Паранеопластические процессы

Паранеопластический синдром: что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

Паранеопластические процессы

Паранеопластический синдром сочетает симптомы и изменения лабораторных показателей у онкологических пациентов, не относящиеся напрямую к опухолям и метастазам. Это неспецифическая реакция человеческого организма на растущие опухолевые новообразования и вырабатываемые раковыми клетками токсичные продукты.

Патология характеризуется множественными поражениями таких органов, как сердце, нервы, мускулатура, сосудистые и эндокринные системы, органы кровообращения и пищеварения, кожные покровы. Могут развиваться как отдельно, так и дополняя друг друга.

Что это такое

Паранеопластический синдром характеризуется образованием неметастатических системных проявлений онкопатологии. Преимущественно наблюдается у больных в пожилом и среднем возрасте.

В большинстве случаев причиной появления синдрома служит лимфома, рак легких, молочной железы и яичников. Кроме этого, паранеопластический синдром может выступать в качестве признака наличия ранее не установленной онкологической болезни.

Данным синдромом страдают не все пациенты, имеющие раковые образования. Согласно статистическим данным, в это число входят лишь 10 процентов онкобольных.

Один человек из 3-х страдает паранеопластическим синдромом в результате нарушений гормонального фона. В остальных случаях причинами развития становятся неврологические, ревматические и гематологические патологии.

Стадии

Патологический процесс злокачественного характера проходит несколько стадий:

  • трансформативная – в результате здоровые клетки начинают преобразовываться в раковые;
  • активная – перерожденные клетки начинают размножаться;
  • прогрессивная – период, когда злокачественные новообразования активно разрастаются.

На конечной стадии отмечается исход онкологического процесса.

Причины проявления

Основным фактором, провоцирующим паранеопластический синдром, считается нахождение опухоли в активном состоянии.

Патогенные клетки начинают вырабатывать такие вещества, как биоактивные протеины, ферменты, цитокины, ПГ, ИГ, гормоны роста.

Они отличаются негативным воздействием на функционирование какого-либо органа или систем. В результате контактирования здоровой ткани с опухолевой происходит реакция защитной системы, что способствует развитию аутоиммунных расстройств.

В группу риска входят люди, имеющие рак:

  • легких;
  • молочных желез;
  • яичников;
  • лимфатической системы;
  • яичек.

Следует заметить, что провокатором паранеопластического синдрома способен стать любой вид злокачественного образования.

Причины большинства видов синдромов до сих пор остаются неизвестными. Характерный фактор риска патологии удалось выявить лишь для некоторых из них:

  1. Синдромы неспецифического типа. Даже при отсутствии причин лихорадки, фактором осложнения является выделение пирогенов эндогенного характера. Кроме этого, спровоцировать ее могут некротически-воспалительные опухолевые процессы или сбои в работе печени. Вкусовые нарушения в большей степени связаны с изменениями количества цинка и меди в организме.
  2. Нефрологические. Провокаторами выступают отложенные иммунные комплексы и вторичная форма амилоидоза почек.
  3. Ревматологические. Факторы, способствующие образованию гипертрофической остеоартропатии, так пока и не изучены. Развитию склеродермии способствует синтез антинуклеарных антител
  4. Гематологические. Развитие эритроцитоза происходит на фоне повышения эритропоэтина, что обусловлено гипоксией или нарушенным катаболизмом. Данная патология возникает при раке печени, легких, почек, ЦНС, при гинекологических опухолях. Устранение злокачественных образований нормализует уровень эритроцитов.
  5. Эндокринные и нейромышечные. Основу патогенеза составляет синтез аберрантного типа, возникающий под воздействием опухолевых гормонов. Развитие нейромышечного паранеопластического синдрома обуславливается повышенной вирулентностью вируса и формированием аутоантител, которые приводят к нарушению функции нервной системы.
  6. Желудочно-кишечные. К ним относятся расстройства ЖКТ, причинами которых стал синтез веществ.
  7. Дерматологические. В результате опухолевых патологий поджелудочной в кровоток выделяются липазы и ферменты, которые провоцируют очаговый некроз жировой клетчатки под кожей.

В зависимости от того, какую форму имеет опухоль, что стало местом ее локализации, в какой степени она способна к выделению различных активных веществ, и будет зависеть степень риска возможного образования и характер интенсивности синдрома.

Симптоматика

Первые характерные симптомы паранеонластического синдрома проявляются довольно быстро. Редко когда это занимает несколько недель или месяцев. Симптомы зависят, в первую очередь, от типа синдрома и пораженного органа.

Изначально отмечается артропатия и миопатия совместно с неспецифическими проявлениями:

  1. Миастенический тип – сопровождается диплопией и опущенными веками.
  2. Дерматомиозитный и полимиозитный — сыпь на коже, мышечная слабость и боли.
  3. Для параканкрозного – несимметричная форма артрита.
  4. Волчаночновидный – воспалением легких, перикарда, суставов.
  5. Симпатико-дистрофический – проявляется болями в руках, полиартритом, трофическими нарушениями, фасциитом.
  6. Амилоидозный – кожные узелки, ослабленные мышцы, слабость суставов, пурпура.
  7. Гипертрофическая – проявление периостита, болевые ощущения и увеличение пальцев верхних и нижних конечностей, сопровождающееся болями.

При паранеопластическом синдроме неврологического типа отмечается поражение периферических отделов и ЦНС. Также наблюдаются энцефалит, деменции и неврозы. Во многих случаях развитию болезни может способствовать синдром Гийена-Барре.

При наличии мелкоклеточного опухолевого образования в легком происходит развитие синдрома Кушинга и нарушения водно-электролитного обмена.

В случае эндокринного типа возможны сбои гормонального и обменного процессов. Рак щитовидной железы сопровождается гипокалициемией, для которой характерно скрытое течение развития, повышенная нейромышечная возбудимость.

Гематологический тип паранеопластического синдрома диагностируется гораздо чаще остальных. При этом наблюдается слабовыраженная или умеренная анемия. Общий анализ крови показывает повышенную СОЭ, также завышен показатель содержания лейкоцитов. При этом отчетливо виден сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

При желудочно-кишечном синдроме наблюдается водянистая диарея, приводящая к астении, истощению и помутнению сознания.

Для кожного синдрома характерным является дерматологический симптом в виде зуда. Кроме этого, образуется герпес, гипертрихоз, ихтиоз. При меланозе кожа пигментируется черным цветом. Такое явление можно наблюдать у больных, имеющих меланому или опухолевые образования в поджелудочной железе.

Дегенерация мозжечка сопровождается нарушением походки, тошнотой и диплопией, головокружением.

Диагностика

При подозрении на наличие паранеопластического синдрома в обязательном порядке назначают анализы биологических жидкостей, таких, как:

  • кровь;
  • моча;
  • спинно-мозговая жидкость.

Общий анализ крови может показать анемию, которая обуславливается различными формами рака или доброкачественными патологиями. При онкологическом или инфекционном заболевании уровень СОЭ у больного будет повышенным. Благодаря использованию микроскопии лейкоцитов, диагностируется лейкоз или лимфома. При подозрении на ДВС определяют уровень тромбоцитов

При наличии злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта, мышечной или костной ткани будет отмечаться завышенный уровень АСТ, АЛТ и щелочной фосфатазы. Электрофорез спинномозговой жидкости и белка сыворотки крови показывает измененный уровень альбумина. Электрофорезограмма жидкости спинномозгового канала может содержать олигоклональные белковые полосы.

Проведение анализа крови на онкомаркеры способствует установлению имеющейся опухоли при отсутствии клинических признаков поражения.

Инструментальные методы диагностики применяют с целью определения расположения первоначального ракового новообразования. Как правило, делают исследования при помощи компьютерной и магнитно-резонансной томографии. В случае имеющихся эндокринных патологий, может назначаться сцинтиграфия.

При раке пищеварительных и дыхательных органов наиболее информативными будут эндоскопия и биопсия.

Позитронно-эмиссионная томография способствует разделению поражений нервной системы на паранеопластические и непаранеопластические.

Лечение

Все лечебные мероприятия, в первую очередь, должны быть направлены на устранение начального ракового новообразования. Иногда дополнительно могут быть назначены препараты, направленные на подавление иммунитета, что является провокатором к проявлению синдрома.

Лекарственные средства применяют в качестве дополнительных к химиотерапевтическим процедурам. В зависимости от имеющегося вида синдрома, могут быть применены лекарства таких групп:

  • кортикостероиды;
  • подавляющие судорожное состояние;
  • иммуносупресорные;
  • стимулирующие нейромышечную проводимость.

Среди таких препаратов выделяют:

  • Метилпреднизолон;
  • Азатиоприн;
  • Циклофосфамид;
  • Карбамазепин;
  • Пиридостигмин.

Совместно с химиотерапией и лечением лекарственными препаратами рекомендуют прием различных групп витаминов:

  • А – относится к группе антиоксидантов и репаративно воздействует на раковые клетки;
  • В – способствуют нормализации процессов обмена, также восстановлению работы центральной нервной системы и периферических отделов;
  • С – подавляет побочные эффекты, возникшие в результате химиотерапии, защищает ткани и клетки от отрицательного воздействия свободных радикалов;
  • Д – улучшает кальциевый обмен;
  • Е – за счет высокой антиоксидантной активности препятствует вторичному появлению опухолевых образований.

Прием витаминов обязательно должен быть назначен врачом, поскольку в некоторых случаях витамины могут ускорять рост новообразований.

В случае злокачественных новообразований физиолечение противопоказано.

Гомеопатическая терапия может применяться только в сочетании с основными методами лечения и имеет несколько основных преимуществ:

  • способствует повышению качества и продлению жизни больного;
  • значительно подавляет выраженность побочных действий, возникающих после использования химиотерапии;
  • приостанавливает размножение злокачественных образований;
  • не вызывает побочных явлений;
  • предупреждает возможные рецидивы.

Среди таких препаратов назначают:

  • Лахезис – при опухолях половой системы;
  • Гидрастит – в пищеварительном отделе;
  • Гекла-лава – поражения костных тканей;
  • Лилиум тигринум – рак половой сферы;
  • Алоэ – в прямой кишке и кишечнике;
  • Барита карбоника – опухоли слизистых.

Длительность приема и дозировка подбираются строго индивидуально, основываясь на стадии течения патологии, места локализации и выраженности симптомов.

Прогноз

Поскольку паранеопластический синдром проявляется не одинаково и затрагивает разные органы и их системы, то и прогнозирование будет для каждого случая соответствующее. В первую очередь, это будет зависеть от степени опухолевого образования и типа синдрома.

Возможные осложнения

Неопластический синдром уже выступает в качестве осложнения раковой опухоли. Именно поэтому единственное неблагоприятное последствие, возникающее в этом случае, — это смерть пациента в результате нарушения функционирования систем и органов.

Часто летальный исход провоцирует сердечная или почечная недостаточность.

Источник: https://nevralgia.ru/opuholi/paraneoplasticheskiy-sindrom/

Паранеопластический синдром: развитие, виды, симптомы, лечение

Паранеопластические процессы

Паранеопластический синдром – совокупность клинических признаков и лабораторных показателей онкопатологии, которые не связаны с метастазированием и ростом первичной опухоли.

Проявления синдрома обусловлены нарушениями, происходящими в органах-мишенях. Патология развивается в ответ на выброс в кровь биологически активных веществ раковыми клетками.

При этом поражаются органы эндокринной и иммунной систем, кожа, сердце и сосуды, нервные волокна, мышечная ткань, почки, ЖКТ.

Специфические антитела появляются в крови, когда в организме развивается злокачественная опухоль. Они вступают в перекрестную реакцию с нормальными тканями и повреждают их, что также приводит к развитию паранеоплазии. Формируется противоопухолевый иммунитет, который мало влияет на течение уже развившейся опухоли, но становится основной причиной развития данного синдрома.

Паранеопластический синдром проявляется нарушениями со стороны различных органов и систем и носит вторичный характер. Он встречается преимущественно у пожилых лиц, становится неспецифическим маркером новообразования и частым спутником лимфомы, рака легких, яичников, молочной железы.

Паранеоплазии нередко мешают распознать истинную опухоль, маскируя ее проявления. У некоторых больных клинические признаки паранеопластического синдрома предшествуют симптомам злокачественного новообразования. Иногда они опережают на годы проявления онкозаболевания.

Особенно это заметно при кожных проявлениях, неврологических расстройствах, полимиозите, лихорадке.

Паранеопластический синдром возникает не у всех больных раком. Только 15% пациентов страдают данной патологией. В более редких случаях паранеопластический синдром развивается при некоторых доброкачественных опухолях и неопухолевых заболеваниях: ревматизме, легочной патологии, болезнях сердца, эндокринопатиях.

Впервые о данном недуге заговорили в конце 19 века, и только в середине 20 века термин «паранеоплазия» был официально утвержден. Многообразие системных проявлений и вовлечение в процесс практически всех жизненно важных органов – признаки, создающие определенные трудности в диагностике паранеопластических реакций.

Классификация

Этиопатогенетическая классификация:

  • Эндокринные паранеоплазии подразделяют на два основных вида: гиперкортицизм при раке легкого и гипертиреоидизм при раке органов ЖКТ. Гормонопродуцирующие опухолевые клетки выделяют биосоединения в избыточном или недостаточном количестве, что приводит к развитию эндокринного симптомокомплекса. Чаще всего эндокринные паранеоплазии встречаются при раке бронхов с эктопической гормонопродукцией.
  • Паранеопластический синдром при поражении кроветворной системы — редкое явление. Часто встречающиеся формы патологии: анемии, полицитемия, тромбозы вен. Паранеоплазии основаны на гиперплазии лимфоидной ткани с пролиферацией, естественном разрушении красных кровяных телец, вторичном эритроцитозе, нарушении работы системы гемостаза.
  • Неврологические паранеоплазии встречаются при раке легкого у мужчин и проявляются периферическими невритами или поражением ЦНС.
  • Паранеопластические поражения мышц протекают в виде миопатии, миастении, миозита и часто приводят сначала к их гипотрофии, а затем и к полной атрофии.
  • Суставные паранеоплазии: гипертрофическая остеоартропатия с поражением пальцев рук наблюдается при раке бронхов и опухолях плевры.
  • Паранеопластический дерматологический синдром — самая частое проявление рака органов брюшной полости и малого таза. У больных развивается хронический дерматоз и папилломатоз. Их кожа на определенных участках тела утолщается и гиперпигментируется. Дерматомиозит часто сочетается со злокачественными заболеваниями кожи. Этот коллагеноз протекает на фоне рака или саркомы различных органов, лейкоза, лимфомы. Описаны случаи черного акантоза кожи, мигрирующей эритемы, приобретенного ихтиоза, гангренозной пиодермии, опоясывающего герпеса, висцерального полипоза, пойкилодермии всего тела.
  • Желудочно-кишечные проявления рака – белок-теряющая энтеропатия, анорексия и кахексия.
  • К неклассифицируемым паранеопластическим синдромам относятся: лихорадка неизвестной этиологии, уменьшение массы тела, болевой синдром, психические нарушения.

различные паранеоплазии

Краткая классификация паранеоплазий по морфологическому принципу:

  1. Обменные нарушения – повышение концентрации кальция или фибриногена в крови.
  2. Эндокринные расстройства — доброкачественное увеличение молочных желез у мужчин.
  3. Сосудистые нарушения — образование пристеночных тромбов в полостях сердца, миграция тромбов по венам.
  4. Аутоиммунно-аллергические расстройства – васкулиты, дерматомиозиты, миокардиты, нефрозонефриты.
  5. Неврологические нарушения — мозжечковая дегенерация, поражение периферических нервов.
  6. Более редкие формы — анемия, избыточное оволосение, жир в кале.

Этиология

Этиология большинства паранеопластических синдромов остается неизвестной. Этиологические факторы развития паранеоплазий:

  • Выделение в кровь биологически активных веществ раковыми клетками.
  • Образование антител в ответ на онкоантигены.
  • Генетически обусловленная восприимчивость к развитию аутоиммунных процессов.

Причины развития основных видов паранеопластического синдрома:

  1. Неврологические паранеоплазии развиваются в результате атаки противораковых антител или Т — лимфоцитовов и нормальных нейронов.
  2. Неспецифические синдромы в виде лихорадки обусловлены продукцией пирогенов и дисфункцией печени; нарушение вкуса связано с дефицитом определенных микроэлементов в организме; кахексия — с выбросом в кровь биологических соединений.
  3. Ревматологический синдром обусловлен продукцией антинуклеарных антител и экспрессией антигенов.
  4. Нефрологический синдром – отложение ЦИК в нефронах почек с нарушением процесса фильтрации и реабсорбции.
  5. Желудочно-кишечный синдром – образование веществ, влияющих на моторную и секреторную функции пищеварительного тракта.
  6. Гемосиндром — гиперпродукция гемопоэтина, нарушение его расщепления и выведения, склонность к кровотечениям из-за различных нарушений свертываемости крови.
  7. Дерматологический синдром обусловлен гиперэозинофилией и иммуносупрессией, которые имеются у каждого онкобольного.

Патогенез

Существует два основных механизма развития паранеопластического синдрома. Первый связан с секрецией гормонов раковыми клетками, а второй — с образованием онкоантигенов.

Патогенетические звенья паранеоплазии при железистой карциноме легкого или почки:

  • эктопическое выделение паратиреоидного гормона или протеинов, связанных с ним,
  • гипокальциемия,
  • быстрое разрушение костей,
  • усиленный опухолевый рост,
  • распространение метастазов.

Онкогенный путь развития синдрома обусловлен избыточной выработкой аутоантител. Клиническая роль большинства антигенов в настоящее время остается неизвестной.

В группу риска входят:

  1. лица старше 40 лет,
  2. больные, у которых системные клинические признаки устойчивы к проводимому лечению,
  3. пациенты, у которых лабораторные показатели не соответствуют клиническому диагнозу,
  4. лица с быстропрогрессирующей висцеральной патологией,
  5. пациенты с осложненным семейным анамнезом по развитию онкопроцесса,
  6. больные, у которых выраженность клинических симптомов уменьшается по мере нарастания опухолевой интоксикации.

Факторы, способствующие развитию паранеопластических синдромов:

  • изменение внутренней среды организма,
  • кахексия,
  • наличие гормонопродуцирующей опухолевой ткани,
  • аутоиммунизация,
  • трофические расстройства,
  • генетическая предрасположенность.

Клинические признаки заболевания развиваются за короткое время: на протяжении нескольких недель или месяцев. Симптоматика патологии зависит от вида паранеопластического синдрома и пораженного органа. К общим симптомам патологии относятся: потеря аппетита, истощение, лихорадка, недомогание.

  1. Основными симптомами паранеоплазии являются миопатия и артропатия. У больных постепенно нарастает миастения, появляются кожные высыпания, опущение века, двоение в глазах. При гипертрофической форме увеличиваются и болят пальцы рук и ног, возникают артралгии и миалгии, суставы конечностей становятся асимметричными.
  2. Неврологический паранеопластический синдром проявляется типичной неврологической симптоматикой вплоть до развития деменции. При поражении мозжечка у больных нарушается походка и процесс глотания, возникает головокружение, тошнота, атаксия, дизартрия. Синдром может протекать в виде энцефалита, неврозов, деменции, энцефаломиелопатии, ганглионита, фуникулярного миелоза.
  3. Эндокринные паранеоплазии проявляются явлениями гормонального дисбаланса и метаболических расстройств. При раке легкого у больных развивается патология, клинически напоминающая синдром Иценко-Кушинга. Гиперкортицизм сопровождается нарушением основного обмена, развитием иммунодефицита, появлением экхимозов, миастении, половых расстройств. У больных развивается гипергликемия, гипертония, атипичное ожирение, гирсутизм, лицо становится лунообразным. Они жалуются на мышечную слабость и отечность. В крови и моче повышается концентрация кортикостероидов. Гиперсекреция антидиуретического гормона и паратиреоидного гормонов проявляется гипонатриемией и гиперкальциемией соответственно. У больных появляется слабость, вялость и прочие признаки астении, диспепсические явления и психические расстройства, приводящие к помрачению сознания и коме.
  4. Признаками гематологического синдрома являются: нормохромная анемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, агранулоцитоз, тромбоцитоз, ДВС-синдром, лейкемоидная реакция, эозинофилия.
  5. Основными проявлениями кожного синдрома являются: зуд, избыточное ороговение кожи, выпадение волос или их чрезмерный рост, пигментная и сосочковая дистрофия. Кожа поражается преимущественно на шее, в подмышках, на бедрах. Больные жалуются на интенсивное ночное потовыделение и пигментные изменения эпидермиса.
  6. Ревматологический синдром протекает по типу полиартрита, остеоартропатии, деформации ногтевых пластин, полимиалгии. Он наблюдается у больных с миеломной болезнью, раком крови и кишечника. Рак органов средостения и малого таза сопровождаются развитием аутоиммунных заболеваний соединительной ткани: волчанки, амилоидоза, склеродермии.
  7. Желудочно-кишечные синдромы проявляются тошнотой, рвотой, водянистой диареей, обезвоживанием и астенизацией организма, помрачением сознания.

Появление неспецифических синдромов у больных расценивается специалистами-онкологами как неблагоприятный прогностический фактор. У пациентов повышается температура тела, нарушается вкус, развивается анорексия, возникает отвращение к привычной пище и запахам.

: о паранеопластических синдромах и ревматологии

Источник: https://sindrom.info/paraneoplasticheskij/

Паранеопластический синдром

Паранеопластические процессы

Паранеопластический синдром – комплекс клинических и лабораторных признаков онкологического заболевания, не связанных с ростом первичного новообразования и появлением метастазов. Обусловлен неспецифической реакцией организма и выделением опухолью биологически активных соединений.

Проявляется эндокринными, дерматологическими, сердечно-сосудистыми, нейромышечными, нефрологическими, гастроэнтерологическими, гематологическими или смешанными расстройствами. Диагностируется на основании анамнеза, симптомов и данных дополнительных исследований.

Лечение – удаление либо консервативная терапия первичной опухоли.

Паранеопластический синдром – неметастатические системные клинико-лабораторные проявления онкологического заболевания. Страдают преимущественно больные пожилого и среднего возраста.

Паранеопластический синдром чаще возникает при лимфоме, раке легких, раке яичников и раке молочной железы. Иногда становится первым признаком ранее недиагностированного онкологического поражения.

Играет как положительную, так и отрицательную роль в процессе диагностики онкологических заболеваний.

При отсутствии клинических проявлений первичного онкологического процесса становится неспецифическим маркером новообразования.

Вместе с тем, одновременное появление паранеопластического синдрома и локальных симптомов злокачественной опухоли может усложнять клиническую картину и затруднять распознавание онкологического заболевания.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, эндокринологии, кардиологии, гастроэнтерологии, дерматологии и врачи других специальностей.

Паранеопластический синдром

Основными причинами развития паранеопластического синдрома являются активность злокачественной опухоли и реакции организма на эту активность.

Клетки новообразования выделяют биологически активные белки, энзимы, иммуноглобулины, простагландины, цитокины, интерлейкины, факторы роста, активные и неактивные гормоны, влияющие на деятельность различных органов и систем.

Контакт нормальных тканей организма с тканью опухоли и выделяемыми ею соединениями провоцирует нормальные иммунные реакции и вызывает развитие аутоиммунных нарушений.

Вероятность возникновения, интенсивность проявлений и характер паранеопластического синдрома зависят от локализации и вида новообразования, способности опухоли выделять различные активные вещества и генетически обусловленной склонности к аутоиммунным нарушениям.

Чаще всего паранеопластический синдром развивается при раке легкого.

В числе других онкологических заболеваний, часто провоцирующих этот синдром – рак молочной железы, рак яичников, рак почки, лимфомы, лейкозы, гепатоцеллюлярная карцинома, рак желудка, рак поджелудочной железы и опухоли ЦНС.

Паранеопластические синдромы – обширная группа синдромов, возникающих при злокачественных опухолях.

Кроме того, паранеопластические синдромы выявляются при некоторых доброкачественных новообразованиях и заболеваниях неопухолевой природы, в том числе – при ревматических болезнях, хронических неспецифических заболеваниях легких, болезнях сердца, эндокринных заболеваниях и поражении паренхиматозных органов. Возможность вовлечения любых органов и систем, а также разнообразие клинических проявлений паранеопластических синдромов затрудняют создание единой классификации.

Существует несколько вариантов упорядочивания таких синдромов, наиболее распространенным из которых является группировка по органно-системному принципу (с учетом поражения тех или иных органов).

Согласно этому варианту, различают эндокринные/метаболические, дерматологические, почечные, нервно-мышечные/неврологические и некоторые другие виды паранеопластических синдромов.

Отличительными особенностями всех синдромов являются:

  • общие патогенетические механизмы;
  • возникновение при онкологических заболеваниях;
  • неспецифичность клинической симптоматики и лабораторных показателей;
  • возможность развития паранеопластического синдрома до появления локальных признаков опухоли, одновременно с локальными признаками опухоли либо на заключительных стадиях болезни;
  • неэффективность терапии, исчезновение синдрома после радикального лечения новообразования и его повторное возникновение во время рецидива.

Развитие паранеопластического синдрома до появления местных признаков опухоли может, как облегчать, так и затруднять диагностику основной патологии.

Например, синдром Мари-Бамбергера (оссифицирующий системный периостоз, при котором пальцы приобретают вид барабанных палочек) чаще наблюдается при злокачественных поражениях плевры и легких, но не является их специфическим проявлением, поскольку может обнаруживаться и при других заболеваниях, например, при хроническом обструктивном бронхите, циррозе печени или пороках сердца.

Тем не менее, наличие этого паранеопластического синдрома указывает на высокую вероятность патологии дыхательной системы и позволяет достаточно точно определить перечень необходимых обследований.

Другие паранеопластические синдромы, например, лихорадка, тромбофлебит или дерматологические поражения могут трактоваться как самостоятельные заболевания, что ведет к недообследованию, назначению неправильного лечения и запоздалому выявлению онкологических поражений, ставших причиной развития данной патологии.

Своевременная диагностика и дифференциальная диагностика этой группы патологических состояний остается актуальной проблемой современной онкологии.

Гастроинтестинальные паранеопластические синдромы (потеря аппетита, похудание) – самые распространенные синдромы при онкологических заболеваниях. На определенных этапах злокачественного процесса выявляются практически у всех больных.

Основными проявлениями паранеопластического синдрома являются потеря аппетита, изменение вкуса, возникновение отвращения к некоторым пищевым вкусам и запахам.

После постановки диагноза, прогрессирования локальной симптоматики и начала химиотерапии гастроинтестинальные расстройства могут усугубляться депрессией, страхом перед тошнотой и рвотой, нарушениями проходимости кишечника и другими обстоятельствами.

Гематогенные паранеопластические синдромы выявляются у большинства онкологических больных. Самой распространенной разновидностью этого паранеопластического синдрома является умеренная или нерезко выраженная нормохромная анемия.

В анализе периферической крови нередко обнаруживаются другие признаки основного заболевания: повышение СОЭ, лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

При В-клеточных лимфоидных новообразованиях паранеопластический синдром может проявляться аутоиммунной гемолитической анемией, при меланоме и лимфоме Ходжкина – гранулоцитозом, при лейкозах – тромбоцитопенией, при раке печени и почек – эритроцитозом.

Эндокринные и метаболические паранеопластические синдромы включают в себя разнообразные гормональные и обменные нарушения.

При медуллярном раке щитовидной железы может развиваться гипокальциемия, протекающая бессимптомно или сопровождающаяся повышением нервно-мышечной возбудимости.

При мелкоклеточном раке легкого паранеопластический синдром проявляется синдромом Кушинга и водно-электролитными нарушениями. Для феохромоцитом характерно повышение артериального давления, для лимфомы Ходжкина – гипоурикемия, для гематосаркомы и острых лейкозов – гиперурикемия.

Сосудистые паранеопластические синдромы обычно проявляются тромбофлебитами. Могут возникать за несколько месяцев до появления первых признаков онкологического заболевания. Чаще всего выявляются при раке молочной железы, опухолях ЖКТ, раке легких и раке яичников.

Половина тробмофлебитов у пациентов в возрасте старше 65 лет связаны с развитием злокачественных новообразований. Сосудистые паранеопластические синдромы плохо поддаются антиагрегантной терапии. После оперативных вмешательств развиваются более чем у половины больных онкологическими заболеваниями.

Являются третьей по распространенности причиной летальности в послеоперационном периоде.

Дерматологические паранеопластические синдромы отличаются большим разнообразием. Включают в себя преходящую эритему, приобретенный ихтиоз, паранеопластическую пузырчатку и другие расстройства. Выявляются при лейкозах, медуллярном раке щитовидной железы и некоторых других онкологических заболеваниях.

Неврологические/нервномышечные паранеопластические синдромы сопровождаются поражением центральной и периферической нервной системы.

Могут проявляться энцефалитом, деменцией, психозами, синдромом Ламберта-Итона (слабость мышц конечностей, напоминающая миастению, при сохранении тонуса глазных мышц; обычно возникает при опухолях в области грудной клетке, чаще всего при раке легкого), синдромом Гийена-Барре (периферическая нейропатия, выявляется у некоторых больных лимфомой Ходжкина) и другими периферическими нейропатиями.

Ревматологические паранеопластические синдромы встречаются как при ревматоидных заболеваниях, так и при злокачественных новообразованиях.

Системный склероз, полимиалгия и ревматоидный артрит характерны для гемобластозов и опухолей толстого кишечника. Паранеопластический синдром в виде вторичного амилоидоза выявляется при почечно-клеточном раке, лимфомах и миеломе.

Гипертрофическая остеопатия может наблюдаться при некоторых разновидностях рака легкого.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/paraneoplastic-syndrome

Паранеопластический синдром: виды, симптомы и механизмы развития

Паранеопластические процессы

Паранеопластический синдром (ПНС) – в онкологии является определённой реакцией организма, имеющей ряд симптомов и лабораторный показатель, на который не влияет рост опухоли. Признак синдрома зависит от поражённого органа и токсинов, проникающих от раковых клеток. Страдает ряд органов и целые системы организма.

Характеристика синдрома

Паранеопластический синдром сочетает в себе ряд определённых симптомов с клинико-диагностическими результатами онкологических заболеваний.

Подобные патологии не всегда связаны с темпом роста новообразования и процессом метастаз. Обычно имеет неспецифическую реакцию организма на увеличение злокачественной опухоли и интоксикацию раковыми соединениями.

Страдает эндокринная система, кожа, сердечная мышца с сосудами, органы ЖКТ, печень с почками и нервы.

Проявление специфичных антител начинается тогда, когда злокачественный тип новообразования начинает активно развиваться. Происходит реакция между здоровыми тканями и антителами, которая заканчивается формированием паранеоплазии.

Когда синдром начинает проявляться, в организме фиксируется нарушение в деятельности определённых органов. Диагностируется болезнь обычно у людей в возрасте.

Клинический симптом ПНС возникает раньше, чем онкологический, что становится причиной позднего диагноза онкологии. Развивается патология не у всех – статистика фиксирует 15% от всего числа больных.

Развиваться синдром может во время доброкачественного образования, при ревматизме, болезни лёгких, кардиологических патологиях и эндокринопатии.

Первое упоминание болезни случилось в конце XIX века, но вводить термин начали недавно – в середине XX века. Код в классификации МКБ-10 патология имеет G13.

Паранеопластический синдром у человека

Причины развития

Точных причин некоторых синдромов не установлено, высказывается ряд предположений:

  • Выделение токсичных веществ раковыми клетками;
  • Развитие антител для борьбы со злокачественными клетками;
  • Наследственность.

Принято связывать развитие отдельного вида ПНС с присутствием болезней данного органа или системы организма. Наличие отклонений в деятельности отдельного участка также может спровоцировать проявление ПНС.

Механизмы развития ПНС:

  • Гормональный синтез раковыми клетками;
  • Формирование онкоантигенов.

Выделяют ряд людей, у которых превышенный риск развития ПНС:

  • Люди после 40 лет;
  • Пациенты с патологиями, неподдающимися терапии;
  • Больные с несоответствием лабораторных результатов с клиническим диагнозом;
  • Присутствие агрессивной формы висцеральной болезни, болезнь Стилла;
  • Онкология с чётко прослеживающейся наследственностью;
  • Нарастание онкологической интоксикации на фоне низкой картины симптомов.

Признаки поражения

Патологическая анатомия болезни проявляется за короткий период – от 1 недели до нескольких месяцев. Симптомы зависят от вида ПНС и больного органа. К общим признакам относят – отсутствие аппетита, комплексное истощение на фоне ухудшения самочувствия, лихорадочное состояние.

Признаки паранеопластического синдрома:

  • Паранеоплазия проявляется следующими симптомами – активное развитие миастении, высыпания на коже в виде крапивницы, визуальное опущение век, раздвоение силуэта в глазах, болевые ощущения в пальцах конечностей, наблюдаются артралгия с миалгией, асимметрия суставов в конечностях.
  • Неврологический синдром – нарушения в координации, проблемы с глотанием, приступы тошноты с головокружением, проявляются атаксия с дизартрией, нервные расстройства, деменция, развиваются формы энцефалитов.
  • Эндокринный синдром проявляется гормональными нарушениями, сбоем в обмене веществ. Отмечается немотивированная полнота, слабость в мышцах, признаки сухости во рту, отёчность в мягких тканях, патологии психического характера, помутнение рассудка, кома.
  • Гематологическая паранеоплазия – хроническая анемия, лейкоцитоз или тромбоцитоз, эозинофилия с агранулоцитозом.
  • Кожный синдром – интенсивный зуд с развитием ороговения кожи, потеря волосяного покрытия, пигментация кожи, повышенное потоотделение, смена оттенка эпидермиса.
  • Ревматологический ПНС – болезни соединительной ткани развиваются в агрессивной форме, волчанка, амилоидоз, склеродермия, симптомы напоминают полиартрит с остеоартропатией, ногтевые пластины стремительно деформируются.
  • Синдром ЖКТ – рвотные позывы с приступами тошноты, понос с водянистыми испражнениями, дегидратация организма, помутнение рассудка, астения.

Высокая температура тела, отсутствие вкуса, анорексия, непереносимость любимых блюд и запахов – признаки стремительного нарастания ухудшения в состоянии больного, причём с неблагоприятным прогнозом.

Мед-Центр Медик
Добавить комментарий