Острый лимфобластный лейкоз у детей прогноз

Острый лимфобластный лейкоз у детей и его опасность

Острый лимфобластный лейкоз у детей прогноз

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это разновидность рака крови. В медицине он известен также как острый лимфоидный (лимфоцитарный) лейкоз. Слово «острый» указывает на то, что болезнь может стремительно прогрессировать. При этом поражаются только лимфоциты (тип лейкоцитных клеток крови).

Как развивается острый лимфобластный лейкоз у детей

Клетки крови (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты) производятся костным мозгом и затем разносятся по кровеносной системе.

Двумя основными типами лейкоцитов являются миелоидные и лимфоидные клетки. Они главным образом сконцентрированы в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе (тимусе) и желудочно-кишечном тракте, обеспечивая наш иммунитет для борьбы с инфекциями.

В норме костный мозг продуцирует три типа лимфоцитов, борющихся с инфекциями:

  • B-лимфоциты – они формируют антитела против болезнетворных микробов;
  • T-лимфоциты – уничтожают инфицированные вирусом или инородные клетки, раковые клетки. Они также помогают вырабатывать антитела;
  • Натуральные киллеры (NK-клетки) – их задача уничтожать вирусы и раковые клетки.

При ОЛЛ костный мозг начинает вырабатывать слишком много дефектных лимфоцитов.

Эти клетки, называемые бластами, несут в себе аномальный генетический материал и не могут бороться с инфекциями так же эффективно, как обычные клетки.

Кроме того, бласты довольно быстро делятся и вскоре начинают вытеснять здоровые лейкоциты, эритроциты и тромбоциты из крови и костного мозга. Как результат, развивается анемия, инфекции, или даже легкое кровотечение.

Аномальные лимфоциты, характерные для острого лимфобластного лейкоза, довольно быстро разносятся кровотоком и могут затронуть жизненно-важные органы: лимфоузлы, печень, селезенку, центральную нервную систему, половые органы (яички у мужчин или яичники у женщин).

Среди взрослых ОЛЛ – редкость, а вот дети совсем другое дело. Причем он может поразить ребенка любого возраста, включая и совсем малышей 2-4 лет.

В Международном классификаторе болезней 10-го пересмотра выделяют три разновидности ОЛЛ:

  • C91.0 Острый лимфобластный лейкоз
  • C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]
  • C93.0 Острый моноцитарный лейкоз

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) выделяет несколько разновидностей этого заболевания. Основывается оно на типе лейкоцитов, которые являются источниками бластных клеток:

  • Пре-пре-B-ОЛЛ
  • Пре-B-ОЛЛ
  • B-ОЛЛ
  • T-ОЛЛ

Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины

Онкологи выделяют несколько факторов, которые значительно повышают риск развития ОЛЛ у детей:

  1. родной брат (сестра), перенесший лейкемию;

  2. европеоидная раса;

  3. мужской пол;

  4. воздействие радиации или рентгеновских лучей до рождения;

  5. лечение химиотерапией или другими препаратами, ослабляющими иммунную систему;

  6. наличие некоторых наследственных заболеваний, таких как синдром Дауна;

  7. определенные генетические мутации в организме.

Однако наличие одного или нескольких этих факторов вовсе не означает, что ваш ребенок обязательно заработает ОЛЛ. Медицине известны и обратные случаи: многие дети с этим заболеванием вообще не имели факторов риска в анамнезе

У острого лимфобластного лейкоза есть несколько подтипов. Они зависят от трех факторов:

  • возраст ребенка;
  • из каких лимфоцитов (группы B или T) начали образовываться бластные клетки;
  • наличие генетических изменений внутри клеток.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

  1. лихорадка;

  2. появление синяков и кровоподтеков;

  3. темно-красные пятна под кожей;

  4. узелки под мышками, на шее или в паху;

  5. трудности с дыханием;

  6. жалобы на боль в суставах;

  7. общая слабость и быстрая утомляемость;

  8. головные боли;

  9. потеря аппетита и необъяснимая потеря веса.

Наличие этих симптомов может и не означать ОЛЛ и указывать на иное заболевание. Однако в любом случае что-либо из этого перечня уже повод обратиться к врачу.

Обследование на острый лимфобластный лейкоз

Первым шагом в постановке диагноза ОЛЛ является осмотр и сбор семейного анамнеза. В первую очередь онколог проверит наличие характерных опухолей в районе шеи, проведет опрос о прошлых заболеваниях и лечении.

Однако, чтобы убедиться в наличии болезни, врачу потребуется анализ крови и костного мозга, а также, вероятно, образцы других тканей.

Наиболее распространенные методики:

  1. Подсчет количества эритроцитов и тромбоцитов в крови, а также проверка количества и типа лейкоцитов и их внешний вид.

  2. Биопсия и аспирация костного мозга – небольшой образец спинномозговой ткани и жидкости берется из бедренной кости или грудины. Затем он проверяется под микроскопом на наличие аномальных клеток.

  3. Молекулярно-цитогенетический анализ. Он необходим, чтобы отследить аномалии в генетическом материале лимфоцитов.

  4. Проточная цитометрия (иммунофенотипирование). Исследуются определенные характеристики клеток пациента. При ОЛЛ помогает определить, с чего началось появление бластов – T-лимфоцитов или B-лимфоцитов.

Помимо этих анализов могут быть и дополнительные лабораторные тесты. Онколог также может назначить другие процедуры, чтобы определить, распространился ли рак за пределы крови и костного мозга. Эти результаты будут важны, чтобы спланировать курс лечения.

Дополнительные тесты могут включать в себя:

  • рентген грудной клетки, компьютерную томографию или УЗИ;
  • поясничную пункцию (забор спинномозговой жидкости из позвоночника).

Основные риски для детей с острым лимфобластным лейкозом

При остром лимфобластном лейкозе есть определенные риски, которые могут повлиять на исход лечения. Они основаны на соотношении возраста и «дефектных» лейкоцитов при постановке диагноза.

За ребенком, страдающим ОЛЛ, должна ухаживать команда специалистов – то есть лечение производится только в условиях стационара. Крайне важны долгосрочные и регулярные повторные обследования

Лечение ОЛЛ может иметь долгосрочные последствия для памяти, способности к обучению и других аспектов здоровья. Помимо прочего это также может увеличить шансы развития иных онкологических заболеваний, особенно опухоли мозга.

ОЛЛ, как правило, очень быстро прогрессирует, если не приступить к лечению немедленно.

Как избежать острого лимфобластного лейкоза у детей

Медицине не известны способы профилактики ОЛЛ. Болезнь может развиваться и абсолютно здоровых малышей, которые до этого ничем не болели. О факторах рисках мы написали выше.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение ОЛЛ обычно проходит в несколько этапов:

  1. Первый этап – индукционная терапия (лечение при помощи электромагнитных волн). Цель этой фазы – убить как можно больше бластных клеток в крови и костном мозге;

  2. Второй этап – консолидирующая химиотерапия. Во время этой фазы необходимо уничтожить бласты, оставшиеся после первого этапа. Они могут быть неактивными, однако, обязательно начнут размножаться и вызовут рецидив;

  3. Третий этап – поддерживающая терапия. Цель здесь та же самая, что и на втором этапе, но дозы лекарств значительно ниже. При этом поддерживающая терапия крайне важна, чтобы избавиться от негативных последствий химиотерапии.

На протяжении всего курса лечения у ребенка будут регулярно брать новые анализы крови и костного мозга. Это необходимо, чтобы выяснить насколько хорошо организм реагирует на лечение.

Стратегия борьбы с ОЛЛ будет варьироваться в зависимости от возраста ребенка, подтипа заболевания и степени риска для здоровья. В общих чертах для лечения острого лимфобластного лейкоза у детей используют пять видов лечения:

  1. Химиотерапия. Это наиболее распространенный метод лечения ОЛЛ и лейкемии. Она обычно предполагает комбинацию из нескольких препаратов (антиметаболиты, винкаалкалоиды, синтетические производные подофиллина, алкилирующие агенты и т.д.).

    При этом в каждом случае комбинация препаратов подбирается индивидуально. Лекарства для химиотерапии могут приниматься перорально, либо вводиться в вену или мышцы.

    В отдельных случаях препараты могут вводить непосредственно в спинномозговой канал (дефектные клетки могут «прятаться» внутри спинного мозга).

  2. Лучевая терапия. Представляет собой метод лечения ионизирующей радиацией, которая убивает раковые клетки и останавливает их рост.

    Источником излучения может быть специальный аппарат (внешняя лучевая терапия) или радиоактивные вещества, доставляемые в организм или непосредственно к источнику раковых клеток (внутренняя лучевая терапия).

    При лечении ОЛЛ онкологи назначают лучевую терапию только в самых крайних случаях с высоким риском, поскольку радиация крайне негативно сказывается на развитии мозга, особенно у детей младшего возраста.

  3. Таргетная (молекулярно-таргетная) терапия. Используется для целевого выявления и уничтожения раковых клеток без ущерба для всего организма. Препараты, называемые ингибиторами тирозинкиназы, блокируют фермент, который стимулирует рост бластных клеток, вызванный специфическими генетическими мутациями.

  4. Химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток. Она призвана убить собственные бласты организма и заменить кроветворящие клетки донорскими. Это может быть необходимо, если была замечена генетическая аномалия собственных стволовых клеток или они серьезно пострадали после предыдущих этапов лечения.

    Собственные стволовые клетки пациента (или клетки донора) замораживают, а затем приступают к интенсивному курсу химиотерапии. После этого сохраненные стволовые клетки пересаживают обратно в костный мозг.

    Трансплантация стволовых клеток может иметь тяжелые краткосрочные и долгосрочные побочные эффекты, поэтому редко применяется для лечения ОЛЛ у детей и подростков. К ней прибегают при рецидиве болезни.

  5. Кортикостероиды. Детям с ОЛЛ часто назначают курс кортикостероидных препаратов, таких как преднизон или дексаметазон. Однако у этих препаратов могут быть различные побочные эффекты, включая набор веса, повышение сахара в крови, опухание лица.

Новым подходом при лечении острого лимфобластного лейкоза у детей является так называемая CAR-T терапия, или адаптивная клеточная терапия. Препарат изготавливается из крови самого пациента. Клетки модифицируются таким образом, чтобы позволить им идентифицировать аномальные бластные клетки и устранить их.

Нужно понимать, что лечение острого лимфобластного лейкоза всегда рискованно и сопровождается множеством побочных эффектов. Они могут включать:

  • анемию (падение уровня эритроцитов);
  • легкое кровотечение;
  • тошноту, рвоту;
  • язвы во рту;
  • выпадение волос;
  • диарею;
  • истончение костей;
  • снижение иммунитета и сопутствующие инфекции.

Пациенту с ОЛЛ необходимо крайне тщательно соблюдать личную гигиену во время всего курса лечения и восстановления. Любая болезнь (даже обычная ОРВИ) может спровоцировать тяжелейшие последствия

Ребенок будет нуждаться в регулярных осмотрах и после успешного лечения, чтобы избежать рецидива.

Прогноз по лечению острого лимфобластного лейкоза у детей.

Успешность лечения ОЛЛ зависит от нескольких факторов:

  1. возраст ребенка;

  2. количество лейкоцитов при постановке диагноза;

  3. реакция на первоначальное лечение;

  4. пол и раса ребенка;

  5. какие клетки стали причиной заболевания (B-лимфоциты или T-лимфоциты);

  6. наличие специфических мутаций в клетках;

  7. успел ли рак распространиться на спинной или головной мозг;

  8. наличие у ребенка синдрома Дауна;

  9. падение уровня тромбоцитов до опасного уровня (это увеличивает риск сильного кровотечения);

  10. отсутствие серьезных осложнений после курса химиотерапии и облучения.

Статистика выживаемости при остром лимфобластном лейкозе

У детей при раннем обнаружении ОЛЛ прогнозы по лечению значительно выше, чем у взрослых. По статистике пятилетняя выживаемость составляет около 85-90%. Взрослые выживают лишь в 30-40% случаев. Однако это касается только B-типа ОЛЛ. При поражении T-лимфоцитов прогнозы значительно хуже.

Источник: https://medvisor.ru/articles/leykemiya/ostryy-limfoblastnyy-leykoz-u-detey/

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Острый лимфобластный лейкоз у детей прогноз

Лимфобластный лейкоз острого течения устанавливается преимущественно у детей от 2 до 5 лет. Заболевание имеет злокачественное течение и характеризуется поражением крови. При несвоевременном лечении прогноз на будущее неблагоприятный.

Общие сведения о заболевании

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является заболеванием, при котором происходит злокачественное поражение крови. Основной причиной подобного состояния является неконтролируемое деление мутированных клеток. При нормальном синтезе они являются предшественниками лейкоцитов.

Но при нарушении процесса их формирования происходит определенный сбой, в результате чего они становятся злокачественными, проникают в лимфу и кровь. Таким образом клетки распространяются по организму.

Среди всех лейкозов именно ОЛЛ считается самой распространенной формой, которая устанавливается у детей. Согласно статистике, каждый 4 ребенок из 100 тысяч страдает данным заболеванием. Диагноз устанавливается преимущественно у детей в возрасте от 3 до 5 лет.

Стадии

Лимфобластный лейкоз острого типа развивается поэтапно. Каждая ступень развития имеет определенные особенности. Дальнейший прогноз устанавливается именно в соответствии со стадией патологического процесса.

1 стадия

Продолжительность от 1 до 3 месяцев или более 2 лет в зависимости от индивидуальных особенностей организма ребенка. Клинические проявления заболевания отсутствуют, в результате чего диагностика на данном этапе затруднительна.

Самыми распространенными признаками на первой стадии является незначительное повышение температуры тела, бледность кожных покровов и слабость. Но подобные проявления не являются специфическими и могут указывать на иные патологии.

Кроме этого, по результатам лабораторного исследования крови также затруднительно выявить заболевание.

2 стадия

Также называется развернутой. Анализ крови показывает нарушение функции кроветворения.

Ухудшение самочувствия на второй стадии наблюдается не всегда. Именно поэтому единственным достоверным методом диагностики является лабораторное исследование крови.

3 стадия

Является ремиссионной. Интенсивные симптомы исчезают, самочувствие пациента улучшается.

В медицине выделяют полную и неполную ремиссию. В первом случае вместе с признаками заболевания отсутствуют и патологически измененные клетки в плазме. Неполная характеризуется наличием повышенного уровня мутированных клеток и удовлетворенным состоянием ребенка.

4 стадия

На данном ступени развития патологии возникает рецидив. Возвращаются и усиливаются все клинические проявления.

По результатам лабораторного исследования крови также отмечается увеличение количества атипичных клеток.

5 стадия

Термальная стадия развития ОЛЛ характеризуется нарушением работоспособности почти всех органов и систем, ухудшением самочувствия.

Риск смертельного исхода в данном случае не снижается даже после проведения комплексной терапии.

Причины

Специалисты на основе исследований строят множество теорий по поводу причин развития лимфобластного лейкоза у пациентов от 2 до 5 лет. Но на сегодняшний день ни одна из них не нашла своего подтверждения.

Ученые лишь выделили ряд факторов, которые способны значительно увеличить риск развития заболевания. Одним из них считается воздействие радиоактивного излучения.

По мнению специалистов, острый лимфобластный лейкоз у детей может быть спровоцирован действием химических, токсических и ядовитых веществ.

На основе результатов исследований, установлено, что среди заболевших есть дети, у которых обнаружены генетические мутации хромосом, вирус Эпштейна-Барр. Ученые предполагают, что в отдельных случаях именно денные нарушения и патологии могут значительно повысить риск развития ОЛЛ.

Проведенные тесты также позволили установить, что в группу риска входят дети европеоидной расы, однояйцовые близнецы.

Также существует теория, что провокаторами возникновения клеточной мутации становится длительное пользование мобильными телефонами, планшетами и проживание в домах, расположенных в непосредственной близости от высоковольтных линий.

Симптомы

Лимфобластный лейкоз у детей характеризуется комплексом симптомов. Но на ранних стадиях клиническая картина общая. Среди жалоб отмечают вялость, снижение аппетита, малоподвижность, бледность кожных покровов.

По результатам лабораторных исследований, устанавливается анемия, которая развивается в результате недостаточности здоровых клеток крови. На фоне подобных изменений возникают кислородная недостаточность органов, частые кровотечения и снижение иммунитета.

Интоксикация

Признаки интоксикации проявляются из-за постепенного увеличения числа мутированных клеток, которые отравляют организм ребенка.

Основными проявлениями являются повышение показателей температуры тела, слабость, лихорадка, головные боли, бледность кожи.

Синдром гиперплазии

Органы, участвующие в процессе выработки клеток крови, увеличиваются. Это печень, селезенка и лимфоузлы.

Наблюдается разрастание и костного мозга, что провоцирует появление отечности, болезненных ощущений и переломов.

Геморрагии

На верхнем слое эпидермиса наблюдаются точечные кровоизлияния. Это происходит в результате снижения количества тромбоцитов.

Также устанавливается наличие кровяных сгустков в каловых и рвотных массах.

Нарушение дыхательной функции

На фоне лимфобластного лейкоза происходит и угнетение дыхательной функции. Провокатором подобного изменения является увеличение лимфатических узлов, расположенных на шее.

В отдельных случаях может наблюдаться кровоизлияние в ткань легкого. В качестве симптома возникает мокрота, в состав которой входят сгустки крови.

Инфекции

На фоне сниженного иммунитета любое поражение кожного покрова приводит к распространению инфекции.

У детей с установленным лимфобластным лейкозом наблюдается гнойное поражение ногтевых пластин, фурункулы и постинъекционные абсцессы.

Диагностика

Основным методом диагностики при подозрении на ОЛЛ у ребенка является лабораторное исследование крови. Анализ позволяет определить наличие анемии, уровня атипичных клеток. Также назначаются и иные методы диагностики.

Рентгенографическое исследование назначается с целью выявления метастатических поражений в костной ткани.

Методика безболезненна и позволяет быстро получить необходимые данные.

УЗИ

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости используется для определения их функциональности, наличия нарушений, установления размеров.

УЗИ требует проведения специальных правил подготовки, о которых расскажет лечащий врач. Методика используется для определения степени распространения патологического процесса и стадии развития заболевания.

Миелограмма

Исследование назначается с целью изучения пунктата красного костного мозга. Результаты диагностики позволяют выявить состав СМЖ и подсчитать форменные элементы.

Для проведения исследования проводится забор клеток спинного мозга.

В качестве дополнительных методов терапии лечащий врач назначает генетическую экспертизу, которая позволяет подобрать правильную тактику терапии, МРТ, КТ, ЭКГ, флюорография, анализ мочи.

Диагноз устанавливается только после получения всех результатов диагностики и их тщательного изучения.

Методы терапии

Лечение заболевания у детей выполняется с помощью одного из двух основных методов: интенсивная и поддерживающая терапия. Выбор способа осуществляется лечащим врачом на основе данных исследований и стадии развития патологии.

Интенсивная терапия

Весь курс делится на два этапа, продолжительность каждого из которых составляет около шести месяцев.

Первая фаза подразумевает применение полихимиотерапевтических препаратов. Их вводят внутривенно.

Использование лекарственных средств позволяет достичь ремиссии, которая устанавливается при нормализации процесса кроветворения. При этом в крови не уровень бластов в костном мозге не должен превышать пяти процентов от общего числа клеток. В периферической крови они должны полностью отсутствовать.

Также могут быть использованы иные способы лечения.

Вторая фаза лечения необходима для продления периода ремиссии, замедления или полного прекращения мутирования клеток. Все используемые препараты вводятся внутривенно.

Поддерживающая терапия

Ребенок проходит курс терапии в амбулаторных условиях на протяжении двух лет.

Специалист назначает комплекс препаратов для перрорального приема. Также следует регулярно посещать врача с целью исключения рецидива. Важно соблюдать все клинические рекомендации.

Курс терапии подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с особенностями течения патологии и организма.

Также при острой фазе лимфобластного лейкоза лечение может проводиться несколькими способами, в зависимости от стадии развития.

Химиотерапия

Является самым распространенным методом терапии при ОЛЛ. Направлена на уничтожение атипичных клеток при помощи препаратов, которое могут вводиться внутривенно или внутримышечно, а также приниматься пероррально.

Вещества, входящие в состав средств, губительно воздействуют на раковые клетки, замедляя их рост, распространение и позволяют снизить риск развития осложнений.

Лучевая терапия

Методика также направлена на подавление мутированых клеток в крови. Для этого применяются различные виды излучений. Подобное воздействие способствует не только гибели клеток, но и позволяет снизить риск рецидива.

В медицине на сегодняшний момент выделяют внешнюю и внутреннюю лучевую терапию. При осуществлении первой методики радиационное излучение фокусируется на определенном участке с помощью аппарата.

Внутренняя терапия подразумевает использование особых лекарственных средств, в состав которых входят радиоактивные вещества.

Данная методика подразумевает использование собственного иммунитета ребенка для борьбы с заболеванием. Для этого используют специальные синтетические вещества, схожие по составу с тем, что вырабатывает иммунная система человека.

Применение биологической терапии позволяет активировать защитные силы и более успешно бороться с заболеванием.

Трансплантация костного мозга

Радикальным способом терапии при установлении у ребенка лимфобластного лейкоза, протекающего в острой форме, является пересадка костного мозга.

Целью операции является замещение мутированных клеток здоровыми. Биологический материал для пересадки берут от донора. Перед трансплантацией назначаются химиотерапевтические препараты, чтобы подавить активность атипичных клеток.

Но после хирургического вмешательства могут возникать определенные осложнения в результате отторжения донорского биологического материала.

Также родителям детей, у которых диагностирован острый лимфобластный лейкоз, следует соблюдать определенные рекомендации:

  1. Соблюдать гигиену полости рта. Ежедневно нужно пользоваться специальными антисептическими растворами для полоскания ротовой полости.
  2. Принимать препараты, назначенные врачом для предотвращения возникновения запоров или их лечения.
  3. Ежедневно проводить процедуры по уходу за кожным покровом.

Кроме этого, специалисты рекомендуют пользоваться специальными очистителями воздуха и каждый день менять постельное белье.

Как часто бывает рецидив и возможные осложнения

Заболевание опасно тем, что даже после проведенного лечения может развиваться вновь. Рецидив ОЛЛ бывает, по данным статистики, примерно в 20% случаев.

Для его предотвращения важно соблюдать меры профилактики и все рекомендации врача.

При отсутствии терапии при установленном лимфобластном лейкозе острой формы у ребенка наблюдается не только снижение иммунитета. Среди осложнений отмечают развитие пиелонефрита, синусита, пневмоний. Они протекают в тяжелой форме и становятся причиной заражения крови.

При отсутствии необходимых мер заболевание становится причиной возникновения нейролейкоза.

Прогноз

Своевременно лечение позволяет добиться положительных результатов. Прогноз при условии, если терапия начата на 1 или 2 стадии развития, благоприятный. Выживаемость детей составляет около 95%.

Но заболевание в отдельных случаях способно возникать повторно. В этом случае проводится трансплантация костного мозга.

Операция сложная и способна стать причиной ряд осложнений. В результате после рецидива выживаемость пациентов составляет от 35 до 65%.

В случаях, когда на протяжении 5 лет ОЛЛ не проявилось вновь, ребенка считают полностью здоровым.

Меры профилактики

Несмотря на то что истинных причин развития заболевания специалистами не установлено, ОЛЛ можно предотвратить. Для этого специалисты рекомендуют соблюдать ряд правил профилактики:

  1. Дважды в год проходить медицинский осмотр и сдавать анализы.
  2. Поддерживать иммунитет.
  3. Правильно питаться. В рационе ребенка обязательно должны присутствовать свежие фрукты и овощи.
  4. Вести активный образ жизни. Дети должны двигаться больше, чем взрослые. Им полезны подвижные игры на свежем воздухе и занятия спортом.
  5. Исключить воздействие радиации, химических, токсических и ядовитых веществ на организм.
  6. Своевременно лечить заболевания инфекционного и воспалительного характера.

При появлении неприятных симптомов следует незамедлительно обращаться к врачу. Только своевременное лечение позволит избежать серьезных осложнений и значительно улучшить прогноз.

Лимфобластный лейкоз острой формы у детей диагностируется редко. Заболевание имеет злокачественный характер и требует комплексного лечения.

Курс терапии позволяет добиться благоприятного прогноза, но при условии своевременного обращения к специалисту. Опасность патологии заключается в том, что достаточно часто ОЛЛ развивается повторно.

При этом добиться положительного прогноза затруднительно. Именно поэтому не стоит откладывать визит к специалисту при возникновении неприятных симптомов.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/ostriy-limfoblastniy-leykoz-u-detey/

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз у детей прогноз

Лейкоз, или лейкемия – заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов.

Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания.

Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»).

Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии.

Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание нередко встречается и во взрослом возрасте.

Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу.

Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии. Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или первичными иммунодефицитными состояниями.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

Впрочем, в большинстве случаев лейкоза не удается обнаружить никакого из перечисленных факторов риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации.

Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками.

Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка – как говорят, возникает гепатоспленомегалия.

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции.

Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации.

Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы – нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии.

Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

  1. Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.

    В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться такие лекарства, как винкристин, гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты.

    Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.

  2. Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения.

    В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, а также циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа и т.д.

    На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

  3. Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – 2-3 года.

    На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
    Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения.

    Лекарства принимаются в виде таблеток, пребывание в больнице при этом не требуется.

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций.

Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы.

Основной препарат, используемый для интратекального введения при ОЛЛ, – метотрексат; дополнительно также применяются цитарабин и глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение.

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы полихимиотерапии, аналогичные используемым при индукции. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный.

В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным.

К сожалению, при раннем рецидиве шансы на успех терапии значительно снижаются.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии.

Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива), поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами.

Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией.

Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение.

Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д.

Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата (онкаспар, эрвиназа).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции. В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром.

При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой – чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается.

Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Мед-Центр Медик
Добавить комментарий