Неходжкинская лимфома крупноклеточная диффузная

Прогноз для жизни при неходжкинской лимфоме. Питание при лимфоме

Неходжкинская лимфома крупноклеточная диффузная

Лимфома — один из видов рака, который поражает лимфатическую систему. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены мелкими сосудами.

Специалисты разделяют данный вид рака на лимфомы Ходжкина и неходжкинскую лимфому (другое название Нон ходжкинская). Отличаются они по строению клеток.

Неходжкинская лимфома поддается лечению хуже, чем лимфомы Ходжкина, реакция на медикаментозное вмешательство непредсказуема.

Данное наименование группы заболеваний вошло в обиход с 1971 года ученым Бильротом.

Неходжкинская лимфома: что это такое?

Лимфома неходжкинская (НХЛ) – это общее название раковых болезней, которые составляют более 30 разновидностей, где строение клеток в корне отличаются от строения клеток лимфомы Ходжкина. При данном виде заболевания формируются злокачественные клетки в органах с лимфатической тканью (селезенке, тимусе, миндалинах и т.д.) и в самих лимфоузлах.

По статистике, прогноз жизни таков, что всего 25% больных излечиваются от данного недуга.

Но существуют несколько факторов, влияющих на исход заболевания. Этими факторами являются своевременное обращение в лечебное учреждение, правильная диагностика, квалифицированное лечение, возраст и даже пол больного.

Так, согласно исследованиям, неходжкинской лимфомой женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Также встречается чаще у пожилых и взрослых, нежели у детей.

Но если болезнь обнаружена у детей (чаще старше 5 лет) или подростков, то НХЛ может спровоцировать новые заболевания в системе органов и часто это приводит к смерти.

Причины НХЛ

За последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней.

При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена.

Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы.Рассмотрим их:

  • Наследственность. Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
  • Пожилой возраст и ожирение. Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
  • Экология. Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
  • Вирусные инфекции. Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
  • Радиация. Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.

Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.

Признаки болезни

Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:

  1. Увеличение одного или многих лимфатических узлов. П преимущественно их увеличение наблюдается на шее, подмышках, паху. Нередко на ощупь они становятся болезненными.
  2. Лимфома поражает внутренние органы, Это явление носит название экстранодальная опухоль. Так, например, возникает лимфома желудка, центральной нервной системы, конъюнктивы и т.д. При этом наблюдается тошнота, рвота, падает зрение, усиливаются головные боли. Если лимфома поражает дыхательные пути, возникает хронический кашель, сопровождающийся болью в грудине.
  3. Человек резко теряет в весе, вплоть до анерексии, повышается температура до лихорадочного состояния.

Данные симптомы не являются достоверными и требуют дополнительной диагностики.

Классификация заболевания

НХЛ имеет 4 степени развития и 3 типа течения болезни. От степени и типа заболевания зависят выбор метода лечения и прогноз. Рассмотрим их:

  1. Первая стадия наиболее легкая, так как болезнь пока себя никак не проявляет. Возможны лишь некоторые изменения в анализе крови. Возможны единичные увеличения лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется первичными изменениями во внутренних органах, возможны опухоли в периферийных лимфоузлах.
  3. Третья стадия демонстрирует явные признаки болезни. Распространяется на обе стороны диафрагмы и брюшную полость.
  4. Четвертая стадия характерна поражением центральной нервной системы, костного мозга, и скелета. Этот этап неходжкинской лимфомы является самым тяжелым как для пациента, так и для специалистов при выборе методов лечения.

Лимфома неходжкинская подразделяется на три типа протекания. Их называют агрессивными, индолентными и высоко агрессивными. Именно когда клиническая картина яркая, с одновременным проявлением всех четырех, это указывает на агрессивный вид неходжкинской лимфомы.

Индолентный вид протекает вяло и долго себя не проявляет. Но при прогноз выживаемости при агрессивном виде значительно лучше чем при вялом течении. Крайне редко можно вылечить индолентный вид неходжкинской лимфомы.

Высоко агрессивный вид характеризуется быстрым, неконтролируемым течением онкологического процесса.

Лимфомы неходжкинской формы подразделяются на B-клеточные и Т-клеточные. В зависимости от того, каким типом болен пациент, можно делать прогнозы.

К В-клеточным относятся:

  • Диффузная – относится к агрессивному виду, но шанс излечения высок. Локализуется в паховой, шейной и подмышечной зонах. К данной крупноклеточной лимфоме относятся Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная, анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.
  • Фолликулярная лимфома — является индолентным видом. Если лечение начато адекватно и вовремя, процент выживаемости составляет 60-70%.
  • Мелкоклеточная — относится к индолентному виду. Лечение часто не приводит к положительному результату. В связи с медленным распространением, с этой болезнью можно жить до 10 лет.
  • Лимфома из мантийных клеток — встречается у 6% больных. Является сложной формой.
  • Лимфомы из клеток маргинальной зоны. Злокачественные клетки распространяются медленно. При адекватной терапии, можно достичь быстрой ремиссии.
  • Медиастинальная лимфома — в основном встречаются у женщин. Наблюдается только у 2% больных. Прогноз на выздоровления составляет 50%.
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома характеризуется повышением вязкости крови, из-за чего происходят разрыв капилляров, образование тромбов в сосудах. Встречается только у 1% пациентов. Прогноз зависит от скорости течения болезни. Может достигать до 20 лет.
  • Волосатоклеточный лейкоз – часто встречается у пожилых. Прогрессирует медленно. Лечение не всегда требуется.
  • Лимфома Беркитта — имеет агрессивный характер. Чаще страдают мужчины до 30 лет. Применяется интенсивная химиотерапия. Но прогнозы пессимистичны, так как продолжительность жизни всего 2-3 года.
  • Лимфома центральной нервной системы — поражает ЦНС. Прогноз выживаемости всего 30%.
  • Лифоцитарная плазмоцитома — злокачественная опухоль образуется из клеток костного мозга и лимфоузлов.

Источник: https://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/nehodzhinskaya-limfoma/

Диффузная B-крупноклеточная лимфома: причины, симптомы и прогноз на выживаемость

Неходжкинская лимфома крупноклеточная диффузная

Диффузная В крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — это группа опухолей лимфатической системы, в основе которой лежит трансформация В-лимфоцитов в злокачественные клетки.

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК.

Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено.

Более того, есть много людей, у которых обнаруживаются характерные генетические поломки, но нет лимфомы. Данный вопрос продолжает изучаться.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

  • Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
  • Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
  • Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
  • Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
  • Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

  • Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
  • Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
  • Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

  • 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
  • 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
  • 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
  • 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

  • А — нет В-симптомов.
  • В — есть хотя бы один из В-симптомов.
  • Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
  • S — лимфома поразила селезенку.
  • X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани.

Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов.

Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

  • Трепанобиопсия костного мозга.
  • Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
  • Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

  • Риски рецидива согласно IPI.
  • Возраст пациента.
  • Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.

Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

  • Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
  • Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
  • Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
  • Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
  • Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

  • 0-1 балл — лимфома низкого риска.
  • 2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
  • 3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
  • 4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21.

Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных.

Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

Лечение пациентов из групп промежуточно-высокого и высокого риска подбирается индивидуально с учетом возраста и состояния больного по шкале ECOG.

Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК).

При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

  • Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
  • Сбор ГСК.
  • Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др.

Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений.

В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

  • Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
  • Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
  • Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
  • Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Источник: https://www.euroonco.ru/limfoma/diffuznaja-b-krupnokletochnaja-limfoma

Диффузная неходжкинская лимфома, лечение рака в Израиле

Неходжкинская лимфома крупноклеточная диффузная

» Программы и цены на лечение в Израиле » Онкогематология и гематология » Диффузная неходжкинская лимфома

Диффузная лимфома относится к наиболее агрессивным формам рака, поэтому к лечению приступают незамедлительно после получения диагностических данных. Счет идет на дни. На 3 и 4 стадиях диффузной лимфомы лечение перестает успевать за скоростью развития болезни, и оно становится только паллиативным.

Оптимистичным может быть прогноз лечения диффузной неходжкинской лимфомы только на ранних стадиях. В Израиле принято лечить диффузную неходжкинскую лимфому тремя основными способами: хирургия, химио- и радиотерапия, а так же при необходимости дополнять иммунотерапией.

Хирургическое лечение При диффузной неходжкинской лимфоме хирургическое лечение показало свою неэффективность в сравнении с химио- и лучевой терапией. В Израиле считается правильным применение хирургической операции только при диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме кишечника.

Химиотерапия Ведущие препараты для химиотерапии диффузной неходжкинской лимфомы – Ритуксимаб, Флударабин при внутривенном введении. Лучевая терапия Точечное гамма-облучение, причем профилактическое облучение отдаленных лимфатических узлов не приводит к желаемому профилактическому результату.

В Израиле успешно применяется комбинированная терапия следующих типов лимфом:

  • лечение смешанной неходжкинской лимфомы.
  • лечение крупноклеточной неходжкинской лимфомы.
  • лечение иммунобластной неходжкинской лимфомы.
  • лечение лимфобластной неходжкинской лимфомы.
  • лечение недифференцированной неходжкинской лимфомы.
  • лечение опухоли Беркитта.
  • лечение мелкоклеточной неходжкинской лимфомы.

Для каждого типа разработаны специфические протоколы с учетом чувствительности аномальных клеток тому или иному виду лечения.

Диффузная опухоль разрушает строение лимфатического узла и опухолевые клетки рассеиваются по лимфатической системе – процесс диффузии. Диффузная неходжкинская лимфома – один из самых распространенных видов неходжкинских лимфом.

Причиной развития диффузной неходжкинской лимфомы становится неконтролируемая выработка В-лимфоцитов. Искать причины подобной трансформации в организме ученые продолжают не одно десятилетие.

На сегодняшний день выявлен ряд причин, способствующих перерождению клеток и появлению диффузной неходжкинской лимфомы:

  • Вирусные и аутоиммунные заболевания: красная волчанка, вирус Эпштейна-Бара, туберкулез, инфицирование бактерией хеликобактер и ряд других. Но зависимость эта не стопроцентная, не обязательно данные заболевания ведут к развитию лимфомы.
  • Состояния иммунодефицита: собственно заболевания и препараты, подавляющие иммунитет.
  • Канцерогенное и радиоактивное внешнее воздействие.
  • Возраст старше 60 лет. Собственно диффузной неходжкинской лимфомой можно заболеть в любом возрасте, в том числе и в детстве, однако, чем старше человек, тем риск значительно выше.

Диффузная лимфома является агрессивной формой онкологического заболевания. Она стартует быстро и бурно, проявляется явными симптомами.

С одной стороны — аномальный процесс не оставляет времени на размышление, а с другой стороны — это именно та лимфома, появление которой можно заметить на ранней стадии.

Такое поведение диффузной лимфомы позволяет говорить о хорошей перспективе выздоровления: в 50% случаев.

При диффузной лимфоме аномальные клетки чаще всего появляются сразу во многих крупных группировках лимфатических узлов: паховой, подмышечной и подчелюстной зонах. То есть первый и основной симптом – длительное, беспричинное увеличение лимфатических узлов.

Обусловленные расположением быстрорастущей опухоли дополнительные симптомы могу проявляться как:

  • кашель, давление в грудной клетке, затрудненный вдох «полной грудью» — при легочной форме лимфомы.
  • боли в животе нарушения работы ЖКТ – при злокачественном поражении желудка и кишечника.
  • затрудненное глотание вкупе с затрудненным дыханием говорит о локализации опухоли в средостении.
  • нарушения координации, головные боли, неврологические расстройства – свидетельства лимфомы головного мозга.

Стадии диффузной неходжкинской лимфомы, как лимфом вообще, выделяют на основе нескольких параметров:

  • Размера опухоли.
  • Ее распространения в организме (диссеминации).
  • Выход онкологического процесса за пределы лимфатической системы.

Первая стадия (локальная)Поражено не более одного-двух рядом расположенных лимфоузлов.Вторая стадия (регионарная)Поражена группа или несколько групп лимфоузлов, но все они сконцентрированы в одной области.Третья стадия (генерализованая)Поражены лимфоузлы по всему организму.Четвертая стадия (диссеминированная)Активно развился процесс метастазирования и захватил не только собственно лимфатическую систему (лимфоузлы, селезенку), но и другие органы.

Дополнительно выделяется параметр наличия/отсутствия процесса распада опухоли, и отравления продуктами распада организма пациента.

Подстадия АНе отмечены симптомы отравления организма продуктами распада опухоли.Подстадия ВОпухоль распадается и отравляет организм.

Отсюда симптомы общей интоксикации: бессимптомное повышение температуры тела: 38ͦ С, более трех дней; резкое снижение массы тела: до 10% за полгода, явная ночная потливость.

В клиниках Израиля протоколы диагностики неходжкинской лимфомы позволяют в короткие сроки не только определить гистологический вид и стадию заболевания, но и оценить общее состояние пациента, что имеет принципиальное значение при выборе способов лечения.

Так как диффузная лимфома высокоагрессивна, у пациента нет времени на многодневные обследования. Стандартная программа диагностики диффузной лимфомы в Израиле не займет более 4 дней, результаты отдельных исследований можно будет получить по электронной почте или лично в срок не более недели.

Этапы диагностического исследования при подозрении на диффузную лимфому:

  • Консультация лимфолога;
  • Лабораторные анализы крови и мочи;
  • Биопсия опухоли с гистопатологией и гистохимией;
  • Спинномозговая пункция;
  • Диагностическая лимфаденэктомия;
  • ПЭТ КТ и КТ высокой резолюции.

Хирургическое удаление репрезентативного лимфоузла на шее или в брюшной полости. Операция проводится в стационаре с госпитализацией пациента на 1 сутки.

Процедура важна для определения зон метастазирования. Томография с визуализацией лимфоидной ткани выявляет опухолевые очаги в разных органах и тканях, недоступных при внешнем осмотре. Данное исследование определяет стадию развития лимфомы.

Неходжинских лимфом специалисты выделяют около 80 видов, которые сформированы в группы по степени зрелости опухоли и типу клеток, из которых они произошли. Вот самые часто встречающиеся, расположенные по убыванию частоты:

  • Лимфома мелкоклеточная — характеризуется медленным ростом и низкой чувствительностью к химиотерапии.
  • Мелкоклеточная с расщепленными ядрами – она же диффузная лимфома.
  • Крупноклеточная – высокоагрессивная опухоль, распространяется быстро и может проникать в любые органы.
  • Смешанная (крупно- и мелкоклеточная одновременно) – лимфома с низкой степенью злокачественности.
  • Ретикулосаркома – очень редкий вид лимфомы, крайне радиочувствительная.
  • Иммунобластная – высоко злокачественная опухоль с неблагоприятным прогнозом лечения.
  • Лимфобластная – лимфома средней степени злокачественности, часто встречается в детском возрасте.
  • Недифференцированная лимфома, не обладающая специфическими признаками какого-то конкретного вида.
  • Опухоль Беркита — отдельный вид недеференцированной неходжкинской лимфомы, для которой характерно поражение в первую очередь лицевого скелета.
  • Редкие виды диффузных лимфом.
  • Детская гематоонкология, Детская онкогематология, Лейкемия, Лейкозы, Пересадка костного мозга Подробнее
  • Лейкозы, Лимфомы, Онкогематология, Пересадка костного мозга Подробнее
  • Гематология, Гематоонкология, Ихилов, Лейкемия, Миелома, Онкогематология Подробнее
  • Подробнее

Показать всех врачей Диффузная неходжкинская лимфома

  • Показания и противопоказания к отопластике Форма, размер, расположение к че? Подробнее
  • Показания и противопоказания к пластике груди В подавляющем большинстве ? Подробнее
  • Показания к блефаропластике Подробнее
  • Лечение миелоидного лейкоза в Израиле В целом миелоидный лейкоз считается з Подробнее

Источник: https://medinex.ru/diseases/oncohematology/diffuse-non-hodgkin-s-lymphoma/

Диффузная B-крупноклеточная (неходжкинская) лимфома

Неходжкинская лимфома крупноклеточная диффузная

Лимфома — это злокачественная опухоль, которая затрагивает лимфатическую систему человека. Атипичные клетки появляются вследствие перерождения В-лимфоцитов и поражают как лимфатические узлы, так и другие органы. При своевременном лечении заболевания прогноз наиболее благоприятный.

Виды и стадии диффузной неходжкинской лимфомы

Существует два вида патологии: неходжкинские лимфомы и лимфомы Ходжкина. Изменения в тканях, обусловленные каждой из них, протекают со своей спецификой и требуют особой терапевтической тактики. От того, насколько правильно поставлен диагноз, будет зависеть прогноз.

Причины развития лимфомы Ходжкина неизвестны, но установлено, что данный вид опухоли поражает не только стариков, но и лиц молодого возраста. В группе риска находятся люди со слабым иммунитетом, зараженные вирусом Эпштейн-Барра или инфекционным мононуклеозом. Диффузная в крупноклеточная лимфома относится к категории неходжкинских.

Выделяют четыре стадии этого заболевания. Вначале атипичные клетки затрагивают одну область лимфатических узлов. Вторая стадия характеризуется тем, что поражаются лимфатические узлы по одну сторону диафрагмы.

Затем опухоли возникают по обе стороны диафрагмы.

Четвертая стадия считается крайне неблагоприятной в плане прогноза: новообразование развивается настолько стремительно, что остановить этот процесс практически невозможно.

Симптомы диффузной в-крупноклеточной лимфомы

Наиболее распространенными признаками заболевания являются:

  • увеличение любых лимфатических узлов в размерах;
  • температура тела выше нормы;
  • слабость, быстрая утомляемость;
  • повышенная потливость;
  • чрезмерная потеря веса;
  • снижение иммунитета, которое выражается в постоянных ОРЗ;
  • сбои в работе системы пищеварения.

При локализации патологического процесса в органах брюшной полости или грудной клетки, возможно появление симптомов, перечисленных ниже:

  • чувства распирания в животе;
  • одышки;
  • трудностей с дыханием;
  • болезненных ощущений в пояснице.

Примерно 20% пациентов страдают от общей слабости, уменьшения работоспособности, плохой памяти, зуда кожи, лихорадки, усиливающейся в ночное время суток, мучительного кашля и неприятных ощущений в районе грудной клетки. Иногда ранняя стадия патологии не сопровождается какими-либо симптомами, а отклонения выявляются только путем проведения рентгенографии.

Опасные признаки онкологической патологии

Заболевание представляет наибольшую опасность, если атипичные клетки поражают органы брюшной полости, брыжеечные и тазовые лимфатические узлы.

В перечисленных случаях опухоль может дать о себе знать только тогда, когда достигнет внушительных размеров.

По мере прогрессирования новообразования человек начинает жаловаться на чувство распирания в животе, ощущение перенасыщения после употребления обычного количества еды, боли в районе живота.

При диффузной крупноклеточной в лимфоме может развиться кишечная непроходимость, желудочно-кишечные кровотечения, а в исключительно тяжелых случаях — прободение органов ЖКТ.

Почти все виды патологии сопровождаются появлением на коже сыпи. Если атипичные клетки поражают костную систему, то возникают боли в суставах и снижение их подвижности.

Очень часто поражаются позвоночник и тазобедренные кости, что выявляется с помощью рентгена.

У 75% пациентов, страдающих лимфомой, диагностируются проблемы с печенью. В редких случаях на начальном этапе патологии поражаются яички у женщин и яичники у мужчин, молочные и слюнные железы, головной мозг, надпочечники и глазницы. Таким образом, опухоль может развиться в любом участке тела и какое-то время протекать бессимптомно.

Диагностика заболевания

Чем раньше будет диагностирована патология и начата ее терапия, тем благоприятнее исход для пациента. Самый легкий и доступный способ выявить лимфому — сдать ОАК из вены. Какой-либо специальной подготовки к анализу не требуется, но для получения правдивого результата необходимо придерживаться правил, перечисленных ниже:

  • сдавать биоматериал нужно на голодный желудок до десяти утра (можно пить воду);
  • перед взятием крови нельзя употреблять алкоголь и активно заниматься спортом;
  • нежелательно приходить на анализ после прохождения каких-либо медицинских процедур (массажа, обследований);
  • ужин накануне анализа должен быть легким;
  • непосредственно перед взятием биоматериала нужно пребывать в спокойном состоянии, исключив физическое или эмоциональное перенапряжение.

Сдать кровь на лимфому необходимо тогда, когда помимо увеличения лимфатических узлов имеются другие симптомы, указывающие на возможное развитие онкологического недуга. Если анализ не подтвердит наличие злокачественного новообразования, то необходимо будет найти причину возникновения патологических признаков.

На какие показатели анализа следует обратить внимание? При лимфоме возникают следующие отклонения в ОАК:

  1. Понижение уровня гемоглобина (HGB), нормальные значения которого составляют 120-160 г/л.
  2. Повышение количества лейкоцитов (WBC). Этот показатель у здоровых людей составляет 4-9 тыс/мкл.
  3. Понижение числа тромбоцитов (PLT), при допустимых значениях 180-320 тыс/мкл.
  4. Повышение уровня лимфоцитов (LYM), нормальное количество которых зависит от возраста пациента.

Особенности лечения патологии

Несмотря на то что крупноклеточная лимфома относится к быстропрогрессирующим опухолям, пациент может рассчитывать на благоприятный исход, особенно на начальном этапе заболевания.

Для постановки достоверного диагноза необходимо исследовать частицу опухоли или пораженного лимфатического узла с помощью иммуногистохимического и морфологического исследований.

По полученным результатам можно будет разработать тактику лечения.

Если врач придет к выводу, что прогноз для пациента относительно благоприятный, то целесообразно применение общепринятой схемы CHOP (режима химиотерапии для борьбы с неходжкинскими лимфомами) из четырех или пяти составляющих. При в клеточной лимфоме в протокол будет включено лечение анти-CD20 моноклональными антителами ритуксимаба, а также следующие препараты:

  • циклофосфамид, повреждающий ДНК клетки путем связывания с ней и образования в ней сшивок;
  • гидроксидаунорубицин, принадлежащий к группе антрациклинов, разрушающий ДНК клетки, вставляя себя между основаниями ДНК;
  • онковин, вносящий сбои в митотический процесс через связывание с белком тубулином и нарушение появления микротубул;
  • преднизолон — глюкокортикоид, оказывающий цитолитическое влияние на некоторые виды лимфоидных клеток.

Обычно терапия продолжается в течение 5-6 курсов. Необходимость дальнейшего лечения зависит от его эффективности, формы патологии и индивидуальных особенностей больного. Если специалист придет к выводу, что при борьбе с недугом могут возникнуть сложности, то пациент, которому еще не был поставлен окончательный диагноз, может быть направлен на компьютерную томографию.

В том случае, когда при использовании схемы СНОР не был достигнут эффект, рассматривается вариант назначения химиотерапии с использованием стволовых клеток больного. В этом случае шансы на благополучный исход для человека, страдающего лимфомой, неплохой, но остается вероятность того, что данный терапевтический метод не даст положительного результата.

Прогноз заболевания

К сожалению, последние годы количество людей, страдающих от неходжкинских лимфом, растет. Больше всего таких пациентов в развитых странах.

Диффузная крупноклеточная в лимфома является наиболее распространенной разновидностью неходжкинских лимфом и считается самой агрессивной. Она может спровоцировать развитие опухолей во всем организме, что обуславливает плохой прогноз.

Пятилетняя выживаемость у пациентов, страдающих от данной патологии, составляет в среднем 38%.

Факторами неблагоприятного исхода считаются:

  • возраст более 60 лет;
  • признаки интоксикации организма;
  • более семи локализованных новообразований;
  • наличие экстранодальных поражений;
  • поздние стадии патологи;
  • присутствие большой опухолевой массы;
  • отклонения в лабораторных параметрах (повышение количества ЛДГ, малокровие, гипоальбуминемия, гипопротеинемия);
  • тяжесть общего состояния.

Чем раньше было обнаружено заболевание и начата его терапия, тем благоприятнее прогноз для пациента. Следует учитывать, что вероятность развития неходжкинских лимфом у людей, зараженных ВИЧ, в 60-160 раз выше, чем у здоровых лиц. В группу риска попадают пациенты с иммунодефицитами другого происхождения.

Источник: https://rakya.ru/limfoma/diffuznaya-b-krupnokletochnaya-nexodzhkinskaya-limfoma.html

Крупноклеточная лимфома (неходжкинская, диффузная, анапластическая, первичная медиастинальная, неоперабельная): шанс на выживание, прогноз на 4 стадии

Неходжкинская лимфома крупноклеточная диффузная

Крупноклеточная лимфома — это опухоль злокачественного характера, при формировании которой происходит поражение лимфатической системы. Новообразование характеризуется бесконтрольным распространением раковых клеток. При замещении здоровых клеточных структур на атипичные происходит токсическое отравление человеческого организма.

Что такое

Крупноклеточная лимфома представляет собой онкологическое заболевание лимфосистемы, в результате которого клетки бесконтрольно начинают делиться и расти. При этом старые клеточные структуры не отмирают.

В патологический процесс могут вовлекаться все системы и органы организма. При этом развитие новообразования может отмечаться не только в лимфоузлах, но также и во внутренних органах.

В тот момент, когда происходит замещение здоровых клеток раковыми, процесс выработки эритроцитов нарушается. В результате организм перестает получать необходимое ему количество кислорода, не может справляться с различными инфекциями и тромбоцитами. При уменьшении уровня этих элементов могут появляться множественные кровотечения.

Патология может диагностироваться у любого человека вне зависимости от возраста и половой принадлежности. В онкологический процесс, как правило, вовлекаются лимфоузлы, расположенные в органах желудочно-кишечного тракта, шейном отделе, яичках, брюшной полости. Кроме того, не исключается распространение опухоли на щитовидную и слюнные железы, головной мозг и костные ткани.

При дальнейшем прогрессировании болезни поражаются печень, почки и легкие.

Классификация

Крупноклеточная лимфома подразделяется на несколько разновидностей.

Диффузная В-крупноклеточная

Данный вид болезни входит в группу агрессивных лимфом и относится к неходжкинским. В этом случае малые лимфоциты выступают в роли поисковиков чужеродных клеточных структур. После того как они обнаруживаются, в иммунную систему подаются сигналы определенного типа.

В данной цепочке главную роль выполняют именно лимфатические узлы, которые представлены разделенными областями и имеют определенное строение. При этом каждому из них отводится своя функция. В тот момент, когда происходит развитие диффузной в-клеточной лимфомы, представленное строение лимфоузлов разрушается.

Поскольку локализация онкологических клеток происходит по диффузному типу, другими словами, они могут располагаться в любом органе или ткани, отсюда и название той разновидности патологии.

Диффузная лимфома классифицируется на обычную крупноклеточную и бета-клеточную с вирусом Эпштейна-Барра и воспалительными процессами хронической формы.

Это вид неходжкинских лимфом характеризуется стремительным прогрессированием, но, несмотря на то, не вызывает особых сложностей во время проведения терапевтических мероприятий.

При этом типе опухоли поражению может подвергаться любой орган, расположенный в грудном отделе. Появление болезни связывают с атипичными клетками, а также их перерождением. При мутации клеточных структур во время первичной медиастинальной патологии происходит формирование ткани, которая и принимает непосредственное участие в появлении злокачественной опухоли.

При медиастинальной лимфоме новообразование отличается быстрым распространением и агрессивностью. В процесс метастазирования могут вовлекаться близлежащие системы и органы, нарушая их нормальное функционирование.

Анапластическая

Лимфома формируется из белых кровяных телец, которые предназначены для борьбы с инфекционными процессами.

Данная разновидность диагностируется только в 2 процентах случаев всех болезней лимфосистемы. Однако отмечается широкая распространенность заболевания среди детей.

В группу повышенного риска входят, как правило, молодые люди, преимущественно мужская половина населения.

Анапластическая форма отличается стремительным прогрессированием уже в начале развития. Поражению подвергаются не только лимфоузлы, но также легкие, мягкие ткани, печень и кожные покровы.

Маргинальная

Название лимфомы происходит из ее места локализации. Как правило, маргинальная зона находится в селезенке, на границе белой и красной пульпы. Этот тип опухоли характеризуется вялым течением.

Из клеток мантийной зоны

Для этой разновидности характерен быстрый рост злокачественных клеток и формирование мутированных хромосом. Процесс протекает со скрытыми признаками, что затрудняет диагностику болезни на ранних этапах развития.

В процесс может вовлекаться костный мозг, селезенка, периферическая кровь.

В зависимости от характера течения, крупноклеточная лимфома может быть низкой, средней и высокой степени злокачественности.

Кроме того, онкологическое новообразование проходит несколько стадий в своем развитии.

Первая

Опухоль не выходит за границы области одного лимфоузла.

Вторая

Происходит поражение двух и более узлов.

Третья

При формировании лимфомы диффузного типа третьей степени поражаться могут лимфатические узлы, которые располагаются с двух сторон относительно диафрагмы.

Четвертая

На 4 стадии онкологический процесс захватывает все близлежащие структуры и внутренние органы.

Причины

До настоящего времени точные предрасполагающие факторы появления крупноклеточной лимфомы так и не были установлены. Однако у специалистов есть некоторое предположение, что онкологический процесс имеет вирусную природу происхождения. Среди возбудителей болезни выделяют вирусы Хеликобактер пилори и Эпштейна-Барра.

Кроме того, заболевание может начать развиваться на фоне пересадки соматических органов, что провоцирует появление миелосупрессии в хронической форме.

К основным причинам появления лимфомы крупноклеточного типа специалисты относят:

  • генетику (патология передается по наследству);
  • болезни аутоиммунной системы вне зависимости от их формы;
  • гепатит С;
  • хирургическое вмешательство по трансплантации анатомических структур;
  • иммунодефицит приобретенного типа;
  • снижение иммунной системы.

Кроме того, существуют и внешние факторы, которые могут спровоцировать появление крупноклеточной лимфомы. Это:

  • вирусы и патогенные бактерии;
  • токсины и прочие отравляющие вещества.

Все вышеперечисленные причины оказывают негативное воздействие на лимфоциты, в результате чего происходит формирование в-клеточной лимфомы.

Симптомы

Клиническая картина онкологической патологии в большей степени зависит от места локализации новообразования. Патологический процесс сопровождается:

  • повышенной утомляемостью и сонливостью;
  • усиленным потоотделением;
  • быстрым увеличением лимфатических узлов;
  • повышением температуры тела, в особенности ночью;
  • нарушением функционирования органов желудочно-кишечного тракта;
  • стремительным снижением массы тела.

Если развивается внутрисосудистая крупноклеточная диффузная лимфома, то пациенты начинают жаловаться на:

  • онемение и паралич верхних и нижних конечностей;
  • снижение зрительной функции;
  • потерю координации движения;
  • ярко выраженные головные боли;
  • изъязвления на коже.

При вовлечении в злокачественный процесс грудной клетки и брюшины отмечается тяжесть в области живота, трудности с дыханием, болезненность в поясничном отделе, ректальные кровотечения.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза специалист прежде всего собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющихся у него жалоб. После этого проводится внешний осмотр пациента. Далее, для получения более точной картины врач назначает диагностическое обследование.

Анализ крови

Данный метод покажет концентрацию эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в составе кровяной жидкости. Биохимический анализ определяет уровень липидов, глюкозы и прочих элементов. Именно этот анализ более точно покажет нарушения в человеческом организме.

Данная методика относится к основным при диагностировании патологии. Суть ее заключается в заборе биологического материала, в частности, лимфоидной ткани, которую в дальнейшем направляют на гистологическое и цитологическое исследование. Благодаря биопсии подтверждается или опровергается развитие злокачественного новообразования.

Инструментальные методы

В эту группу мероприятий входит рентгенография, компьютерная и магниторезонансная томография. Они позволяют установить вид опухоли, стадию течения процесса, степень его распространенности и месторасположение образования.

Дополнительное исследование

Сюда относятся иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования.

На основании данных проведенного обследования, ставится окончательный диагноз и подбирается оптимальная терапия.

Лечение

При крупноклеточной лимфоме могут применяться различные терапевтические тактики.

Медикаментозный

Использование медикаментозных препаратов целесообразно в начале развития болезни. Назначают, как правило, препараты группы иммуномодуляторов (Интерферон-альфа), антибиотики и противовирусные.

К наиболее востребованным и эффективным относят Этопозит, Метотрексад, Аспарагзин и другие.

Чаще всего такое лечение проводится совместно с химиотерапевтическим.

Химиотерапия

Суть ее заключается в применении цитотоксических средств, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток и прекращение дальнейшего роста новообразования. Специалисты отдают предпочтение таким препаратам, как Доксорубицин, Винбластин, Блеомицин. В более тяжелых ситуациях назначают Онковицин и Циклофосфан.

Химиотерапия может проводиться до операции или после, а также при неоперабельной крупноклеточной лимфоме четвертой степени.

Для достижения максимально эффективного результата рекомендуется применять не менее двух курсов терапии.

При выборе медикаментозных препаратов и дозировки необходимо учитывать возраст больного, его общее состояние, размер опухоли, стадию и степень распространения онкопроцесса.

Лучевая терапия

Основная задача облучения – уничтожить атипичные клетки и предотвратить рецидив болезни. В том случае на новообразование воздействуют рентгеновскими лучами, которые разрушают раковые клеточные структуры.

Весь ход процедуры контролируется специалистом. Благодаря такой методике удается полностью избавиться от опухоли или остановить ее дальнейший рост, что значительно повышает шансы на выживание.

Хирургический

Оперативное вмешательство показано при начальных стадиях и отсутствии противопоказаний. В ходе операции опухоль полностью удаляется вместе с частью здоровых тканей.

Прогноз

Если лимфома диагностирована в начале своего формирования, а лечение было начато вовремя, то выживаемость на протяжении пяти лет отмечается в 95 процентах случаев. При более запущенных стадиях прогноз менее благоприятный, а продолжительность жизни в течение 5 лет наблюдается примерно у 60 процентов больных.

В 80 процентах случаев в первые 12 месяцев болезнь возвращается.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие крупноклеточной лимфомы, специалисты советуют придерживаться общепринятых профилактических мер. Прежде всего рекомендуется отказаться от курения и употребления спиртных напитков, вести активный образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе.

Кроме того, важно внимательно следить за своим здоровьем и регулярно проходить диагностическое обследование, что позволит выявить заболевание на ранних этапах формирования злокачественной опухоли.

Крупноклеточная лимфома представляет собой злокачественное новообразование, которое может поражать лимфоузлы любых систем и органов. При раннем диагностировании в 95 процентах болезнь излечима. Если заболевание выявляется на более поздних сроках, то шансы на выздоровление уменьшаются.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/krupnokletochnaya-limfoma/

Мед-Центр Медик
Добавить комментарий