают общие симптомы – лихорадка, ночная потливость и потеря веса. Из-за постепенного увеличения лимфоузлов может ухудшаться состояние близлежащих органов.

Т-клеточная лимфома кожи характеризуется появлением сыпи и зуда. При более злокачественном течении узелки сыпи приобретают вишневый цвет и увеличиваются в размерах.

Грибовидный микоз Алибера составляет 30% всех лимфом кожи. У пациентов формируются красные бляшки с плоскими узлами и некрозом. Иногда возникают другие кожные поражения, которые могут напоминать псориаз.

Если поражается костный мозг, это может привести к анемии и уменьшению количества тромбоцитов и лейкоцитов. Однако у примерно 1/3 пациентов имеются поражения органов вне лимфатической системы.

Т-клеточная лимфома кожи может вызывать и неспецифические симптомы и признаки.

Диагностика

Диагноз Т-клеточной лимфомы производится на основе изучения образца ткани, полученного путем удаления пораженного лимфатического узла. Обследование ткани проводится патологоанатомом.

Поскольку диагностирование Т-клеточной лимфомы является трудным процессом, оно должно проводиться опытным специалистом.

Диагноз подтверждается использованием специальных иммунологических или молекулярно-биологических методов.

Для определения распространения и стадии заболевания лимфомы необходимы дополнительные исследования. К ним относятся компьютерная томография шеи, грудной клетки, желудка и таза.

Чтобы исключить поражение костного мозга, обычно выполняется пункция.

При неврологических расстройствах может потребоваться взять на исследование цереброспинальную жидкость.

Также проводят общий анализ крови, поскольку он помогает выявить сопутствующие болезни.

Первичные Т-клеточные лимфомы часто влияют на лимфатические органы – лимфатические узлы, селезенку, костный мозг и кожу. Диагноз подтверждается путем оценки клеток в крови пациента с помощью так называемой «проточной цитометрии» и биопсий других специфически пораженных тканей.

Классификация

Наибольшей подгруппой Т-клеточных лимфом, которые преимущественно встречаются в лимфатических узлах, являются узловые (нодальные) опухоли.

Т-клеточные лимфомы, которые воздействуют на кожу или появляются главным образом в крови, занимают особое положение в медицине. Наиболее часто встречающиеся подгруппы:

  • неуточненная периферическая Т-клеточная лимфома;
  • анапластическая крупноклеточная лимфома;
  • ангиоиммунобластная Т-клеточная разновидность лимфомы.

Определение стадии Т-клеточных лимфом проводится по классификации Анн-Арбор. Классификация учитывает степень и распространенность болезни в организме.

Классификация по Анн-Арбор:

  • I стадия: вовлечение одного или нескольких лимфоузлов с поражением органов или без;
  • II стадия: поражение одного или нескольких лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы с или без поражения органов;
  • III стадия: поражение одного или нескольких лимфоузлов на двух сторонах диафрагмы с вовлечением органов вне лимфатической системы;
  • IV стадия: вовлечение одного или нескольких органов, лимфоузлов.

Обозначается также наличие симптомов общей интоксикации и влияние на органы вне лимфатической системы. Если отсутствуют симптомы интоксикации, к римской цифре, указывающей стадию развития лимфомы, добавляется буква «А», если присутствуют – «В». Буква «E» указывает на распространение опухоли на органы вне лимфатической системы.

Лечение

Одним из методов борьбы со злокачественными лимфатическими новообразованиями считается системная терапия химическими препаратами, купирующими рост опухоли (химиотерапия)

Поскольку лимфомы Т-клеток часто являются быстропрогрессирующими новообразованиями, их нужно начинать лечить сразу же после постановки диагноза. Терапия зависит от стадии заболевания, факторов риска и общего физического состояния пациента.

В легких случаях требуется лишь следить за состоянием пациента.

Если на коже имеется одна Т-лимфобластная разновидность лимфомы, проводится хирургическое удаление ее.

Если дальнейшие исследования показывают, что в организме нет других аномалий, тогда терапия состоит из тщательного мониторинга и ожидания появления первых симптомов. Пациент проходит профилактические обследования каждые три месяца. На протяжении многих лет интервалы возрастают, но рекомендуется постоянно контролировать течение лимфосаркомы.

В тяжелых случаях используются следующие методы лечения:

  • применение химиотерапевтических средств: пациенты получают химиотерапию несколькими веществами, которые подавляют развитие и размножение быстрорастущих клеток лимфомы;
  • цитокиновая терапия: используется для стимуляции иммунитета. Применение цитокинов стимулирует естественную защиту организма. Эффект цитокинов был научно доказан;
  • радиотерапия: если поражаются органы вне лимфатической системы, может потребоваться дополнительное облучение этих областей после химиотерапии;
  • высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток: в зависимости от возраста пациента и стадии активности заболевания, может потребоваться высокая доза химиотерапевтических препаратов и пересадка костного мозга.

Химиотерапия

Химиотерапевтические препараты подавляют деятельность клеток, которые быстро делятся, что характерно для раковых заболеваний. Химиотерапевтические средства вводят в виде таблеток или раствора в организм человека. Лекарственные препараты влияют не только на раковые клетки, но и на здоровые ткани, которые часто делятся – корни волос, слизистую оболочку.

Химиотерапию можно проводить одним лекарством или несколькими одновременно. Комбинация различных цитотоксических препаратов часто более эффективна и безопасна, чем лечение одним средством. В комбинированной терапии побочные эффекты менее распространены, чем при применении одного препарата.

Традиционная (обычная) химиотерапия направлена ​​на то, чтобы устранить как можно больше вырожденных злокачественных клеток. Доза должна быть правильно подобрана для каждого отдельного пациента с тем учетом, чтобы сохранить как можно больше здоровых быстрорастущих клеток.

Высокодозная терапия и трансплантация стволовых клеток

При высокодозной химиотерапии – высокой дозе одного или нескольких цитостатических препаратов – все раковые клетки могут быть уничтожены.

При высоких дозах химиотерапии погибают даже наиболее устойчивые раковые клетки, но также разрушается большая часть костного мозга.

Поврежденные клетки заменяют здоровыми, которые получают либо от самого пациента перед началом химиотерапии, либо от донора.

Радиотерапия

Курс радиотерапии при Т-клеточной лимфоме обычно составляет 21-40 дней

В большинстве случаев радиотерапия используется для удаления остатков опухоли после химиотерапии. Ионизирующее излучение повреждает ДНК раковых клеток, что приводит к их гибели. Нередко химиотерапия сочетается с радиотерапией.

Терапия антителами

Терапия моноклональными антителами возможна только в том случае, если на поверхности опухолевых клеток имеются антигены. Антитела связываются с антигенами по принципу «ключ-замок» и помогают иммунитету распознать раковые клетки. Пациентам назначают искусственно полученные моноклональные антитела – Ритуксимаб и др.

Антитела сравнительно хорошо переносятся, но также не лишены побочных эффектов. Особенно во время первого введения препаратов у некоторых пациентов наблюдается лихорадка и озноб. Некоторые пациенты также сообщают о тошноте, слабости, головной боли, затрудненном дыхании, отеке рта или горла и сыпи. Причиной этих побочных эффектов может быть повышенная чувствительность к белку.

Более чем у половины пациентов возникает рецидив (повторение болезни), который, в зависимости от возраста пациента и предыдущих методов лечения, должен лечиться более интенсивной терапией.

Пациенты, которые страдают от анапластической Т-клеточной лимфомы и не отвечают на первую линию терапии, должны проходить терапию антителами. В последние годы создано множество новых лекарств, некоторые из которых могут вызывать длительные ремиссии у пациентов с Т-клеточной разновидностью лимфомы.

Прогноз

Чем раньше обнаружена болезнь, тем больше шансов ее победить, если болезнь захватить на первой стадии ее развития, то шансы прожить еще 5 и более лет равны 85-90% в зависимости от вида патологии и возраста пациента

Т-клеточные лимфомы имеют довольно неблагоприятный прогноз, но хорошо реагируют на химиотерапию. Продолжительность жизни пациентов с неходжкинской лимфомой очень различна. Прогноз зависит от того, насколько хорошо пациент реагирует на терапию.

Очень злокачественная Т-лимфобластная лимфома гораздо лучше реагирует на химиотерапию, чем медленнорастущая.

Стадия Т-клеточной лимфомы и общее физическое состояние оказывают значительное влияние на прогноз. Если общее состояние пациента хорошее, неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности можно подавить на любых стадиях развития.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/t-kletochnaya-limfoma/

Что такое лимфома кожи

В клеточная лимфома кожи

Одним из патологических изменений кожных покровов является лимфома кожи. По типу лимфатических клеток выделяют несколько разновидностей этого заболевания:

  • В-клеточные лимфомы кожи возникают из незрелых клеток – предшественников В-лимфоцитов (ретикулез и ретикулосаркоматоз кожи);
  • NK-клеточные – из предшественников Т-лимфоцитов;
  • Т-клеточные – из зрелых Т-лимфоцитов (грибовидный микоз).

В зависимости от типа отличается и агрессивность течения и прогрессирования патологии. Зрелая Т-клеточная лимфома характеризуется более медленным развитием, нежели разновидности заболевания из незрелых предшественников лимфатических клеток.

К сожалению, в статистике заболеваемости кожной лимфомой ее агрессивные виды составляют порядка 70%. Примерно 20% приходится на медленно прогрессирующие кожные лимфоидные онкопроцессы. А 10% отводится случаям, в которых тип лимфомы установить не удалось в связи с поздним обращением пациента и генерализацией заболевания.

Этот вид лимфомы в подавляющем большинстве случаев диагностируется у взрослых, поэтому и протоколы лечения ориентированы, в основном, на них.

Чаще всего первыми реагируют на старт онкопроцесса шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы. Они увеличиваются в размерах, при этом остаются безболезненными и не реагируют на стандартные схемы лечения антибактериальными и противовирусными препаратами.

Кроме того, больной может отмечать:

  • слабость, сонливость, быструю утомляемость, эмоциональные состояния, аналогичные депрессии или повышенной тревожности;
  • повышение температуры тела в пределах 37-38 градусов;
  • интенсивное потоотделение, особенно, в ночное время суток;
  • потерю аппетита и резкое снижение веса тела;
  • неприятные ощущения со стороны ЖКТ, ложную наполненность живота, тошноту, отрыжку, метеоризм;
  • затруднение дыхания, охриплость голоса и чувство распирания в области шеи;
  • боли в области поясницы;
  • истончение ногтей и выпадение волос;
  • на поздних стадиях – нарушение зрения, судороги, частичный паралич тела.

Со стороны кожи симптомы заболевания выражаются в:

  • избыточной сухости, зуде, потемнении отельных участков;
  • появлении бляшек, сыпи, папул и узлов;
  • возникновении локализованных эритем, представляющих собой шелушащиеся пятна красного цвета.

По мере прогрессирования заболевания локальные кожные поражения увеличиваются в размерах, меняют формы, соединяются между собой и трансформируются в открытые изъязвления. При этом зуд усиливается и со временем перерастает в болевые ощущения. Агрессивные виды лимфомы могут поражать более 90% кожи больного.

На сегодняшний день достоверных и доказанных предпосылок возникновения опухоли этого типа не существует. Известно лишь, что началозаболеванию дает мутация лимфоцитов, которая является следствием сбоя в работе иммунной системы. Рассматриваются разные обстоятельства запуска этого процесса: вирусная природа, наследственный фактор и влияние на организм негативных компонентов окружающей среды.

Предположительно, причинами появления и развития кожной лимфомы могут быть:

  • цитомегаловирус;
  • ретровирусы;
  • простой герпес 8 типа;
  • вирус Эпштейна_Барр;
  • длительное регулярное воздействие промышленной и бытовой химии, пестицидов, инсектицидов, загрязненного воздуха и воды, а также других веществ-потенциальных канцерогенов.

Не исключается и генетическая природа возникновения этого кожного заболевания, поэтому особенно внимательными к симптоматике, описанной ранее, следует быть пациентам, у которых в семейном анамнезе присутствует кожная, а также любой другой тип лимфомы.

В диагностике этой болезни используются те же методы, что и в определении других злокачественных патологий лимфоидной группы. Это, в частности:

  • лабораторные анализы крови – общий, биохимический, иммунологический, на онкомаркеры;
  • цитологическое и гистологическое исследование биопсийного материала – кожи и/или лимфатических узлов;
  • рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ и другие аппаратные процедуры – при подозрении на вовлечение в процесс печени, селезенки, легких, почек, костного мозга и других внутренних органов;
  • забор костномозговой и/или спинномозговой жидкости с целью выявления в них мутировавших клеток.

Важно: правильная и полноценная диагностика – это не только определение наличия злокачественной лимфоидной патологии кожных покровов, но и оценка стадии заболевания, что является одним из определяющих факторов в разработке стратегии и тактики лечения.

Выбор стратегии лечения осуществляется врачом-онкогематологом и во многом зависит от стадии лимфомы кожи. На ранних этапах, когда поражения являются локальными и охватывают небольшие участки кожи, пациенту предлагается пройти терапию радиоактивными лучами.

На первых стадиях Т-клеточных лимфом (грибовидного микоза) удовлетворительные результаты демонстрирует комбинированная ПУВА-терапия, совмещающая в себе воздействие фотоактивных веществ псораленов с облучением длинноволновыми УФ-лучами.

Если же пациент обратился за помощью на второй-третьей стадии заболевания, лечение лимфомы кожи базируется на химиотерапии с применением препаратов-цитостатиков, кортикостероидов и интерферонов.

Выраженный позитивный результат демонстрирует комбинация химиотерапии и лучевой терапии. Как правило, лечение радиационным воздействием назначается параллельно с курсом приема цитостатиков либо после него.

Для заживления пораженных язвами участков кожи, помимо медицинских препаратов местного действия, пациенту может назначаться фототерапия (светотерапия).

Прогноз при лимфоме кожи, так же, как и тактика лечения, зависит от стадии, на которой больной обратился к специалисту.

При самых благоприятных обстоятельствах, когда лечение начато на 1-2 стадии развития онкологического процесса, а также при отсутствии сопутствующих заболеваний и при условии минимальных побочных эффектов от терапии врачам удается добиться длительной, зачастую, многолетней ремиссии заболевания.

Если же процесс перешел в так называемую опухолевую стадию (3-4), позитивный результат от лечения маловероятен, а средняя выживаемость в этом случае не превышает двух лет. Именно поэтому ранняя диагностика имеет определяющее значение, а значит, обратиться к врачу целесообразно при проявлении первых настораживающих признаков.

Источник: https://samlife.ru/onkologiya/limfoma-kozhi.html

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение

В клеточная лимфома кожи

Лимфома кожи – это опухолевое заболевание. Болезнь вызывает неконтролируемый рост клеток иммунной системы – лимфоцитов. Злокачественное размножение приводит к поражению кожи и тканей лимфы.

В результате отмечается бесконтрольный рост и скопление клеток злокачественной породы в лимфатических узлах.

В очагах поражения по указанной причине возникает увеличение узлов, перерастающее в агрессивную или прогрессирующую опухоль.

Пролиферация – усиленное деление белых кровяных клеток, выявляется по результатам общего анализа крови. Резкое и заметное изменение объёма лейкоцитов в крови в большую или меньшую сторону грозит риском развития новообразования.

Наименьшую опасность представляет диагностированная на первой стадии развития доброкачественная лимфома.

Результат позднего выявления заболевания – поражение не только кожи и тканей, но и внутренних органов, что приводит к развитию метастазов.

Болезнь относится к классу злокачественных образований и чаще встречается у взрослых пациентов. У детей подобные опухоли встречаются редко, обнаруживая крайне негативный прогноз. Наибольший риск наблюдается у людей в возрасте 50-80 лет. Также чаще развитию новообразования в лимфе подвержены мужчины. По МКБ-10 заболевание несёт код C84.0.

Виды лимфомы кожи

Опухоль лимфатических тканей проявляет характер:

  • Доброкачественный;
  • Злокачественный.

Доброкачественная опухоль не вызывает у больных причин для беспокойства. Такое образование растёт медленно, но в избранных случаях развитие опухоли проходит стремительно.

Лимфома поздней стадии обладает злокачественностью и сопровождается негативным прогнозом.

В зависимости от разновидности клеток, подверженных усиленному делению, выделяют Т-клеточную и В-клеточную формы злокачественной природы.

Т-клеточная

Т-клеточная лимфома составляет большинство случаев заболевания. Причиной выступает мутировавший лимфоцит T, который мигрирует в кожную поверхность, повреждая ткани. Одновременно нодальная форма развивается в лимфоузлах, поражая их. Экстранодальные формы развиваются во внутренних органах.

Указанная группа включает разновидности лимфомы:

  • Синдром Сезари;
  • Ангиоиммунобластная;
  • Экстранодальная;
  • Грибовидный микоз;
  • Периферическая;
  • Анапластическая;
  • Энтеропатическая;
  • Гепатоспленическая;
  • Гепатолиенальная;
  • Подкожная панникулитоподобная;
  • Лимфобластная.

В 95% случаев встречаются анапластический тип заболевания, синдром Сезари и грибовидный микоз, представляющий первичную стадию кожной лимфомы. Его провоцирует лимфопролиферативный тип деления клеток, способных стремительно делиться и самобразовываться в узловые уплотнения.

Наиболее агрессивным считается периферический неспецифицированный подвид. Лимфома кожи вследствие мутации T-клеток обнаруживает 4 стадии. На протяжении всех четырёх стадий можно проследить за развитием покраснений в опухоль лимфоузлов злокачественного характера.

На последней стадии размноженная раковая клетка проникает глубоко в ткани и во внутренние органы.

В-клеточная

Возникновение опухоли вследствие мутации В-клеток известно лишь в 20% заболеваний лимфатических узлов. Клеточные изменения приводят к возникновению поврежденных участков с грубыми бляшками и опухолевыми выпуклостями. Чаще всего образования появляются на коже головы, туловища, изредка на конечностях.

Лимфомы этого вида преимущественно первичные и включают:

  • Маргинальную;
  • Фолликулярную;
  • Крупноклеточную диффузную;
  • Лимфому конечностей;
  • Крупноклеточную сосудистую лимфому.

В-клеточная лимфома поражает определённый участок дермы или несколько, не выходя за пределы. Характерно, что клетки размножаются медленно, что позволяет подвергнуть поражённую область терапии без ущерба для здоровых тканей. Хуже прогноз при лимфоме нижних конечностей. Возникшая на указанном участке опухоль способна привести к некрозу тканей.

Формы лимфомы

Среди лимфом различают первичный и вторичный вид, определяющие зависимость от степени локализации и распространения. В зависимости от характера проявления различают 4 разновидности заболевания:

  • Узелковую – проявляется в виде мелких узелков, объединяющихся в группы;
  • Бляшечную – характеризуется появлением бляшек и пятен различной природы;
  • Эритродермическую – в виде отеков и покраснений кожи, сопровождается зудом и появлением чешуек.

Первичная

Первичная лимфома развивается на поверхности кожи и не имеет внекожных проявлений. Вид включает в себя разновидности Т-клеточной лимфомы, а также крупноклеточную, фолликулярную и маргинальную лимфомы В-клеток.

Заболевание характеризуется агрессивным развитием и требует скорейшего применения полихимиотерапии.

Для первичной формы характерны высыпания на поверхности тела, стоп, верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, в подмышечных и паховых впадинах.

Вторичная

Вторичная форма развивается в результате перемещения лимфоцитов из лимфоидного органа. Размножение лимфоцитов может происходить в:

  • Лимфатических узлах;
  • Селезёнке;
  • Желудочно-кишечном тракте;
  • Костном мозге;
  • Дыхательных путях.

Скопление лимфоцитов мигрирует в соседние органы, вызывая их поражение.

Причины и факторы риска

Точных причин мутации клеток и возникновения опухоли не выявлено. Предположительно, фактором риска служит непрерывная антигенная стимуляция организма. Возникновение заболевания облегчается на фоне:

  • Ослабленного иммунитета;
  • Вирусного заболевания (ретровирус, вирус герпеса, ВИЧ, вирус гепатита B, C);
  • Воздействия внешних химических веществ (канцерогенов);
  • Воздействие радиации (включая свет солнечных лучей).

Повышенному риску подвержены возрастные пациенты, жители городов с повышенным уровнем радиации. Из-за применения пестицидов и химических добавок в секторе риска находятся и работники сельскохозяйственной сферы. Решающую роль в сопротивлении организма играет иммунная система.

Её подавление приводит к ослаблению защиты, в результате вирус легко проникает в кровь и клетки.

Пересадка искусственных органов, длительное применение сильных лекарственных средств, антидепрессантов, транквилизаторов, заражение сопутствующими заболеваниями также могут облегчить возникновение опухолевых процессов.

Симптоматика

Первоначальные симптомы лимфомы протекают незаметно. Большинство из признаков неярко выражены и протекают безболезненно, что затрудняет их распознавание в начальной стадии болезни. Главными изменениями организма при лимфоме выступают:

  • Увеличение лимфатических узлов (главным образом в районе паха, подбородка и шеи, ключицы);
  • Появление сыпи на коже (имеют вид пятен, узлов или кожные высыпания, похожие на псориаз);
  • Затяжная усталость и слабость во всем теле;
  • Зуд, раздражение кожи без видимы Х признаков покраснения или сыпи;
  • Избыточное потоотделение во время сна;
  • Внезапная потеря веса;
  • Нарушения работы желудка и кишечника.

Раковые клетки способны распространяться по организму и проникать в жизненно-важные органы. Поэтому признаками зарождающейся лимфомы могут служить и боли в отдалённых от очага возникновения участках тела. Симптомы болезни определяются одиночно или в совокупности.

Их проявление зависит от локации злокачественных клеток. При появлении первых признаков нужно обратиться за консультацией к врачу.

Игнорирование заболевания может привести к необратимым последствиям: параличу, повреждению нервной системы, возникновению судорог или потере зрения вплоть до летального исхода.

Узелковая форма

Лимфома узелкового типа проявляется в виде многочисленных узелков размером в 1-2 миллиметра. Вначале высыпания обретают жёлтый или фиолетовый цвет. При поздней стадии цвет становится красным и демонстрирует насыщенный оттенок.

Узелки склонны образовываться в группы, а при злокачественной фазе – объединяться в бляшки. Такая сыпь похожа на проявление псориаза или аллергических высыпаний.

При продолжительности раздражения участки кожи могут утратить чувствительность и подвергаться некрозу.

Бляшечная форма

Бляшечную форму характеризуют пятна жёлтого цвета. Иногда поражённые участки могут достигать размера ладони. Вначале пятна шелушатся, с переходом во вторую стадию – становятся ярко-выраженного красного цвета с мокрыми выделениями. Образование выпуклых узлов указывает на формирование опухоли в месте появившихся симптомов.

Эритродермическая форма

Эритродермическая лимфома развивается из продолжительного нейродермита или хронической экземы. На коже появляется чешуйчатое покрытие белого цвета. Протеканию формы сопутствуют:

  1. Зуд;
  2. Увеличение лимфоузлов;
  3. Отёки и покраснения;
  4. Ломкость ногтевой пластины;
  5. Выпадение волос;
  6. Истощение (кахексия);
  7. Сухость кожи.

Первичные кожные лимфомы: диагностика и лечение | Дерматология в России

В клеточная лимфома кожи

Первичные лимфомы кожи (ЛК) представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний.

65% всех ЛК образуются из зрелых Т – клеток (кожная Т – клеточная лимфома (ТКЛК)), 25% – из зрелых В – клеток (кожные В – клеточная лимфома (ВКЛК)), 10% происходят их натуральный киллерных клеток (НК).

ЛК включают преимущественно  кожный компонент, с лимфатической пролиферацией в коже, без вовлечения в процесс лимфатических узлов, костного мозга и внутренних органов на момент постановки диагноза.

Этиология и эпидемиология

Частота заболеваемости ТКЛК составляет 0.7 – 0.8  случаев на 100000 населения в год, ВКЛК – примерно 0.3 на 100000 в год. Эпидемиологи выделяют большое разнообразие подтипов ЛК (Табл.1) [1,2]. ТКЛК в основном имеют иммунофенотип CD4+CD45RO+ и высокий потенциал для поражения кожи.

Это явление также отмечено при хронических воспалительных заболеваниях, это может представлять диагностические трудности для постановки диагноза, особенно на начальных стадиях заболевания. Патогенез развития ТКЛК представлен на схеме 1 и 2 [3].

Медленное прогрессирование грибовидного микоза (ГМ) говорит о том, что опухолевые Т – клетки изначально не имеют автономной пролиферативной способности. Уход от иммунологического контроля приводит к пролиферации зрелых лимфоцитов, наличию поликлональных цитотоксических CD8+ Т – клеток и дендритных клеток.

Миграция Т – клеток регулируется не только кожным антигеном лейкоцитов (CLA), а также хемокинами,  их рецепторами (CCR4, CCR10, CCL17, CCL27) и цитокинами (IL-15, IL-16, IL-17, IL-21, IL-22). Эффекторные Т – клетки экспрессируют кожный лимфоцитарный антиген (CLA).

CLA экспрессируется на Т – клетках, которые связываются с рецепторам Е – селектина, который экспрессируется на клетках эндотелия сосудов. Кроме того, при ГМ обнаруживаются высокие уровни CCL17 и CCL22 [3]. Пролиферация Т – клеток связана со стимуляцией CD28.

Взаимодействие CD30 и его лиганда (CD30L) приводит к трансформации фактора роста β (ТФР – β) и его рецептора, и играет главную роль для роста неопластического клона при CD30+ лимфомах, а также определяет чередование спонтанных ремиссий и рецидивов. Патогенез развития Т – лимфом, состоящих из естественных киллеров, до конца неясен. Предполагается, что NK – клетки развиваются из отдельных стволовых клеток, при дифференцировки от лимфоидного предшественника в костном мозге или из тимоцитов с фенотипом CD4-CD8-.

Развитие NK – клеток является тимус – независимым.  NK – клетки составляют 10 – 15%  всех лимфоцитов в периферической крови. Они относятся к цитотоксическим клеткам и способны разрушать клетки – мишени без предварительной активации, взаимодействуя со специфическими антигенами, которые необходимы для NK – клеток.

Цитоплазматические гранулы NK – клеток содержат фосфолипиды, протеогликаны, цитотоксические белки типа гранзимов и перфорин. NK – клетки не имеют ТКР (Т – клеточный рецептор) и не имеют гена CD3. Характерными маркерами NK – клеток являются CD16 и СD56.

Патогенез экстранодальной NK/Т – клеточной лимфомы предполагает нарушение регулирования гена ТР53 (ген, кодирующий белок р53, регулирующий клеточный цикл), а также активацию генов myc и NF – kB, которые, скорее всего, индуцированы вирусом Эпштейна – Барр, который способствует выживанию и восстановлению раковых клеток и способствует их неограниченному росту.

Первичная В – клеточная лимфома маргинальной зоны состоит из зрелых В – клеток, пролиферация которых связана, скорее всего, с инфекцией B. burgdorferi, а также с инфекцией H. pylori и повышенной кислотностью в желудке. 

Факторы риска

К возможным факторам риска относятся курение сигарет в течение 40 лет, наличие в анамнезе экземы, положительный семейный анамнез по множественной миеломе, индекс массы тела, равный или превышающий 30 кг/м2, а также такие профессии, как фермеры, художники, столяры и плотники. С другой стороны, умеренная физическая нагрузка снижает риск развития лимфомы [4].

Диагностика, постановка диагноза, критерии эффективности лечения

В большинстве случаев первоначальный диагноз ставится дерматологами на основании клинической картины и гистологического исследования. Гистологическое исследование биоптата кожи является основой для постановки диагноза первичной лимфомы кожи, а также возможна диагностика биоптата, взятого из пораженного лимфатического узла или другого задействованного органа.

Биопсия кожи не должна производиться в себорейных участках, на животе (если кожа живота не является единственной пораженной локализацией), с гнойно – некротических поражений, так как статистически известно, что биопсия из данных мест является недостоверной из – за неспецифичной гистологической картины, несмотря на правильную методику исследования.

Биопсия лимфатического узла должна быть рассмотрена при лимфаденопатии для точной оценки структуры опухолевого процесса. Нельзя использовать тонкоигольную биопсию и трепанобиопсию. В каждом случае должно быть проведено иммунофенотипирование опухолевых клеток либо иммуногистохимическим методом, либо при помощи проточной цитометрии (иммуноцитохимия).

    Иммунофенотипирование позволяет отнести клональные клетки либо к Т – лимфоцитам (Т – клеточные лимфомы: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8), либо к В – лимфоцитам (В – клеточные лимфомы: CD19, CD20), либо NK – клетки (CD16, CD56). В случае сомнения производится окрашивание с помощью панели моноклональных антител, а также возможно выполнение цитогенетического и молекулярного исследования.

Эти исследования направлены на определение конкретного типа лимфом [5] (Табл.1. Классификация ВОЗ.2008).

Для постановки диагноза необходимо дополнительно установить стадийность заболевания. Для оценки степени поражения необходимо использовать правило «ладони» и/или правило Уоллеса («девяток»).

 Правило «девяток» гласит, что по поверхность головы и шеи составляет 9%, каждой верхней конечности – по 9%, передней поверхности туловища – 18%, задней поверхности туловища – 18%, поверхность каждой нижней конечности – по 9%, область гениталий/промежности – 1%.

Правило «ладони» гласит, что поверхность одной ладони составляет 1% от общей поверхности тела. Вышеуказанные правила не применяются у младенцев, для них используется модифицированное правило «девяток». Поверхность головы, передняя и задняя части туловища составляют по 20%, поверхность каждой конечности – по 10%.

Для определения стадийности заболевания учитывается распространение опухоли, поражение регионарных лимфатических узлов, метастазирование, для этого используется классификация TNM (Табл. 2 и 3) [1, 6].

При поражении лимфатических узлов и внутренних органов при постановки диагноза необходимо использовать критерии Ann Arbor, основанные на клинических и гистопатологических данных, для дифференциальной диагностики с системными лимфомами. Для определения выбора и эффективности лечения используются критерии Международного Прогностического Индекса (IPI).

Имеются особенности диагностических методов первичных кожных лимфом.

Так при грибовидном микозе, в случае обширных поражений, поражений лимфатических узлов или подозрении на вовлечение в процесс внутренних органов, используются методы: радиологическое исследование грудной клетки, компьютерная томография брюшной полости, головы и шеи, грудной клетки и малого таза.

 Для стадий IA – IIA грибовидного микоза нет необходимости проведения исследований костного мозга (трепанобиопсия, аспирационная биопсия). С другой стороны, у каждого пациента, в случае эритродермии или обширного поражения кожи необходимо проводить исследование периферической крови, иммунофенотипирование. Диагностическую значимость имеет потеря более чем на 30% CD26 на периферических CD4+ Т – клетках, а также CD7 – на более чем 40%. Соотношение CD4/CD8≥10 также имеет диагностическую ценность. Для выявления клеток Цезари необходимо проводить цитологическое исследование периферической крови. Выявление  в периферической крови клеток Сезари ≥1000 клеток/мкл говорит в пользу СС. Кожные Т – клеточные лимфомы могут сопровождаться высокой концентрацией IgE, обычно уровень IgE

Источник: http://www.dermatology.ru/translation/pervichnye-kozhnye-limfomy-diagnostika-i-lechenie

Лимфома кожи

В клеточная лимфома кожи

Лимфома кожи — опухолевые поражения кожи, возникающие в результате злокачественного размножения в ней лимфоцитов. В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают Т- и В-клеточные лимфомы.

Заболевание проявляется образованием на коже узелков, бляшек или эритродермических участков, что сопровождается увеличением лимфатических узлов. Диагностика проводится путем гистологического исследования биопсийного материала из пораженного участка.

В лечении лимфомы кожи применяется химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия, экстракорпорального фотофорез.

По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.

Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.

Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы.

Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке.

Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.

Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением.

На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони.

Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия).

Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия).

В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек.

Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд.

Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи.

Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой.

Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи.

Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.

Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз.

При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000.

В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии.

Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов.

Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности.

При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ легких и т. п.

Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон).

В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты.

Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента.

К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения.

Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/skin-lymphoma

Мед-Центр Медик
Добавить комментарий