Миелома бенс джонса

Миелома Бенс-Джонса

Миелома бенс джонса

Миелома – рецидивирующее заболевание, при котором в теле человека образуются злокачественные новообразования из плазматических клеток. Код таких клеток изменен и вместо нормального функционирования они выделяют в кровь патологические парапротеины. Миелома Бета Джонса была выявлена в конце 19 века и до сих пор ученые спорят о природе данного заболевания.

Миелома Бенс-Джонса имеет некоторые отличия от других форм миелом. Заболевание характеризуется отсутствием в крови глобулином М-класса и наличием особого белка в моче.

Достоверный диагноз устанавливают после проведения электрофореза и иммунохимических исследований обнаруженных в моче белков.

По таким белкам очень легко выявляется гиперпротеинемия и гипогаммаглобулинемия, которые являются непосредственными признаками заболевания.

Общий прогноз зависит от стадии выявления болезни и от формы миеломы. Если болезнь поразила только мягкие ткани, что случается примерно в 5-7% случаев, то она излечима, поскольку не поражен костный мозг.

Заболевание встречается у пациентов молодого возраста и носит дополнительное название — мягкотканная плазмоцитома.

Заболевание поражает дыхательные пути, слизистую носоглотки и ротоглотки, а также желудочно-кишечный тракт.

Причины миеломы

Очная причина возникновение миеломы до сих пор не выявлена. Но на возникновение влияют факторы, которые вызывают и другие онкологические образования. Основные причины:

  • возраст старше 60 лет;
  • ионизирующее облучение;
  • плохая экология и вредные условия труда;
  • наследственность;
  • вирусы, инфекции и стрессы.

Под воздействием причин происходит сбой в работе иммунной системы, в результате которого меняется трансформация В-лимфоцитов. Это влечет за собой злокачественный рост плазмоцитов. Образуются опухолевые клетки, поражающие костную систему.

Патологические клетки замещают здоровые, развиваются нарушения кроветворения: свертываемость, анемия. В результате снижается иммунитет и появляется белок в моче, поражаются почки.

При миеломе Бенс-Джонса парапротеины представляют собой полипептидные цепи.

Симптомы

Основные симптомы миеломы Бенс-Джонса:

  • боль в костях, не снимаемая обезболивающими средствами;
  • спонтанные переломы;
  • слабость и скачки температуры;
  • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, диспептические явления;
  • кровотечения и кровоизлияния под кожу;
  • ухудшение зрения.

Помимо этого появляется снижение иммунитета: часто возникают простуды, присоединяются инфекции. При осмотре врач может заметить опухоли на костях, деформации костей и позвоночника, боли по ходу нервов и многое другое. Из-за сдавливания нервов, возникают головокружения, шум в ушах, судороги, парезы и расстройство речи.

Для диагностики достаточно анализа мочи на определение специфического белка. Собирается средняя порция утренней урины (в объеме не менее 50 мл) и проводится исследование путем иммунофиксационного метода. Электрофорез с последующей фиксацией иммунных клеток позволяет определить связывание белка с антителями иммуноглобулиновых цепей. Процесс связывания оценивается при окрашивании.

Помимо этого определение белка Бенс-Джонса проводят ацетатным буфером. Его добавляют в мочу и нагревают до 60 градусов по Цельсию. Характерный осадок говорит о наличии патогенного белка.

Остальные методы определения белка, такие как нагрев до 100 градусов или окрашивание особой бумаги – не имеют 100% результативности и поэтому очень редко используются и в основном для постановки дифференциального диагноза.

Лечение

Лечение ангиомы и миеломы Бенс-Джонса проводится только в условиях стационара. После подтверждения диагноза назначается лучевая терапия и цитостатические препараты. Циклофосфан и сарколизин оказывают выраженный эффект при химиотерапии. Сарколизин внутривенно назначают по 300 мг в сутки. Чаще в совокупности с преднизолоном, который повышает эффективность препарата на 70%.

Обязательна поддерживающая терапия, а также препараты ля снятия сопутствующих симптомов (рвоты, диареи, повышенного нервного возбуждения и т.д.). Для налаживания работы нервной системы обязательно назначают церукал, тизерцин или галоперидол.

Курс лечения более месяца и все это время пациент должен находиться в условиях стационара. Между блоками химиотерапии и лучевой терапии проводится амбулаторное поддерживающее лечение по схеме, описанной выше.

Кортикостероиды также эффективны и могут быть назначены в больших дозах при гиперкальциемии и аутоиммунных осложнениях.

Важным этапом лечения является постоянный мониторинг наличия специфического белка в моче. Анализ проводится еженедельно и лечение считается эффективным, если количество белка Бенс-Джонса постоянно снижается.

Лучевая терапия позволяет предотвратить множественные переломы костей, суммарные дозы составляют до 4000 рад.
Популярен также плазмофорез.

Данная операция предполагает удаление из организма больного крови ( до 1 литра) и возраст ее обратно с повышенным содержанием эритроцитов. Особенно важна эта процедура при сильной анемии и азотемии.

Поскольку во время лечения возникает большой риск подцепить инфекцию, то назначаются антибактериальные препараты, которые обладают сильнейшим антибактериальным эффектом.

Среди таких препаратов обязателен к введению донорский гамма-глобулин по 6-10 доз внутримышечно.

Прочие осложнения лечатся симптоматически, а поскольку при миеломе такого типа они возникают практически всегда, то лечение должно носить комплексный характер и предотвращать возможные последствия.

Таким образом, болезнь крови миелома – серьезное заболевание, относящееся к группе онкологических.

При возникновении подозрения на наличие миеломы необходимо срочно обратиться к гематологу, который проведет необходимые диагностические исследования и составит грамотную и эффективную схему лечения.

Стоит помнить, что своевременно проведенная терапия является залогом выздоровления и высокого качества жизни в будущем.

Источник: http://lejkemiya.stadiiraka.ru/%D0%BC%D0%B8%D0%B5%D0%BB%D0%BE%D0%BC%D0%B0-%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D1%81-%D0%B4%D0%B6%D0%BE%D0%BD%D1%81%D0%B0/

Множественная миелома: что это такое простыми словами? Прогноз выживаемости и лечение при множественной миеломе

Миелома бенс джонса

04 декабря 20191801Европейская клиника

Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

  • Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
  • Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
  • Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты).

Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов.

Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

Симптомы множественной миеломы

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:

  • Боль в костях. Обычно множественная миелома локализуется в плоских костях — это череп, таз, лопатка. Из губчатых костей в основном поражаются позвонки. Злокачественные миеломные клетки провоцируют растворение вокруг себя костной ткани и образованию полостей с ровными краями. Отсюда и основные симптомы — боли и патологические переломы. В начале они носят мигрирующий характер и возникают при смене положения тела. В конце развивается нестерпимый болевой синдром, движения практически невозможны.
  • Гиперкальциемия. Резорбция кости клетками миеломы приводит к выходу большого количества кальция в кровь. Из-за этого у пациентов развивается тошнота, рвота, сонливость, оглушенность сознания вплоть до комы.
  • Поражение почек, — миеломная нефропатия, является одной из основных причин смерти при данном заболевании. Развивается оно из-за действия М-белка, гиперкальциемии, амилоидоза и инфекционных осложнений. Характеризуется протеинурией (белок в моче) и нарастанием почечной недостаточности. Основным патологическим фактором является склероз почечных канальцев из-за фильтрации большого количества миеломного белка и накопления его легких цепей (белка Бенс-Джонса).
  • Синдром гипервязкости крови. Он развивается, когда уровень М-компонента в крови превышает значение 50 г/л. Симптоматически проявляется кровотечениями, нарушением зрения и оглушенностью сознания.
  • Поражение костного мозга клетками миеломы приводит к нарушению кроветворения из-за чего развиваются тяжелые анемии, глубокие иммунодефицитные состояния, кровоточивость.
  • Амилоидоз — накопление в тканях внутренних органов особых белков. Проявляется поражением почек, сердца, печени, нейропатией.
  • Неврологическая симптоматика развивается из-за «проседания» позвонков, что приводит к сдавлению спинномозговых корешков, развитию болевого синдрома, чувства онемения, и даже параличам.

Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

  • Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
  • Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
  • Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
  • Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

  • 1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
  • 2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG< 35-70г/л IgМ 30-50, протеинурия Бенс-Джонса 4-12 г/сутки.
  • Третью стадию миеломы выставляют при наличии хотя бы одного из следующих признаков – тяжелая анемия (гемоглобина ниже 85 г/л), кальций выше 3 ммоль/л, высокий уровень М-белка, выраженная остеодеструкция (более 30 очагов остеолизиса – разрушения костей). Средняя продолжительность жизни составляет 2 года.

Помимо этого, существует система стадирования миеломы, основанная на уровне В2-микроглобулина и альбумина в крови:

  • 1 стадия множественной миеломы — В2-микроглобулин ниже 3,5 мг/л, альбумин выше 35 г/л.
  • 2 стадия миеломы — В2-микроглобулин повышается до 5,5 мг/л, альбумин снижается ниже 35 г/л.
  • 3 стадия миеломы — значения В2-микроглобулина превышают 5,5 мг/л.

Причины множественной миеломы

Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:

  • Возраст старше 40 лет.
  • Мужской пол.
  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
  • Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
  • Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
  • Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.

Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

  • Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
  • Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
  • Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

  • Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
  • В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
  • Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

После того, как диагноз установлен, необходимо решить вопрос, необходимо ли пациенту специфическое лечение, или можно ограничиться наблюдением, поскольку при «тлеющей миеломе» (нет симптомов, но есть лабораторные изменения) возможна выжидательная тактика.

Выделяют следующие виды лечения миеломы:

  • Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
  • Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
  • Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
  • Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.

Диета и питание при миеломе

Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.

В Европейской клинике есть все необходимые условия для диагностики и лечения множественной миеломной болезни. Мы используем современные протоколы терапии, также оказываем паллиативную помощь для пациентов в терминальных стадиях заболевания. При возникновении вопросов обращайтесь к нашим специалистам.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/mnozhestvennaja-mieloma

Белок Бенс-Джонса в моче, количественно (иммунофиксация мочи)

Миелома бенс джонса

[13-101] Белок Бенс-Джонса в моче, количественно (иммунофиксация мочи)

3405 руб.

Выявление в моче свободных легких цепей иммуноглобулинов (белка Бенс-Джонса), используемое для диагностики моноклональных гаммапатий, в том числе множественной миеломы.

Синонимы русские

Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в моче

Синонимы английские

Bence-Jones protein, Urine (immunofixation)

Free light chains, Urine

Urinary FLC

Метод исследования

Иммунофиксация.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Суточную мочу, среднюю порцию утренней мочи.

Общая информация об исследовании

Белок Бенс-Джонса – это группа моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов, которые могут быть определены в моче или в крови. Их появление характерно для лимфопролиферативных заболеваний, таких как множественная миелома.

Эта особенность была впервые описана английским врачом Генри Бенс-Джонсом при исследовании образца мочи, что и дало такое название. Впоследствии стало известно, что белок Бенс-Джонса – это, в действительности, гомогенная группа свободных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых одной плазматической клеткой (моноклональных).

Белок Бенс-Джонса – это собирательное название мономеров, димеров, тетрамеров и других полимерных структур, состоящих из легких цепей иммуноглобулинов.

Свободные цепи иммуноглобулинов – это полипептиды с молекулярной массой 22 кДа, которые синтезируются плазматическими клетками и, соединяясь с тяжелыми цепями, образуют молекулы иммуноглобулинов различных классов: IgG, IgM, IgA и других. В зависимости от строения константного домена, различают два класса легких цепей – лямбда (λ) и каппа (κ) цепи.

Каждый иммуноглобулин может иметь только один класс легких цепей – или лямбда, или каппа. В норме плазматические клетки синтезируют больше легких, чем тяжелых цепей. Легкие цепи, не вошедшие в состав иммуноглобулинов, называются свободными.

Свободные каппа-цепи, как правило, существуют в виде мономера, имеют небольшой размер и поэтому относительно легко фильтруются в первичную мочу. Лямбда-цепи, напротив, обычно существуют в форме димера, что затрудняет их фильтрацию в почечных клубочках.

В редких случаях как каппа-, так и лямбда-цепи могут образовывать тетрамеры – крупные комплексы белков, которые в мочу не проникают. В норме практически все количество легких цепей, поступивших в почечные канальцы, подвергается реабсорбции и лишь их незначительная часть выделяется с мочой (не более 0,75-1,8 мг/л).

Появление избытка свободных легких цепей иммуноглобулинов в моче (появление белка Бенс-Джонса) может свидетельствовать об их чрезмерной продукции плазматическими клетками (гаммапатии) или о нарушении процесса почечной реабсорбции (заболевания почек). Обнаружение белка Бенс-Джонса может быть использовано для диагностики и контроля лечения этих заболеваний.

Белок Бенс-Джонса определяется у 50-70 % пациентов с множественной миеломой, 30-40 % пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема и у 90 % пациентов с первичным амилоидозом.

Другими состояниями, при которых может наблюдаться белок Бенс-Джонса в моче, являются лимфома, лейкоз (чаще хронический лимфолейкоз или плазмаклеточный лейкоз), рак поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы, доброкачественная гаммапатия неясного генеза.

При отсутствии какой либо причины появления этого белка в моче говорят об идиопатической протеинурии Бенс-Джонса.

Свободные легкие цепи иммуноглобулинов не могут быть определены с помощью обычного анализа мочи – для этого используются специальные тесты. Как правило, лабораторная диагностика при подозрении на гаммапатию начинается с обычного электрофореза белков плазмы и мочи.

Этот шаг необходим для определения концентрации М-белка (парапротеина) и начальной дифференциальной диагностики гаммапатий. Электрофорез, однако, недостаточно чувствительный метод.

По этой причине на втором этапе обследования рекомендуется проведение более чувствительного теста – иммунофиксации белков мочи. Это позволяет избежать диагностических ошибок, учитывая, что гаммапатии могут иметь нормальный результат электрофореза белков.

Метод иммунофиксации позволяет не только выявить даже незначительное количество свободных легких цепей, но и определить их класс (лямбда-или каппа-цепи).

Как правило, проводят параллельный анализ как крови, так и мочи. Это связано с некоторыми особенностями экскреции легких цепей при гаммапатиях. Например, у большинства пациентов с клиническими признаками миеломы при электрофорезе сыворотки обнаруживается более 3 г М-белка в дл крови.

Однако примерно у 20 % пациентов выявляется лишь незначительное повышение М-белка (менее 1 г в дл крови) или вовсе нормальный уровень иммуноглобулинов крови. При анализе мочи у таких пациентов удается выявить повышенную экскрецию легких цепей в мочу (такая миелома часто называется миеломой Бенс-Джонса).

Таким образом, параллельный анализ позволяет предотвратить ошибки диагностики.

Следует отметить, что существует особая, редкая форма миеломы, при которой легкие цепи не выявляются ни в крови, ни в моче ни с помощью электрофореза, ни иммунофиксации (так называемая несекретирующая множественная миелома). Для диагностики этой формы миеломы рекомендуется определение соотношения свободных легких цепей иммуноглобулинов λ и κ в сыворотке крови.

Белок Бенс-Джонса также может не определяться в моче на ранней стадии заболевания, когда избыток свободных легких цепей еще может быть реабсорбирован в почечных канальцах (вплоть до 1 г в день при нормальной функции почек), и в редких случаях, когда свободные легкие цепи образуют тетрамеры, не фильтрующиеся в почечном клубочке.

Ложноположительный результат может быть получен при приеме некоторых лекарственных средств (например, аспирин и пенициллин в высоких дозах), хронической почечной недостаточности или при некоторых системных заболеваниях (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит).

Учитывая эти ограничения метода иммунофиксации, интерпретация результатов должна проводиться с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики и контроля лечения моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).

Когда назначается исследование?

  • При подозрении на множественную миелому и другие заболевания из группы моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).

Что означают результаты?

Референсные значения

Результат: не обнаружено.

Парапротеина, представленного каппа/лямбда легкими цепями – не обнаружено.

Положительный результат:

  • первичный амилоидоз;
  • моноклональная гаммапатия неясного генеза;
  • криоглобулинемия;
  • синдром Фанкони;
  • гиперпаратиреоз;
  • множественная миелома;
  • остеомаляция;
  • макроглобулинемия Вальденстрема;
  • медуллярный рак щитовидной железы;
  • аденокарцинома поджелудочной железы;
  • лимфома;
  • лейкоз;
  • идиопатическая протеинурия Бенс-Джонса.

Отрицательный результат:

  • норма;
  • эффективное лечение заболевания.

Что может влиять на результат?

  • Стадия заболевания: белок Бенс-Джонса может не определяться в моче на ранней стадии заболевания;
  • прием аспирина и пенициллина в высоких дозах может приводить к получению ложноположительного результата;
  • наличие системных заболеваний (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит) и хронической почечной недостаточности может приводить к получению ложноположительного результата;
  • наличие тетрамеров лямбда- или каппа-легких цепей (не попадающих в мочу) может приводить к получению ложноотрицательного результата.

Важные замечания

  • Рекомендуется проводить иммунофиксацию белков как мочи, так и крови;
  • интерпретацию результатов следует проводить с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.

Также рекомендуется

[06-004] Альбумин в сыворотке [06-035] Белок общий в сыворотке [06-038] Белок общий в моче [08-010] Суммарные иммуноглобулины G (IgG) в сыворотке [08-011] Суммарные иммуноглобулины M (IgM) в сыворотке [06-011] Белковые фракции в сыворотке [13-056] Иммунофиксация иммуноглобулинов сыворотки крови с антисыворотками IgG, A, M K, L с количественным определение парапротеина

Кто назначает исследование?

Гематолог, онколог, терапевт, врач общей практики.

Литература

  • NauKC, LewisWD. Multiplemyeloma: diagnosisandtreatment. Am Fam Physician. 2008 Oct 1;78(7):853-9. Review.
  • Levinson SS, Keren DF. Free light chains of immunoglobulins: clinical laboratory analysis. Clin Chem. 1994 Oct;40(10):1869-78.
  • Whicher JT, Hawkins L, Higginson J. Clinical applications of immunofixation: a more sensitive technique for the detection of Bence Jones protein. J Clin Pathol. 1980 Aug;33(8):779-80.
  • Chernecky C. C. Laboratory Tests and Diagnostic Procedures / С.С. Chernecky, В.J. Berger; 5th ed. – Saunder Elsevier, 2008.

Источник: https://helix.ru/kb/item/13-101

Множественная миелома. Питание при миеломе и продолжительность жизни

Миелома бенс джонса

Что это такое: миелома (от греч. «миелос» – костный мозг, «ома» – общее название любых опухолей) – онкологическое заболевание крови, злокачественная опухоль, растущая в костном мозге. Иногда эту болезнь ошибочно называют «раком».

Опухоль состоит преимущественно из плазмоцитов – клеток, отвечающих за иммунитет, борьбу с инфекционными заболеваниями, выработку иммуноглобулинов. Эти клетки произрастают из В-лимфоцитов, но при различных нарушениях процесса их созревания появляются опухолевые клоны, которые и ведут начало миеломы.

Злокачественные образования миеломы инфильтруют костный мозг трубчатых костей, поражая их.

Размножение плазмобластов и плазмоцитов в костном мозге способствует синтезу парапротеинов – аномальных белков, иммуноглобулинов, которые в данном случае не выполняют свои защитные функции, но их повышенное количество сгущает кровь, повреждает различные внутренние органы.

Заболевание дифференцируют по иммунохимическим признакам принадлежности белков (иммуноглобулинов) к одному из классов. Например, появление белков класса IgE определяет наличие Е-миеломы.

Виды миеломы

Различают несколько вариантов миеломной болезни.

Солитарная форма – это единичный очаг инфильтрации, чаще всего сосредоточенный в плоских костях.

Генерализованная форма подразделяется на:

  • Диффузную миелому (поражение костного мозга);
  • Диффузно-очаговую миелому (поражение и других органов, например, почек);
  • Множественную миелому (образование опухолевых инфильтраций по всему организму).

Также миеломы отличаются между собой составом клеток опухоли:

  • Плазмоцитарная;
  • Плазмобластная;
  • Полиморфно-клеточная;
  • Мелкоклеточная.

Существуют различные иммунохимические признаки секретируемых парапротеинов:

  • Миелома Бенс-Джонса (так называемая болезнь легких цепей);
  • Миеломы A, G и M;
  • Несекретирующая миелома;
  • Диклоновая миелома;
  • Миелома М.

В 70% случаев встречается миелома G, в 20% случаев – миелома A, чуть реже (15%) миелома Бенс-Джонса.

Стадии болезни

Течение болезни можно разделить на три стадии:

  • I — стадия начальных проявлений;
  • II — стадия развернутой клинической картины;
  • III — терминальная стадия;

Стадия I – бессимптомный период, в течение которого не наблюдается клинических признаков и изменений в состоянии пациентов.

Стадия II – при которой наиболее четко выражены все клинические симптомы, характерные для миеломы.

Стадия III – терминальная. Происходит распространение миеломы в различные внутренние органы.

Существуют подстадии А и В характеризующиеся наличием или отсутствием у пациента почечной недостаточности.

Проявления и симптомы

Зачастую миелома развивается, не привлекая особого внимания, проявляясь болью в костях. В результате развития болезнь распространяется на внутренние части плоских костей (лопаток, грудины, позвонков, черепа) или эпифизы трубчатых костей.

Нередки случаи обнаружения миелосаркомы – злокачественных элементов, в основном состоящих из клеток белого кровяного ростка.

В дальнейшем на костях появляются образования в виде округлой мягкой субстанции, – это характерно для диффузно-узловатой миеломы (миелобластома), при этом разрушается костная ткань.

Бывают случаи, когда болезнь незаметна до определенного периода и внезапно появляется спонтанный перелом – последствия остеодиструкции.

Выявляются нарушения работы желудочно-кишечного тракта, ухудшение зрения, непостоянная температура тела, общая слабость, анемия, частные инфекционные заболевания: от обычного гриппа до лейкоплакии вульвы или шейки матки.

В результате поражения внутренних органов, появляются неприятные ощущения и боли, сердцебиение, чувство тяжести в подреберье. Бывает, что миеломные узлы сдавливают головной мозг, возникают головные боли.

Кроме того, возможны патологические изменения позвоночных дисков, приводящие к миелорадикулоишемии, нарушению кровоснабжения спинного мозга.

Причины заболевания. Факторы риска

Причины развития миеломы достоверно неизвестны. Можно выделить лишь общие факторы, способствующие проявлению онкологических заболеваний в целом.

Довольно часто миелома обнаруживается у людей пожилого возраста (старше 65 лет), людей, подвергающихся воздействию какого-либо ионизирующего излучения, имеющих длительный контакт с продуктами нефтепереработки, асбестом и другими токсическими веществами.

Некоторую роль в появлении миеломы играют расовая принадлежность, вирусные инфекции, стресс и генетическая предрасположенность.

По статистике среди темнокожего населения миелома встречается почти вдвое чаще, чем среди белокожих наций, однако причину такого распределения до сих пор не смогли выявить.

Большую роль в изучении причин возникновения миеломы играет генетическое исследование, имеющее возможность обнаружить гены, способные своими мутациями вызвать опухоль.

Диагностика

Для диагностики миеломы применяются лабораторные методы исследования.

Наиболее характерные изменения можно выявить на основе общего анализа крови и мочи, обратив внимание на следующие показатели: повышенное сверх нормы содержание кальция в моче или в сыворотке крови, вместе с тем высокий уровень белка в моче и низкое количество эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, увеличенная до 80 мм/ч. и выше СОЭ. Высокое содержание общего количества белка в крови на фоне низкого уровня альбумина.

Более точный диагноз дает определение моноклональных парапротеинов, исследование мочи на белок Бенс-Джонса. Положительный анализ дает наличие легких цепей парапротеинов, проходящих сквозь канальцы почек.

Кроме этого проводят ряд других исследований: рентгенографию, томографию костей, трепанобиопсию костного мозга, цитогенетические исследования, определяют количественные показатели иммуноглобулина в крови.

Проведение единичного анализа недостаточно для верной диагностики, поэтому для окончательного результата исследований необходимо сопоставить все данные с клиническими проявлениями признаков заболевания.

Лечение

Лечение миеломы проводит в стационаре врач-гематолог. Миелома относится к неизлечимым поражениям кроветворных тканей, полное исцеление от которой возможно только при трансплантации костного мозга, но правильное и своевременно назначенное лечение позволяет держать опухоль под контролем.

Этапы курса лечения миеломы:

Основную часть комплекса по лечению миеломы занимает химиотерпия. Кроме того, применяют и другие новые виды лечения, основываясь на правильном прогнозе заболевания. При бессимптомном течении болезни стадии IА или IIА лечение откладывают, но за пациентом постоянно наблюдают, контролируют состав крови. Если стадия заболевания перешла в развернутую, назначают цитостатики и химиотерапию.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Показания для химиотерапии:

  • Анемия;
  • Гиперкальциемия (повышение уровня содержания кальция в сыворотке крови);
  • Амилоидоз;
  • Гипервискозный и геморрагический синдром;
  • Поражение костей;
  • Поражение почек.

Различают два вида химиотерапии: стандартную и высокодозную. Применяются как давно известные препараты «Мелферан», «Сарколизин», «Циклофосфан», так и новые, более современные, «Карфилзомиб», «Леналидомид», «Бортезомиб».

Для лечения пациентов, возраст которых превышает 65 лет, применяют «Преднизолон», «Винкристин», «Алкеран», «Циклофосфан». Они же используются при наиболее агрессивной форме заболевания.

При костной миеломе применяют также бифосфонаты («Бонефос», «Аредия», «Бондронат»), тормозящие разрастание самой миеломы, подавляющие активность остеокластов и способные останавливать разрушение костной ткани.

Пациентам младше 65 лет после курса стандартной химиотерпии возможно назначение высокодозной химиотерапии, вплоть до трансплантации стволовых клеток (своих или донора).

Лучевая терапия применяется в основном при поражении костей с сильным болевым синдромом и крупными очагами разрушения ткани, при солитарной миеломе, а также у слабых пациентов как паллиативный метод лечения. Как дополнение к лечению назначают «Дексаметазон».

В качестве поддерживающей терапии пациентам в состоянии ремиссии назначают в высоких дозах альфа2-интерферон в течение нескольких лет.

Профилактика и лечение осложнений основана на коррекции функции почек при почечной недостаточности, применении мочегонных средств, диеты, празмафереза (очищение крови от парапротеинов) или гемодиализа в более тяжелых случаях, переливания компонентов крови при анемии. Кроме того, подавления инфекционных заболеваний применением антибиотиков (как правило широкого спектра действия), дезионтоксикационную терапию.

Большое внимание уделяется нормализации содержания кальция применением мочегонных средств, кальцитрина. Различные степени гиперкальциемии лечат гидратацией, употреблением минеральной воды, инфузиями. При переломах применяют остеосинтез, вытяжение, оперативное лечение.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга из-за высокого риска осложнений (в особенности у пациентов старшего возраста) на данный момент не находит широкого применения при лечении миеломы. Наиболее приемлемый вариант – трансплантация стволовых клеток от донора или же самого пациента, способная привести к излечению приблизительно у 20% пациентов.

Оперативное хирургическое лечение миеломы применяют при поражениях позвоночника, сдавлениях корешков нервов, сосудов, других жизненно важных органов или проводят укрепление и фиксацию костей при переломах.

Диета и питание

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Желательно употреблять пищу, содержащую кальций, витамины В и С, с количеством белков до двух грамм на килограмм веса в сутки. При химиотерапии и нормальной работе почек количество употребления жидкости составляет до трех литров. Можно пить компоты, кисель, чай, отвар шиповника.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Продолжительность жизни при миеломе

В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет.

Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов.

Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.

Продолжительность жизни в среднем, при условии проведения стандартной химиотерпии – 3 года. При высоких дозах химических препаратов – 5 лет.

У людей с повышенной чувствительностью к химиотерапии продолжительность жизни не превышает 4 лет.

При длительном лечении химическими препаратами не исключено развитие вторичной устойчивости миеломы, которая трансформируется в острый лейкоз. Миелома имеет высокий уровень злокачественности, полное излечение наблюдается очень редко.

При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.

: Миелома

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/mieloma/

Миелома Бенс-Джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Миелома бенс джонса

Миелома относится к раковым заболеваниям, формирование опухолей наблюдается из плазматических клеток, склонно к рецидивам. Аномальные клетки не расположены к нормальной работе, вместо этого они в кровь вырабатывают парапротеины, что негативно сказывается на состоянии человека.

Миелома Бета Джонса была обнаружена только к концу 19 столетия, поэтому до конца не изучена и до сих пор ведутся споры о причинах, которые вызывают заболевание.

Что такое

Чаще патология обнаруживается у пациентов после 65 лет, причем основная часть заболевших – это мужчины. Миелома Бенс-Джонса характеризуется наличием глобулина М-класса в крови и присутствием белка Бенс-Джонса в моче.

Для постановки точного диагноза врач назначает проведение иммунохимического анализа и электрофореза для выявления белков в крови и моче. Благодаря подобным исследованиям, выявляется низкий уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови, также наблюдается повышенное содержание белка. Подобные явления напрямую указывают на присутствие заболевания.

Прогноз на выживание напрямую зависит от стадии патологии. Если очаги поражения затронули только мягкие ткани (органы дыхания, желудок, кишечник, носо- и ротоглотку), то патологию можно устранить полностью, поскольку не затронут костный мозг. Подобные поражения чаще наблюдаются у молодых людей и составляют около 7% от всех случаев.

Причины

Этиология формирования миеломной болезни до конца не выяснена, однако доподлинно известно, что существенное влияние оказывают факторы, которые провоцируют другие раковые заболевания:

  • Пережитая лучевая терапия.
  • Неблагоприятные условия труда.
  • Плохая экология.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Вирусные, инфекционные процессы.
  • Регулярные стрессы.
  • Возраст после 65 лет.
  • Ожирение.

При воздействии неблагоприятных факторов наблюдается снижение иммунитета, что приводит к нарушению преобразования В-лимфоцитов, что, в свою очередь, провоцирует недоброкачественный рост плазмоцитов. Формируется опухоль, которая поражает костную структуру, мягкие ткани.

Аномальные клетки начинают замещать здоровые, ухудшается кроветворение: нарушается свертываемость крови, формируется малокровие. При миеломе Бенс-Джонса парапротеины представлены как полипептидные цепи.

Диагностика

Диагностировать миелому Бенс-Джонса самостоятельно невозможно, для этого требуется проводить лабораторные исследования.

Анализ мочи дает возможность определить наличие белка Бенс-Джонса. Помимо этого, выяснить развитие патологии возможно исходя из результатов исследования сыворотки крови, при этом необходимо оценить уровень всех компонентов.

Также требуется выяснить симптомы, однако они часто схожи с проявлением других заболеваний. Благодаря лабораторным исследованиям, диагностируется не только миелома Бенс-Джонса, но и другие связанные с ней заболевания, которые были спровоцированы увеличением количества легких цепей иммуноглобулинов.

При выходе из крови в мочу аномальные белки попадают в почки, нарушая их работу. При этом начинается усиленная выработка креатинина. Увеличенное количество креатинина в крови говорит о дисфункции почек.

Симптоматическая терапия

Помимо этого, есть необходимость проводить симптоматическое лечение:

  • Анальгетические средства — снижение болевого синдрома в костях.
  • Антибиотики – устранение инфекционных процессов.
  • Группа гемостатиков (Этамзилат, Викасол) – борьба с кровотечениями.

Нередко требуется хирургия, которая применяется для иссечения опухолей, что оказывают давление на внутренние органы.

Пересадка стволовых клеток

Если проведение химиотерапии дает хороший результат, то больному трансплантируют собственные стволовые клетки, предварительно сделав пункцию костного мозга. Благодаря подобному методу можно добиться стойкой ремиссии, на протяжении которой заболевший чувствует себя абсолютно здоровым.

Немаловажным этапом терапии считается регулярное исследование присутствия характерного белка в моче. Процедуру необходимо осуществлять раз в неделю, назначенные меры являются результативными, если уровень белка Бенс-Джонса постепенно уменьшается.

Осложнения

Развитие патологического состояния нередко провоцирует возникновение различных осложнений, которые существенно ухудшают самочувствие пациента:

  • Усиленная работа остеокластов – клетки, которые активно уничтожают костную ткань, что приводит к ломкости костных структур, возникают боли, остеопороз.
  • Быстрое размножение плазмоцитов, из которых формируется миелома.
  • Снижение иммунной системы.
  • Усиление функционирования фибробластов, которые формируют фиброген и эластические волокна. Они, в свою очередь, увеличивают вязкость крови, что способствует возникновению частых подкожных кровоизлияний, гематом.
  • Активное увеличение клеток печени, в итоге нарушается свертываемость.
  • Нарушение белкового обмена, что вызывает заболевания почек.

Помимо этого, качество жизни пациента значительно ухудшается, требуется адекватное лечение, которое способствует продлению жизни больного.

Прогноз

Если не осуществляется необходимое лечение, то на протяжении 2 лет наступает смерть пациента. При проведении назначенных курсов химиотерапии продолжительность жизни возрастает до 5 лет, в некоторых ситуациях – до 7-10 лет.

Однако не исключена внезапная смерть при сопутствии таких заболеваний, как почечная недостаточность, сепсис, злокачественная опухоль, инфаркт миокарда, инсульт.

Говорить о профилактике миеломы Бенс-Джонса достаточно сложно, поскольку до конца не выявлены причины ее развития.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/mieloma-bens-dzhonsa/

Мед-Центр Медик
Добавить комментарий