Нейрофибросаркома мягких тканей

Первые симптомы фибросаркомы, о которых Вам нужно знать

Нейрофибросаркома мягких тканей

Фибросаркомы являются типом злокачественных опухолей с соединительнотканным происхождением. Они формируются в толще мышц, часто подолгу протекая без всяких симптомов.

Среди взрослых болезнь отмечена изредка, как правило, она бывает в диапазоне 20-50 лет. В младшем возрасте фибросаркомы обнаруживают довольно часто.

Узнайте больше о ключевых проявлениях патологий такого типа.

Фибросаркома: что это и какие существуют виды данной патологии?

Фибросаркома принадлежит к злокачественным новообразованием, относящимся к классу сарком и развивающимся из незрелых волокнистых соединительных тканей. Фибросаркомы является безболезненным, плотным, мелкобугристым узлом округлой формы, четко отделенным от ближайших структур.

Кожа над опухолевым образованием остается без изменений. Как правило, болезнь наносит вред тканям, расположенным в глубине (мышцам, сухожилиям, фасциям).

Если ранее были травматические повреждения или воздействовало ионизирующее облучение, патология способна развиться в слоях жировой клетчатки под кожей.

Среди возрастной группы до 5 лет фибросаркома формирует примерно 50% общего числа онкозаболеваний мягких тканей. Как правило, оказываются поражены проксимальные отделы (зачастую – нижние конечности), однако болезнь способна базироваться и в остальных местах тела. Стоимость лечения рака в Израиле зависит от местоположения процесса, вида опухоли, стадии болезни.

По клиническим особенностям и характеру роста выделяются такие виды фибросарком:

  • фибромиксоидная – опухоль такого типа с низким уровнем злокачественности чаще поражает людей взрослого возраста. Обычными локализациями патологии становятся туловище, плечи, бедра. Образование отличают медленный рост и редкие случаи метастазирования;
  • инфантильная – ее диагностируют чаще у детей младше 5 лет и младенцев до года. Чаще всего безболезненный и оперативно растущий узел опухоли расположен в районе нижних конечностей, шеи, головы, туловища. Если выявлено данное образование, то прогноз достаточно оптимистичен;
  • миофибросаркома – редкий вид опухоли, чаще отмеченный у детей, чем у взрослых. Самые характерные области ее локализации – голова, шея.

О симптоматике фибросаркомы

Клинические проявления связаны с локализацией опухоли и распространенностью процесса. При размещении в глубоких слоях мягких тканей фибросаркома может долго протекать без симптомов. Образование нередко случайно обнаруживается в ходе диагностических мероприятий по поводу иного заболевания.

Много людей идет к доктору уже когда фибросаркома достигла больших масштабов, вызвала деформирование пораженных зон либо послужила причиной контрактуры ближайшего сустава.

Фибросаркома проксимальных частей конечностей может быть выявлена ранее по причине присутствия болевого синдрома, вызванного сдавливанием нервов, включением в процесс периоста.

Кожа над поверхностью опухоли в основном не изменяется. При оперативно разрастающейся большой расположенной на поверхности фибросаркоме могут быть отмечены такие явления как истончание кожных покровов, их синюшный цвет, расширенная сетка вен под кожей в месте размещения образования.

Пальпация обнаруживает отдельное опухолевидное новообразование овальной либо круглой формы, обладающее плотной консистенцией.

Характерная черта всех разновидностей сарком, как отмечают специалисты по лечению фибросаркомы в Израиле, – это ограниченный узел, «ложная капсула» либо псевдокапсула, которая представляет из себя слои фиброзных тканей. С прогрессированием болезни ложные очертания опухоли обретают меньшую выраженность.

Уровень подвижности фибросарком определяет распространенность процесса. Незначительные локальные новообразования могут сместиться (чаще всего – поперечное направление). В случае прорастания ближайших структур фибросаркома обретает неподвижность.

При размещении образования в пространстве между мышцами узлы отлично пальпируются в ходе расслабления, теряют свои контуры, подвижность во время напряжения мышц. Начальным стадиям фибросарком присуща безболезненность. Если сдавливаются нервы, может быть отмечена болезненность в ходе пальпации.

Если поражаются кости, боль становится постоянной.

Поздним фазам фибросарком присущи признаки общей интоксикации. У человека уменьшается вес, портится аппетит. Кроме того, отмечены такие проявления заболевания:

  • высокая температура;
  • анемия;
  • нарастание слабости;
  • нестабильность эмоционального состояния;
  • депрессии либо субдепрессии.

При метастазировании в отдаленные части тела имеются признаки включения в процесс соответствующих частей тела. Если происходит поражение костей метастазированием, характерен стойкий болевой синдром, который нельзя устранить обезболивающими. При метастазировании в легкие появляются кашель, одышка, харканье кровью; а при раке печени – желтуха, рост этого органа.

Про диагностирование и методики лечения фибросаркомы за рубежом

Диагностирование таких опухолей в больнице Меир в Израиле предполагает патоморфологические исследования участка тканей образования, гистологическое изучение опухоли с установлением уровня ее злокачественности. Точный план терапии составляют на базе комплекса данных.

Диагностирование онкологии фиброзных тканей проводится посредством ряда методов, в частности:

  • Рентгенографии – посредством данной методики специалисты определяют габариты опухолей, область их расположения, уровень поражений тканей.
  • КТ – процедура помогает в проведении углубленных исследований, а это позволяет при развитии метастазирования скорее начать адекватное лечение.
  • МРТ – диагностирует локализацию процесса, масштабы разрастания опухолевого образования на сосуды, мягкие ткани, нервные волокна, окончания, а также на костный мозг.
  • ПЭТ-КТ – позволяет оценивать биологическую активность образований. Процедуру проводят на дорогом оборудовании, которое есть лишь в передовых зарубежных клиниках.
  • Биопсия – микроскопическое изучение тканей для обнаружения опухоли. Биопсия состоит в разрезе тканей либо пункции.

Ключевым подходом, используемым в процессе лечения фибросарком, является ее резекция, вместе с окружающими опухоль нормальными тканями. Если образование располагается в костях конечностей, после его устранения прибегают к реконструктивной хирургии, позволяющей вернуть возможности движения. Если опухоль расположена внутри плоских костей, изъятый участок кости замещает имплантат.

К абсолютной ампутация конечностей при фибросаркоме, как и при лечении саркомы в Израиле, практически не прибегают. Она может понадобиться в тех ситуациях, когда провести полноценную реконструкцию нельзя и при высоких шансах инфицирования из-за малигнизации мягких тканей.

О факторах риска и прогнозах для фибросарком

Фиброзная ткань принадлежит к соединительным тканям, а значит, данная патология способна поражать различные части человеческого тела, хотя чаще затрагивает мышцы, кости.

Точных причин развития фибросарком мы не знаем, однако генетика может отыгрывать здесь важную роль. Определенные факторы способны увеличивать риски развития данной болезни, в частности некоторые наследственные патологии, включающие:

  • САП
  • синдром Ли-Фраумени
  • нейрофиброматоз типа 1
  • невоидный синдром базально-клеточный рак
  • ретинобластому
  • клубневый склероз
  • синдром Вернера

Среди иных факторов риска можно назвать:

  • предыдущую лучевую терапию;
  • действие ряда химических веществ (диоксид тория, винилхлорид мышьяк и т.д.);
  • лимфедема с припухлостями рук и ног;
  • действие ионизирующего излучения;
  • травмирование, рубцовые изменения;
  • доброкачественные образования фиброзных тканей.

Прогнозы при данной болезни связаны с разновидностью фибросаркомы, наличием метастазирования, стадией, на которой была диагностирована патология. Чем ранее было начато лечение рака в Израиле или другом государстве с высоким уровнем медицины, тем больше шансов на выздоровление и тем результативнее лечение.

При высокодифференцированных фибросаркомах, начальных этапах низкодифференцированных опухолей прогнозы скорее благоприятны. Шансы развития рецидивирования прямо связаны с распространенностью первичного онкопроцесса.

Пациенты после завершения курса лечения фибросаркомы обязательно должны на протяжении трех лет проходить общие осмотры каждый квартал, делать УЗИ зоны поражения и органов брюшной полости, а также рентген груди.

В последующие два года такие исследования проводятся раз в 6 месяцев.

Медики настоятельно рекомендуют не откладывать диагностику, если вы наблюдаете ряд признаков фибросаркомы. Цены на лечение в Израиле и других государствах также будут существенно ниже при раннем обнаружении проблемы.

Источник: https://www.meir-health.ru/%D1%81%D0%B8%D0%BC%D0%BF%D1%82%D0%BE%D0%BC%D1%8B-%D1%84%D0%B8%D0%B1%D1%80%D0%BE%D1%81%D0%B0%D1%80%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D1%8B

Фибросаркома — фото и причины образования

Нейрофибросаркома мягких тканей

Фибросаркома (Fibrosarcoma) представляет собой злокачественную опухоль мягких тканей, за основу которой выступает костная ткань. Опухоль, развиваясь в толще мышц, может длительное время протекать без каких-либо симптомов. Заболевание встречается чаще у молодых людей и детей (около 50 % случаев из всех разновидностей опухолей мягких тканей), нежели у пожилых.

Наиболее часто опухоль поражает нижние конечности. Локализуясь в мышцах, связках, фасциях и под слоем жира, новообразование может долго оставаться невидимым.

Фибрасаркома хоть и является онкологическим заболеванием, ее нельзя считать раковой опухолью, так как образуется она из соединительной ткани, а рак – из эпителиальной.

Рассмотрим подробнее, что такое фибросаркома, какие бывают виды, по каким причинам она образуется и как ее лечить.

Причины образования

По какой причине развивается фибросаркома до сих пор неизвестно. Существует версия, что спровоцировать развитие опухоли могут хромосомные мутации, дающие сбой еще в утробе матери. По этой причине опухоль может появиться у ребенка.

У взрослого человека фибросаркома может появиться в результате неоднократного облучения рентгеновскими и ионизирующими лучами (например, при лечении другого онкозаболевания). Причем интервал времени от облучения до образования фибросаркомы может составлять 10-15 лет.

Также врачи не исключают версию, что на развитие заболевания могут повлиять сильные ушибы и травмы. Или же они активируют процесс роста уже имевшейся соединительнотканной опухоли.

Виды

Фибросаркомы подразделяются на два основных вида:

  1. Высокодифференцированные;
  2. Низкодифференцированные.

Высокодифференцированная фибросаркома отличается низкой степенью злокачественности, более медленным ростом, нежели низкодифференцированная. Клетки ее, окруженные коллагеновыми волокнами, схожи со здоровыми клетками. Такая опухоль не оказывает особого влияния на организм и не дает метастазов в соседние структуры.

Микропрепарат фибросаркомы

Низкодифференцированная фибросаркома является более агрессивной формой заболевания. Клетки такой опухоли резко отличаются от здоровых, быстро растут. Именно поэтому она стремительно увеличивается в размерах, метастазируя в другие ткани.

Клетки фибросаркомы могут распространяться по организму по кровеносным и лимфатическим сосудам. Чаще встречается гематогенный путь распространения. Преимущественно дает метастазы в печень, легкие и костные структуры. Метастазируя в соседние ткани и органы, фибросаркома приводит к их разрушению, а также врастает в кости, повреждает нервные волокна и сосуды.

Встречаются также такие виды:

  • Фибромиксоидная саркома – встречается у людей в более зрелом возрасте. Поражает кости туловища, плечи, бедра, голени и обладает низкой степенью злокачественности;
  • Выбухающая дерматофибросаркома (дерматосаркома)– является редкой формой заболевания. Новообразование развивается в соединительных тканях и располагается на поверхности кожи. Ее также называют опухолью Дарье-Феррана;
  • Нейрофибросаркома – опасная форма заболевания. Развивается вокруг нервных волокон. В 50% случаев встречается у людей с заболеванием нейрофиброматоз;
  • Миксоидная фиброма – редкая форма заболевания, поражающая хрящи. Образование является доброкачественным и составляет около 1% от всех костных опухолей;
  • Инфантильная фибросаркома – злокачественное образование, встречающаяся у младенцев и детей до 5 лет. Отличается агрессивным ростом и высокой злокачественностью. Поражает конечности, но может встречаться на голове и шее;
  • Фибросаркома яичника – редкая форма онкологии яичников, составляющая около 4%.

Как проявляется? Симптомы заболевания

Проявление фибросаркомы зависит от места ее локализации, размера и от злокачественности новообразования. Высокодифференцированные опухоли долгое время могут не давать о себе знать и выявляются случайным образом при обследовании на другие заболевания.

Больной обращается к врачу когда новообразование уже достигает значительных размеров. Если высокодифференцированная фибросаркома может бессимптомно протекать до 15 лет, то низкодифференцированная проявляется уже в течение первого года с момента образования.

Иногда фибросаркома выявляется раньше из-за появившегося в результате сдавливания нервных волокон и деформации кости болевого синдрома.

Над поверхностью опухоли кожный покров не меняется. Лишь при быстрорастущей форме фибросаркомы наблюдается истончение и посинение кожи в месте локализации новообразования, образуется венозная сетка. Фибросаркому при пальпации можно спутать с доброкачественным образованием, так как она имеет свойство образовывать округлую капсулу с ровными границами.

Фибросаркомы малых размеров могут смещаться при прощупывании, но когда новообразование увеличивается, сдвинуть его крайне тяжело из-за врастания в костную ткань. Болевой синдром появляется при сдавливании нервных волокон и сосудов. При внедрении фибросаркомы в кость боли становятся мучительными и приобретают хронический характер.

Увеличиваясь в размерах, влияет на общее состояние больного. Наблюдаются резкое снижение массы тела, анемия, повышенная температура, организм истощается и теряет силы в результате поглощения опухолью питательных веществ и энергии.

Продукты деятельности опухолевых клеток отравляют организм токсинами, появляется лихорадка, носящая постоянный характер. Больной плохо себя чувствует из-за сильных болей и ограничения подвижности. Это может привести к депрессии.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Фибросаркома на терминальной стадии метастазирует в другие структуры, а именно в печень и легкие. Появляются боли в животе, одышка и кашель с кровохарканьем.

Диагностика

В связи с тем, что заболевание длительное время может протекать в скрытой форме, 70% больных обращаются за помощью уже на последних стадиях заболевания. При малейшем подозрении на наличие фибросаркомы пациента для первичной диагностики направляют на рентген и УЗИ. Это позволяет выяснить, где располагается опухоль, какие размеры она имеет.

Для выявления вторичных метастазов проводят рентгенографию грудины, УЗИ брюшной полости и сцинтиграфию скелета в целом. Биохимический анализ крови и мочи проводится для оценки общего самочувствия больного и, смотря на это, принимается решение можно ли проводить операцию по удалению онкозаболевания.

Методом конечной диагностики является биопсия. Во время процедуры осуществляется забор части новообразования для гистологического анализа.

Различают два вида биопсии:

  1. Пункционная биопсия – это инъекция особой иглой, с помощью которой забирается пунктат (содержимое образования);
  2. Открытая биопсия – осуществляется операционным путем. Данный метод дает более точный результат, но является опасным из-за возможной активации роста опухоли.

Лечение

Метод лечения подбирается врачом в зависимости от места расположения, размеров, стадии заболевания и общего состояния больного. Современная медицина предлагает следующие методы лечения:

  • Хирургическое удаление – дает возможность полностью иссечь новобразование . Такой метод лечения наиболее эффективен при удалении высокодифференцированных фибросарком. Если опухоль имеет высокую степень злокачественности, в дополнение к операции назначаются сеансы лучевой терапии или химиотерапии;
  • Лучевая терапия – проводится в виде брахитерапии или дистанционного воздействия лучами. В место локализации опухоли вводят особый компонент, усиливающий воздействие лучей на фибросаркому. С помощью лучевой терапии возможно удаление той части опухоли, которую невозможно удалить оперативным путем (практикуется при удалении высокодифференцированных опухолей). Облучение применяется также как самостоятельный способ терапии, если состояние здоровья пациента не позволяет удалить образование другими методами;
  • Лечение с помощью медикаментов – химиотерапия. Применяются такие сильнодействующие препараты, как цисплатин, циклофосфан, доксорубицин, винкристин. Препарат подбирается индивидуально в зависимости от размеров, строения опухоли и самочувствия пациента.

Различают неоадъювантную и адъювантную химиотерапию. Первая применяется до хирургического вмешательства с целью уменьшения размера образования и разрушения метастазов. Это позволяет облегчить удаление новообразования при оперативном вмешательстве. Второй вид химиотерапии применяют после операции для удаления возможно оставшихся частей опухоли.

По завершении лечения врач продолжает наблюдать больного еще длительное время. В первые три года пациенту необходимо посещать онколога каждые 3 месяца, а затем раз в полгода или в год.

Сколько живут с фибросаркомой? Прогноз

При локализации высокодифференцированной фибросаркомы в конечностях и выявлении ее на ранних стадиях прогноз будет благоприятным. Намного хуже, если опухоль обнаруживают на последних стадиях, когда она уже дала метастазы в другие органы.

С высокодифференцированной опухолью 90% пациентов живут в среднем 5 лет. С низкодифференцированной показатель снижается до 30%.

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/fibrosarkoma/

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейрофибросаркома мягких тканей

Нейросаркома – это новообразование злокачественного характера, поражению которого подвергается оболочка периферических нервов. Опухоль начинает расти из клеток Шванна, которыми обволакиваются нервы.

Что такое

Нейрогенная саркома представляет собой злокачественное опухолевое образование, которое формируется из нервных волокон. Также заболевание еще называют невриномой или шванномой.

Онкологический процесс характеризуется высокой степенью злокачественности, стремительным разрастанием и метастазированием. Как правило, опухоль распространяется по нервам, другие анатомические структуры в редких случаях могут подвергаться поражению.

В большинстве случаев заболевание затрагивает нервы глубоких тканей верхних и нижних конечностей. Редко патологии подвергаются нервы остальных частей тела.

Подобные новообразования легко поддаются диагностике и лечению посредством оперативного вмешательства. При локализации неврином в области спинного и головного мозга прогнозы крайне неблагоприятные.

Чаще онкологическое заболевание диагностируется у людей 30-50 лет. Хотя не исключаются случаи выявления болезни у детей и пожилого населения. Причем патология одинаково часто встречается как у женщин, так и у мужчин.

Классификация

Если рассматривать международную классификацию злокачественных образований ТNM, то опухоли проходят 4 стадии в своем развитии. При этом необходимо принимать во внимание такие показатели, как размер очага поражения, глубина прорастания и уровень вовлеченности в онкопроцесс остальных тканей, метастазирование в региональные лимфоузлы и отдаленные анатомические структуры.

Чем больше прогрессирует заболевание, тем выше будет степень его озлокачествления. Ее определением занимается непосредственно онколог.

Кроме того, нейросаркома имеет две большие формы.

Первичные

В данную категорию входят следующие разновидности.

Нейробластомы

Это злокачественные новообразования, отличающиеся повышенным уровнем агрессивности. Происходят из эмбриональных тканей.

Астробластомы

Местом локализации выступают большие полушария головного мозга. В формировании опухолей принимают участие нейроглиальные клеточные структуры.

Ганглионейробластомы

Это патологический процесс из ганглиоцитов и нейробластом.

Олигодендроглиобластомы

Новообразование относится к недифференцированным опухолям, поражающим головной мозг. Эта разновидность является редкой в онкологической практике.

Глиобластомы

Данное заболевание относится к более распространенным. Имеет нейрогенную форму.

Эпендимобластомы

Это раковое поражение головного мозга. Развитие болезни отмечается еще на этапе формирования эмбриона.

Хориоидкарциномы

Онкологическая опухоль, в результате которой поражается паутинная оболочка, принимающая участие в продуцировании спинномозговой жидкости.

Шванномы

Новообразование, локализующееся в области нервных оболочек.

Вторичные

В этом случае опухолевые образования появляются в результате метастазирования опухоли, поражающей другие органы. Такое состояние возможно при раке легких, костной ткани, органов желудочно-кишечного тракта, а также иных анатомических структур.

Причины

До настоящего времени точные этиологические факторы, способствующие развитию нейросаркомы, так и не были изучены.

Однако, согласно мнению большинства ученых, было установлено, что пик заболевания отмечается у людей, которым была назначена лучевая терапия для лечения других онкологических болезней.

Стоит также отметить, что нейросаркома после облучения может появиться не сразу, а спустя несколько десятков лет.

Примерно в 50 процентах случаев развитию патологии предшествует нейрофиброматоз. Благодаря проведению многочисленных исследований, установили, что у 10% больных в итоге начинала развиваться нейрофибросаркома.

Кроме того, специалисты выделяют несколько причин, которые могут значительно увеличить вероятность появления онкологического заболевания. К ним относят:

  • половую принадлежность, в частности, мужской пол;
  • возрастную категорию, как правило, в группу повышенного риска входят люди в возрасте от 30 до 50 лет;
  • злоупотребление курением и алкогольной продукцией;
  • поражения нервной системы органической природы происхождения.

Также патология может возникнуть на фоне неблагоприятной экологической обстановки. Это может быть загрязненный воздух, трудовая деятельность, связанная с вредным производством, непредвиденные ситуации.

Симптомы

Формирование нейрогенной саркомы сопровождается следующей клинической картиной:

  • болезненность в области очага поражения;
  • ощущение слабости;
  • отечность рук и ног;
  • рост уплотнения.

Дополнительные симптомы зависят от того, какой именно нерв был поврежден опухолевым образованием. Так, при опухоли, локализующейся в головном мозге, пациент будет жаловаться на головные боли и головокружение.

При формировании других форм нейросарком могут возникать экзофтальмы, парализация глазодвигательного нерва, косоглазие, нарушение вкусовых качеств, дисфагия, эпилептические приступы.

Если в онкологический процесс вовлекается лицевой нерв, то такое состояние сопровождается трудностями при глотании пищи, параличом лица, затрудненными движениями глаз.

При поражении спинного мозга симптоматика будет напоминать межпозвонковую грыжу, что характеризуется онемением, болезненностью иррадирующего характера в конечностях, слабостью в мышцах, покалыванием.

Кроме того, при развитии заболевания могут появляться такие признаки, как:

  • сбои в работе сердечной мышцы;
  • нистагм;
  • дисфункция испражнения кишечника и мочеиспускания;
  • сухожильные рефлексы.

В случае когда под воздействием опухоли нерв не затрагивается, клиническая картина патологии длительное время может никак себя не проявлять.

Диагностика

Для постановки окончательного диагноза специалист назначает ряд диагностических процедур.

Неврологические тесты

Всестороннее обследование необходимо для выявления признаков нейросаркомы. Такое исследование дает возможность специалисту ставить предварительный диагноз.

Применяется в случае необходимости визуализировать новообразование, а также определить основные ее характеристики – размер, место локализации, степень распространенности. В данную группу входит компьютерная и магниторезонансная, позитронно-эмиссионная томография.

Благодаря данным методикам обследуются окружающие анатомические структуры. Это необходимо для обнаружения метастазирования и наличия иных патологических состояний.

Процедура заключается в заборе фрагмента патологического материала. В дальнейшем ткани отправляют в лабораторию для цитологического и гистологического изучения. Данный метод позволяет выявить тип опухоли и в будущем правильно определиться с тактикой лечения.

В качестве дополнительных диагностических процедур могут назначаться:

  • аудиограмма;
  • ангиография;
  • люмбальная пункция;
  • спонилография и другие методы.

Благодаря проведенным диагностическим методикам у специалистов есть возможность определить любые нарушения, которые могут быть спровоцированы сформировавшимся злокачественным новообразованием.

Лечение

Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий основывается на таких показателях, как место локализации, размеры опухоли, стадия течения болезни. В любом случае для лечения нейросаркомы требуется комплексный подход.

Хирургическое

Суть операции заключается в радикальном иссечении первичного очага поражения, а также региональных и отдаленных метастазов. В последнее время, благодаря использованию современных средств, удается удалить новообразование в пределах неповрежденных тканей с сохранением органа.

При больших объемах работ в дальнейшем проводится эндопротезирование и пластическая хирургия.

Лучевая терапия

В основном используется в сочетании с хирургическим вмешательством, что позволяет добиться максимально эффективных результатов.

При локальном воздействии на раковые клетки здоровые ткани остаются не тронутыми. Кроме того, высокочастотное облучение позволяет не только удалить патологические клетки, но также приостановить их дальнейший рост и распространение.

Химиотерапия

Подразумевает назначение цитостатических препаратов. Применяется данный метод лечения до или после операции.

Основная задача такого мероприятия заключается в стабилизации роста новообразования, а также предупреждении распространения атипичных клеточных структур по организму.

Осложнения

Нейросаркома – агрессивное заболевание, которое в большинстве случаев, в особенности при длительном отсутствии лечения, дает метастазы на рядом расположенные и отдаленные органы. Кроме того, процесс может осложняться вторичным появлением опухолей с более тяжелым течением болезни и крайне неблагоприятными прогнозами.

Прогноз

В среднем, продолжительность жизни в течение 5 лет отмечается в 16-52 процентах случаев. Данные показатели могут быть более высокими, но только в тех ситуациях, когда опухоль в размере не превышает более пяти сантиметров и была полностью удалена.

Нейросаркома – онкологическая патология, которая может приводить к определенным осложнениям. Чтобы этого не опустить, важно при появлении первых признаков сразу обращаться за медицинской помощью.

Источник: https://onkologia.ru/neyroonkologiya/neyrosarkoma/

Нейросаркома

Нейрофибросаркома мягких тканей

Нейросаркома (или нейрофибросаркома) – опухоль, происходящая из оболочек периферических нервов (клеток Шванна). Ее еще называют злокачественной шванномой или невриномой. У нейросаркомы высокая степень злокачественности, она быстро растет и метастазирует. Распространяется это новообразование по нервам, а в другие органы попадает очень редко.

Опухоль может поразить нервы в любой части тела, но чаще она возникает в глубоких тканях рук и ног. Такие невриномы легче выявить и лечить хирургическим путем. А вот редкие нейросаркомы спинного мозга и головного мозга в этом плане более коварные. От них, в основном, страдают черепные нервы, их ветви, плечевое нервное сплетение, корешки спинного мозга (в частности, седалищный нерв).

Болезнь диагностируют преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет, хотя бывают случаи шванномы у детей и пожилых людей.

Раковые клетки нейросаркомы

Причины нейросаркомы

Этиология болезни неизвестна, но отмечена более высокая частота заболеваемости среди людей, получавших лучевую терапию. Онкология может возникнуть спустя 10-20 лет после прохождения облучений.

До 50% нейрогенных опухолей возникают у пациентов с нейрофиброматозом. Недавнее исследование показало, что у этих больных в 10% случаев в конечном итоге развивается нейросаркома. Часто переход к злокачественности обусловлен новым неврологическим дефицитом.

Еще одной причиной нейрофибросаркомы является озлокачествление доброкачественных новообразований, таких как нейрофиброма.

К факторам риска можно отнести:

  • сниженный иммунитет;
  • травмы;
  • воздействие химических канцерогенов.

Стадии развития нейросаркомы

Стадии нейрофибросаркомы описывают характеристики опухоли, такие как размер, глубина и наличие или отсутствие метастазов. Они позволяют планировать адекватное лечение и прогноз.

Для сарком мягких тканей существует единая система стадирования, которую можно увидеть в таблице:

СТАДИЯРАЗМЕР ОПУХОЛИТИПСТЕПЕНЬ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИМЕТАСТАЗЫ
IЛюбойЛюбаяНизкаяНет
II 5 смПоверхностнаяВысокаяНет
III> 5 смГлубокаяВысокаяНет
IVЛюбойЛюбойЛюбаяЕсть

Недостаток такой системы в том, что она не отображает особенности развития опухолей в разных частях организма. Например, для рака головного мозга стадии вообще не определяют, его различают лишь по степени злокачественности.

Возможно, в будущем злокачественные невриномы будут изучены лучше и для них создадут отдельную систему стадирования.

Симптомы и признаки нейросаркомы

Основные симптомы нейрофибросаркомы – это:

  • боль в пораженном районе;
  • слабость при попытке перемещения части тела, на которую влияет опухоль;
  • отек конечностей;
  • растущее уплотнение под кожей.

Остальные проявления нейросаркомы зависят от того, какой нерв повредился. Опухоль головного мозга (то есть, черепных нервов) может сопровождаться головными болями и головокружением. Некоторые типы злокачественных шванном влияют на вестибулярный нерв, который соединяет мозг с внутренним ухом, что может повлиять на чувство равновесия и слух, вызывая тугоухость, звон в ушах, головокружения.

Другие нейросаркомы головного мозга способны вызывать птоз, экзофтальм, косоглазие, паралич глазодвигательного нерва, расстройства вкуса, дисфагию, нарушения речи, эпилепсию. Если в процесс будет вовлечен лицевой нерв, то у человека будут наблюдаться лицевой паралич, проблемы с глотанием, затрудненное движение глазами.

Симптомы нейросаркомы спинного мозга похожи на грыжу межпозвоночного диска. Она вызывает иррадиирующую боль в конечностях, онемение, покалывание и мышечную слабость.

Это самые распространенные явления, но могут встречаться также и другие самые разнообразные патологии, связанные со сдавливанием и повреждением нервов:

  • нистагм;
  • нарушение сердечной деятельности;
  • дисфункция тазовых органов (проблемы с дефекацией, мочеиспусканием, эрекцией);
  • усиление сухожильных рефлексов;
  • паралич.

Важно! Симптомы нейрофибросаркомы могут быть незаметными долгое время, если опухоль не вызывает повреждение нерва.

Диагностика заболевания

Тесты и процедуры, используемые для диагностики нейросаркомы, включают:

  1. Неврологическое обследование. Подробное всестороннее неврологическое обследование помогает доктору обнаружить тревожные признаки нейрофибросаркомы и поставить предварительный диагноз.
  2. Томографию. Используют для визуализации опухоли и определения ее характеристик. Диагностика нейрофибросаркомы может включать в себя МРТ, магнитно-резонансную нейрографию, КТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). С помощью этих методик также можно обследовать окружающие ткани и органы, чтобы узнать о наличии метастазов или каких-либо патологий.
  3. Удаление образца ткани для тестирования (биопсия). Образец биопсии может быть получен радиологом до операции или хирургом во время операции. Ткань отправляется в лабораторию для специализированного тестирования (на цитологию, гистологию и т.д.). Эта информация важна для выбора правильного лечения и прогнозирования выживаемости. При нейросаркоме головного мозга биопсия может сочетаться с операцией, так как лишние вмешательства в этот орган являются нежелательными.

Дополнительно могут провести:

  • спондилографию (рентгенологическое исследование позвоночника);
  • люмбальную пункцию (забор спинномозговой жидкости);
  • ангиографию (исследование кровеносных сосудов);
  • электроэнцефалографию (для изучения мозговой активности);
  • аудиограмму (для исследования слуха).

Все эти диагностические мероприятия помогают установить нарушения, которые вызывает онкоопухоль.

Лечение нейросаркомы или нейрогенной саркомы

Лечение нейрофибросаркомы состоит из комплекса мероприятий:

Ее цель – удалить всю опухоль и небольшой запас здоровой ткани, которая ее окружает. При этом функция органа не должна пострадать. Радикальная операция при нейросаркоме дает шанс на излечение и длительную ремиссию. Если тотальная резекция невозможна, то удаляют как можно больше онкоклеток, чтобы максимально уменьшить симптомы (боль, невралгия и т.д.) и продлить жизнь пациента.

В зависимости от местоположения и размера опухоли хирургическое лечение нейросаркомы может вызвать повреждение нервов и инвалидность. При поражении рук или ног, может потребоваться ампутация конечностей.

После операции при нейрофибросаркоме физиотерапевты и профессиональные терапевты помогают больному восстановить работоспособность и мобильность, потерянные из-за повреждения нервов или ампутации конечностей.

Удаление опухоли спинного мозга связано с определенными трудностями. После операции у больного могут остаться неврологические расстройства в виде болей, двигательных нарушений, паралича, потери чувствительности. Более подробную информацию об этом ищите в статье «Рак спинного мозга».

Нейросаркома головного мозга считается довольно тяжелой в плане хирургического лечения. Для доступа к нервам проводят трепанацию черепа. В качестве альтернативы вместо операции для спинальных и мозговых новообразований применяют радиохирургию (Гамма-нож или Кибер-нож).

Эта методика позволяет удалить опухоль без разрезов, применяя лишь луч радиации высокой мощности. Он направляется точно на опухоль, а здоровая ткань практически не страдает.

Радиохирургия при нейросаркоме может стать единственным шансом для неоперабельных больных, но ее назначают только при небольших, неглубоких поражениях.

Лучевая терапия при нейрофибросаркоме может быть использована:

  • до операции, чтобы уменьшить опухоль и повысить шансы на радикальность резекции;
  • после операции для уничтожения любых раковых клеток, которые остались;
  • интраоперационно (сразу после хирургической резекции). Такую лучевую терапию применяют, когда ожидается, что операция при нейросаркоме не будет радикальной и останутся положительные края;
  • внутритканно. Брахитерапия – это методика, при которой в ложе саркомы загружается капсула с радиоактивным материалом.

Два последних способа обеспечивают фокальное концентрированное облучение нейросаркомы и меньший побочный ущерб окружающим тканям. Их минусом является отсутствие гистологического подтверждения онкологии, а также проблема заживления ран (встречается не у всех).Важно! При опухолях в области ствола головного мозга или гипоталамуса облучения противопоказаны.

Для лечения нейросаркомы спинного мозга и головного мозга предпочтительно применять такие методики лучевой терапии, как 3-х мерная конформная или интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT), которые обладают высокой точностью фокусировки и наносят минимальный ущерб нормальным клеткам.

По результатам исследований облучения вместе с широким хирургическим иссечением дают показатели выживаемости, аналогичны тем, которые наблюдаются после ампутации.

Лечение нейросаркомы с адъювантной лучевой терапией привело к значимому снижению частоты рецидивов болезни, однако она слабо помогает в отношении отдаленных метастазов и в общей выживаемости.

По этой причине необходимо дополнять лечение химиотерапией.

Химиотерапию при нейросаркоме применяют, если новообразование начало метастазировать. Химиопрепараты помогают контролировать рост опухоли и сопутствующие этому симптомы.

Химиотерапию можно вводить в дооперационном и послеоперационном режиме.

Преимущества предоперационной химиотерапии включают:

  • немедленное лечение микрометастазов, которые могут находиться в любой части организма;
  • возможность усадки опухоли (происходит при некоторых типах опухолей, чувствительных к химиопрепаратам);
  • возможность комбинирования протокола лучевой и химиотерапии, что делает хирургическую резекцию технически легче.

Реакция саркомы на химиотерапию может быть определена количественно после ее резекции, что теоретически позволяет регулировать протоколы адъювантной терапии.

Единого стандарта лечения нейрогенных сарком нет. Некоторые врачи использовали в своих исследованиях Ифосфамид, Доксорубицин, Дакарбазин и Этопозид. Положительный ответ на препараты был выявлен максимум в 30% случаев.

Цитостатики, как правило, не назначают в случае, если опухоль находится в подкожном слое или имеет маленький размер (до 5 см). Также химия противопоказана пожилым людям с тяжелыми сопутствующими заболеваниями.

Когда хирургическое лечение нейрофибросаркомы невозможно по той или иной причине, тохимиотерапия и облучения помогают облегчить симптомы болезни и приостановить рост метастазов, тем самым продлив жизнь пациента.

Плохой ответ злокачественных шванном на химиопрепараты побудил ученых начать разработку целевых (таргетных) препаратов, которые действуют на опухоль на молекулярном уровне. Пока что испытания препарата Сорафениба не дало четких ответов, но исследования продолжаются.

Метастазы и рецидив нейросаркомы

Метастазы нейросаркомы встречаются примерно у 39% пациентов, чаще всего в легких. Частота локального рецидива для опухолей нервов колеблется от 40 до 65%.

Метастазы и рецидив нейрофибросаркомы лечат разными способами. Для локализованных опухолей могут использовать хирурургическую операцию, радиохирургию, лучевую терапию. Обязательно назначают химиотерапию, а в некоторых случаях – трагетную терапию.

Для своевременного обнаружения рецидива пациенты, прошедшие курс лечения нейрогенной саркомы должны регулярно проходить проверку с помощью КТ или МРТ, чтобы контролировать опухоль. Если болезнь возвращается вновь, зачастую она имеет более высокую степень агрессивности и ее тяжелее вылечить, поэтому прогноз после рецидива ухудшается.

Сколько живут пациенты с нейросаркомой в головном и спинном мозге?

Пятилетняя выживаемость для больных злокачественной невриномой колеблется от 16 до 52%. Более длительная продолжительность жизни при нейросаркоме коррелирует с полным хирургическим иссечением, а также небольшим размером опухоли (

Источник: http://onkolog-24.ru/nejrosarkoma.html

Мед-Центр Медик
Добавить комментарий