Лимфопролиферативное заболевание крови

Лимфопролиферативные заболевания. Опухоли лимфатической системы

Лимфопролиферативное заболевание крови

В теле человека имеются не только кровеносные, но и так называемые “белые” сосуды. Известны они были довольно давно, а в середине 18 столетия знания о лимфатической системе стали более обширными. К сожалению, нередко встречаются лимфопролиферативные заболевания, а возникнуть они могут в любом органе.

Лимфатическая система

Она выполняет в функционировании человека довольно важную роль: благодаря лимфатической системе происходит транспортировка полезных веществ, удаляется лишняя межтканевая жидкость. Еще одна немаловажная способность – это обеспечение иммунитета. Жидкость, которая выполняет данные задания, называется лимфой.

Она имеет прозрачный цвет, в составе преобладают лимфоциты. Самой небольшой структурной единицей системы являются капилляры. Они переходят в сосуды, которые бывают как внутриорганными, так и внеорганными. Их строение включает и клапаны, что предотвращают обратный ток жидкости. Самые большие лимфатические сосуды имеют название коллекторы.

Именно в них накапливается жидкость от внутренних органов и других больших частей тела. Еще одна составляющая, которую имеет лимфатическая система (фото расположено внизу), – узлы. Это круглые образования, которые имеют разный диаметр (от полумиллиметра до 5 сантиметров). Расположены они группами на пути сосудов. Основная функция – фильтрация лимфы.

Именно здесь она очищается от вредных микроорганизмов.

Лимфатические органы

Частью лимфатической системы человека являются также и следующие органы: миндалины, вилочковая железа (тимус), селезенка, костный мозг. Лимфоциты, которые формируются в тимусе, имеют название Т-клетки. Их особенностью является непрерывная циркуляция между лимфой и кровью.

Частицы, которые образовываются в костном мозге, называются В-клетками. Оба типа после созревания разносятся по организму. В-клетки остаются в лимфоидных органах. На этом их миграция прекращается. В брюшной полости размещается еще один крупный орган, который является неотъемлемой частью лимфатической системы, – это селезенка.

Состоит она из двух частей, одна из них (белая пульпа) генерирует антитела.

Лимфопролиферативное заболевание. Что это такое

Даная группа болезней в своей основе имеет разрастание лимфоцитов. Если изменения происходят в костном мозге, то используется термин «лейкоз». Опухоли лимфатической системы, которые возникают в ткани за пределами костного мозга, именуются лимфомами.

Согласно статистике, наиболее часто такие заболевания возникают у пациентов старшего возраста. У мужчин такой диагноз встречается в большей степени, нежели у женщин. Для данной болезни характерен очаг клеток, который со временем начинает разрастаться.

Выделяют низкую, среднюю и высокую степень, что характеризует злокачественность процесса.

Возможные причины возникновения

Среди причин, способных вызвать лимфоприлиферативные заболевания, выделяют определенную группу вирусов. Также не последнюю роль играет и фактор наследственности.

Заболевания кожи, которые длятся значительное время (например, псориаз) могут спровоцировать рост злокачественных новообразований. Ну и, конечно, существенно влияет на данный процесс излучение.

Радиация, некоторые аллергены, токсические вещества активизируют процесс разрастания клеток.

Лимфомы. Диагностика

Одна из разновидностей злокачественных новообразований лимфатической системы – это лимфома. Симптомы на начальных стадиях могут быть не сильно выражены.

Наблюдается увеличение лимфатических узлов, которые не являются болезненными. Еще один яркий признак – усталость, причем в довольно большой степени. Пациент может жаловаться на повышенную потливость в ночное время, значительную и резкую потерю массы тела.

Возможен также и зуд, красные пятна. Температура тела иногда повышается, особенно по вечерам. Насторожить такие симптомы должны тогда, если они не исчезают спустя несколько недель. Для эффективного лечения очень важно определить тип лимфомы.

При диагностике учитывают место расположения, внешний вид опухоли, вид белка, что находится на ее поверхности. Специалист назначает полное медицинское исследование, анализ крови на раковые клетки, проводится диагностика внутренних органов.

Для большей информативности необходима биопсия. Под микроскопом пораженные клетки имеют специфический вид.

Лечение лимфомы

Методы лечения данного заболевания следующие. Для уничтожения новообразования используют химиотерапию или радиотерапию (с помощью рентгеновских лучей). Используется комбинация препаратов, они распространяются в организме и могут уничтожить также и те клетки, которые не удалось диагностировать.

После проведения химиотерапии поражается и костный мозг, поэтому может понадобиться его пересадка. Осуществляют ее как из материала донора, так и непосредственно из собственного костного мозга пациента (предварительно его извлекают до начала процедур).

Лимфопролиферативные заболевания поддаются и биологической терапии, но она носит преимущественно экспериментальный характер. Базируется на применении веществ, что синтезируются из клеток пациента.

Для достижения хорошего результата необходимо тщательно следовать указаниям лечащего врача, вовремя принимать препараты, уделить должное внимание питанию.

Лейкоз. Клиническая картина

Заболевание характеризуется изменением кроветворных клеток, при котором происходит замещение здоровых элементов костного мозга на пораженные. В крови значительно повышается уровень лимфоцитов. В зависимости от того, какие клетки были перерождены, выделяют болезнь лимфолейкоз (изменения лимфоцитов), миелолейкоз (поражены миелоциты).

Определить вид болезни можно под микроскопом и по анализу белка. Лимфопролиферативное заболевание (что это такое, было описано выше) имеет в данном случае две формы протекания: хроническую и острую. Последняя проходит довольно тяжело. В этом случае необходимо незамедлительное лечение, так как клетки незрелые и не способны выполнять свои функции.

Хроническая форма может длиться немало лет.

Хронические лимфопролиферативные заболевания

У людей старшего возраста нередко диагностируют хронический лимфолейкоз. Болезнь протекает довольно медленно, и только на поздних стадиях наблюдаются нарушения в процессе образования крови. К симптомам можно отнести увеличение лимфоузлов и селезенки, частые инфекционные заболевания, потерю веса, потливость. Нередко такие лимфопролиферативные заболевания обнаруживают случайно.

Выделяют три стадии болезни: А, В, С. При первой поражается 1-2 лимфатических узла, при второй – 3 или больше, но отсутствует анемия и тромбоцитопения. При третьей наблюдаются данные состояния. На ранних стадиях специалисты не рекомендуют проводить терапию, так как человек сохраняет привычный для него образ жизни.

При этом важно соблюдать режим дня, врач может дать советы относительно питания. Проводится общеукрепляющая терапия. Лечение хронического лимфолейкоза необходимо начинать при обнаружении признаков прогрессирования. Оно включает химиотерапию, лучевой способ лечения, пересадку стволовых клеток.

При быстром росте органа может понадобиться удаление селезенки.

Источник: https://FB.ru/article/171910/limfoproliferativnyie-zabolevaniya-opuholi-limfaticheskoy-sistemyi

Лимфопролиферативное заболевание: что это, симптомы, прогноз

Лимфопролиферативное заболевание крови

Лимфопролиферативное заболевание — это группа онкологических патологий, исходящих из лимфоидной ткани. В списке заболеваний отмечается наличие хронического лимфолейкоза, волосатоклеточного лейкоза, внекостномозговых опухолей и других.

Наиболее встречаемым является хр. лимфолейкоз, который возникает в костном мозге. По статистике чаще болеют мужчины 60-70 лет.

Если локализация произошла в лимфоузлах, болезнь называют лимфома, при поражении конкретного органа добавляют название (например, лимфома головного мозга).

Стадии

Лимфопролиферативные заболевания входят в список мкб 10. Целью классификации является ведение статистики о протекании болезни, методах лечения и прогнозе у определенных групп населения. Заболевание проходит 3 стадии:

  1. Пациент находится под наблюдением гематолога. Цитостатическую терапию не проводят.
  2. Проводиться активное лечение больного.
  3. Перерождение клеток в рак.

Классификация ВОЗ относит патологию к опухолям периферических органов иммунной системы, которая составляет 20% всех неходжкинских лимфом.

Причины и симптомы

Фото взято с медсайта pbmc.ru

Лимфопролиферативные заболевания возникают из-за наследственных или соматических мутаций, вирусов. Рост злокачественных образований может быть спровоцирован:

  • псориазом;
  • радиацией, токсическими веществами;
  • аллергенами;
  • действием лекарств;
  • инфекциями;
  • стрессами.

Хронический лимфопролиферативный процесс проявляет себя диффузными лимфоцитарными разрастаниями, увеличенными в размерах лимфоузлами, изменениями селезенки, печени и др.

Изначально увеличение лимфатических узлов появляется на шее, потом под мышками, в области средостения, брюшине, паху. Человек начинает усиленно потеть, быстро утомляется, слабеет, теряет вес, наблюдается субфебрильная температура.

В связи с разрастанием пораженного органа пациент может чувствовать болезненность, распирание. Некоторые симптомы различаются в зависимости от локализации патологии. Лимфопролиферативное заболевание с поражением шейных лимфоузлов происходит не сразу, долгие годы человек даже не подозревает о патологии.

Изменение размеров узелков может наблюдаться при наличии инфекции в организме и восстанавливаться после лечения.

Хроническое лимфопролиферативное заболевание крови может проявляться ее повышенной вязкостью:

  • нарушением микроциркуляции;
  • кровоточивостью слизистых;
  • расширением вен сетчатки;
  • ретинопатией;
  • парестезией.

Лимфопролиферативное заболевание легких проявляется на последних стадиях. Больной начинает отхаркивать гнойно-кровяную мокроту. Присутствует отдышка при умеренных нагрузках, позже даже при незначительной физической активности.

Диагностика

Нажмите для увеличения. Фото взято с медсайта cf.ppt-online.org

Перед тем, как начать лечение лимфопролиферативного процесса врач определяет локализацию патологии. Для этого пациенту назначают комплексное обследование, в которое могут входить:

  • анализы мочи и крови;
  • рентгенография;
  • компьютерная томография;
  • биопсия;
  • УЗИ;
  • пункция спинного мозга.

Методы терапии

Новообразования (лимфомы) лечат химиотерапией и радиотерапией. Процедуры поражают костный мозг, в связи с чем, может потребоваться его пересадка. При хроническом лимфолейкозе проводят химиотерапию, облучение, симптоматическое лечение, пересадку стволовых органов.

В лечении лимфопролиферативного заболевания нетрадиционным методом используют растения с высоким содержанием аскорбиновой кислоты и железа. Рецепты применяют только в комплексе с назначенной врачом терапией и после предварительной консультации онколога:

  1. Витаминный чай. Для приготовления напитка понадобится 25 г рябины и плодов шиповника. Ягоды заливают 250 мл кипятка, дают настояться и употребляют дважды в день.
  2. Настойка болотного сабельника. Сухую траву (около 60 г) кладут в емкость объемом 0,5 л и заливают водкой. Жидкость оставляют в темном месте на 24 часа, после чего употребляют трижды в день (по 20 мл). Можно разбавлять водой в небольшом количестве. За курс человек должен употребить 3 л настойки.
  3. Травяной сбор. Чтобы приготовить лекарство необходимо взять дольчатый паслен и полевой хвощ в количестве 2 ст. л., цветы посевной гречихи, любку, донник и ятрышник в объеме 4 ст. л. Травы перемешать, 3 ст. л. полученной смеси поместить в термос и залить 1 л кипятка, настоять. Процеженную жидкость употребляют по 250 мл натощак и каждые 3 часа по 120 мл в течение суток.
  4. Настой черной смородины и шиповника. Ягоды в общем количестве 50 г заливают 0,5 л кипятка, настаивают и принимают по половине стакана каждые 4 часа.
  5. Настойка на березовых почках. Березовые почки смешивают с водкой в пропорции 1:10 и настаивают 21 день в темноте, периодически взбалтывая. Готовую жидкость процеживают и пьют по 1 ч. л. 3 раза в сутки.

Рекомендации по питанию

При лимфопролиферативных болезнях рекомендовано больше отдыхать, употреблять в пищу больше животного белка и витаминов, сократить количество жиров. Из-за сопровождения патологии анемией, пациенты должны увеличить в рационе количество:

  • печени;
  • шпината;
  • баклажанов, кабачков;
  • лука, чеснока;
  • свеклы;
  • смородины, вишни, черешни, винограда, земляники.

Прогноз выживаемости

Хронические лимфопролиферативные заболевания опасны тем, что человек становится чувствителен к вторичным инфекциям, которые часто становятся причиной смерти. Увеличиваются случаи воспаления легких, опоясывающего лишая, экссудативного плеврита. Даже укусы комаров грозят тяжелой интоксикацией.

К летальному исходу пациентов приводят инфекционные осложнения, истощения, кровотечения, анемия, рост сарком. В некоторых случаях хронический лимфопролиферативный процесс полностью контролируется цитостатическими препаратами, термальная стадия не наступает.

Полностью вылечить патологию невозможно, а лишь только заглушить проявление болезненных симптомов комплексной химиотерапией на несколько лет.

Прогноз выживаемости разный и зависит от стадии, своевременного лечения. Пациенты могут жить от нескольких месяцев до 2-3 десятков лет.

Источник: https://prolimfouzly.ru/polezno-znat/limfoproliferativnoe.html

Лимфопролиферативные заболевания (шифр С 91.1): Определение. Опухоли лимфатической системы,происходящие из Т- и

Лимфопролиферативное заболевание крови

Определение. Опухоли лимфатической системы,происходящие из Т- и В-лимфоцитов. К ним относятся: хронический лимфолейкоз, волосато клеточный лейкоз, внекостномозговые опухоли (лимфо-цитомы и лимфосаркомы) и некоторые редкие формы.

Внекостномозговые опухоли не являются лейкозами, и такие больные лечатся у онколога! Самым частым видом лимфопролиферативных заболеваний является хронический лимфолейкоз -относительно доброкачественная опухоль, состоящая из морфологически зрелых лимфоцитов. Статистика. Хронический лимфолейкоз – самый распространенный вид хронического лейкоза.

Болеют преимущественно пожилые люди, пик выявления приходится на 61-70 лет, у лиц моложе 40 лет болезнь является казуистикой, у детей не встречается. Мужчины болеют в 2,2 раза чаще женщин. Этиология, патогенез. Цитогенетически доказана клоновая природа заболевания и роль в его возникновении хромосомных аберраций.

Основной патогенетический механизм – разрастание лимфоидной ткани, что обусловливает основные клинические синдромы: лимфоцитарный лейкоцитоз и лимфаденопа-тию. Клиника, диагностика. При первом обращении больные жалуются на общую слабость, повышенную потливость, увеличение периферических лимфатических узлов, определяемое самими больными (на шее, в подмышечных и паховых областях).

В начальных стадиях жалоб может не быть, и часто у лиц трудоспособного возраста хронический лимфолейкоз выявляется при профилактических осмотрах. В крови лейкоцитоз с лимфоцитозом и клетки лейколиза (клетки Боткина-Гумпрехта). Количество клеток Боткин а-Гумпрехта не служит показателем тяжести процесса. Лимфоцитов при хроническом лимфолейкозе всегда абсолютный (в норме 1380-2800 кл/мкл).

Подсчет абсолютного числа лимфоцитов при подозрении на это заболевание обязателен. Пример 1. У больного лейкоцитов 4,2×10ч/л, лимфоцитов 52%. Процентное содержание лимфоцитов явно выше нормы, но если вычислить 52% от 4200, получится около 2100 кл/мкл, что является нормальным. Вывод: процентное содержание лимфоцитов высокое за счет нейтрофилопении, лимфоцитоз относительный. Пример 2.

У больного лейкоцитов 10,6х10д/л, лимфоцитов 52%. Абсолютное число лимфоцитов около 5300 кл/мкл. Вывод: лимфоцитоз абсолютный. Классификация. Доброкачественная форма. Очень медленное, практически не прогрессирующее течение. Лейкоцитоз невысокий (до 50х109/л), периферические лимфатические узлы увеличены незначительно.

При инфекционных заболеваниях может нарастать лейкоцитоз, но после выздоровления цифры лейкоцитов возвращаются к исходным. Активной терапии не требуется, больные трудоспособны, наблюдение и контроль крови 1 раз в 2-3 мес, стерналь-ная пункция, трепанобиопсия не проводятся.

Классическая форма (смешанная). Разделяется на три стадии. В 1-й стадии лейкоцитоз до 70×109/л с лимфоцитозом до 80%.

Величина периферических лимфатических узлов до 3 см. Активной терапии не требует, контроль крови и наблюдение ежемесячно. Чем больше длительность 1-й стадии, тем лучше прогноз. Во 2-й стадии лейкоцитоз превышает 70х 109/л, ухудшается самочувствие, страдает общее состояние, периферические лимфатические узлы более 3 см, может наблюдаться увеличение селезенки. Требуется специфическая терапия.

3-я стадия напоминает бластный криз у больных хроническим миелолейкозом и развивается редко. Появляются высокая лихорадка, геморрагический синдром, герпетические высыпания. Эта стадия обусловлена трансформацией относительно доброкачественного зрелоклеточного роста в саркомный, злокачественный. Требует программной терапии. Преимущественно опухолевая форма. Отличается от предыдущей тем, что при невысоком лейкоцитозе имеется значительное увеличение лимфатических узлов – до 6-8 см. Требует активной терапии. Селезеночная форма. Редкая и благоприятная форма хронического лимфолейкоза, с невысоким лейкоцитозом, небольшим увеличением периферических лимфатических узлов и значительным увеличением селезенки. Активной терапии, как правило, не требует. Примеры формулировки клинического диагноза. • Хронический лимфолейкоз, доброкачественная форма. • Хронический лимфолейкоз, смешанная форма, 2-я стадия. • Хронический лимфолейкоз, селезеночная форма. Дифференциальная диагностика По симптому «увеличение лимфатических узлов» нужно дифференцировать хронический лимфолейкоз с метастазирующим раком. Для этого проводится скрининг 1-го уровня. Как при хроническом лимфолейкозе, так и при зрелоклеточной лим-фоме врач находит «пакеты» увеличенных лимфатических узлов, но при хроническом лимфолейкозе в пунктате костного мозга отмечается диффузная пролиферация лимфоидных элементов, чего никогда не бывает при лимфомах. Ведение пациента Цель лечения: обеспечение удовлетворительного качества жизни больного при отсутствии прогрес-сирования опухолевого процесса. Задачи: • раннее выявление, организация жизненного уклада, не провоцирующего опухолевую прогрессию; • своевременное (не позднее, но ни в коем случае не ранее!) применение цитостатической и глюкокорти ко стероидной терапии; • борьба с инфекционными осложнениями. Организация лечения. При первом выявлении болезни: • при лейкоцитозе не более 70×109/л, величине периферических лимфатических узлов не более 4-5 см, отсутствии лихорадки, тяжелойI анемии пациент направляется на амбулаторную консультацию гематолога и далее лечи- ся амбулаторно, в соответствии с рекоменда- циями специалиста; • при лейкоцитозе выше 70-100×109/л, величине периферических лимфатических узлов бо лее 5 см, выраженных общих нарушениях, лихорадке, тяжелой анемии – госпитализация в гематологический стационар, после выписки – совместное ведение пациента гематологом и общепрактикующим врачом или участковым терапевтом. При обострении заболевания (нарастании лей коцитоза, увеличении лимфатических узлов) – срочная консультация гематолога. Чаще всего удается купировать обострение амбулаторно, увеличением доз цитостатиков и глюкокортикостероидов. Показания к госпитализации. Высокая лихорадка, лейкоцитоз выше 150×109/л, увеличение лимфатических узлов, угрожающее жизни больного (в глотке, гортани, брюшной полости), резистентиость к амбулаторной терапии, осложненное течение болезни (анемический, геморрагический, гемолитический синдром). Вне обострения: • контроль крови ежемесячно, осмотр общепрактикующего врача или участкового терапевта ежемесячно, консультация гематолога 1 раз в 2-3 мес, при доброкачественном течении – 1 раз в 6 мес. Плановая терапия Информация для пациента и его семьи: • Пациент должен знать, что болезнь относительно доброкачественная, хроническая. • Необходимо врачебное наблюдение и контроль крови. • Пациент должен быть обучен самообследованию на предмет динамики состояния периферических лимфатических узлов. • Недопустимо знахарское, «народное» лечение,«целительство» опасно для жизни пациента. Советы пациенту и его семье: • Жизненный режим, не провоцирующий опухолевую прогрессию: исключить инсоляцию, перегревание, переохлаждение, физиопроцедуры, работу на земельных участках. • «Щадящий» режим для иммунной системы: диета, богатая белками и витаминами, но с исключением аллергизирующих продуктов; исключение или сведение к минимуму контактов с инфекционными больными, с бытовыми и профессиональными интоксикациями. • Если пациент в трудоспособном возрасте, он нуждается в трудоустройстве без профвредности. Медикаментозная терапия В 1-й стадии заболевания и при доброкачественной форме активная терапия не проводится. Режим обычный для данного пациента, исключаются инсоляция, перегрев, переохлаждение. Диета общая. У лиц пожилого возраста лечение можно не начинать до увеличения числа лейкоцитов более 100х109/л, поскольку у них выше вероятность стабилизации процесса в 1-й стадии, доброкачественного течения болезни в целом. Во 2-й стадии: • при лейкоцитозе 100-150х107л назначается лейкеран 2 мг ежедневно, при лейкоцитозе свыше 150хЮ7л- 4-6 мг ежедневно. При снижении количества лейкоцитов вдвое от исходного доза препарата также уменьшается вдвое; • при лейкоцитозе 30-50х 109/л назначается поддерживающая терапия – лейкеран 2 мг 1-2 раза в нед. При высоком проценте лимфоцитов (выше 85%) та же доза назначается и при меньшем количестве лейкоцитов; • при лейкоцитозе менее 20х 109/л лейкеран лучше отменить или назначить 2 мг 1 раз в 10 дней; • циклофосфан назначается при значительном увеличении лимфатических узлов и наклонности к тромбоцитопении по 200 мг/сут в мышцу,10 инъекций на курс. Возможна индивидуальная непереносимость препарата. Ни в коем случае не следует стремиться к снижению лейкоцитов до нормальных цифр (6,8-8,0х 107л), ибо такое снижение происходит за счет нейтрофилов и грозит тяжелыми инфекционными осложнениями. Оптимальной следует считать цифру, при которой наблюдалось стабильное течение процесса в 1-Й стадии, а если таких данных о больном нет – 30-50х109/л; • отдельно в ряду препаратов, применяемых при хроническом лимфолейкозе, стоят глюкокортикостероиды, ранее применявшиеся очень широко. Преднизолонотерапия вызывает быстрое уменьшение лимфатических узлов,улучшение общего состояния, нормализацию температуры тела. Однако очень быстро развивается лекарственная зависимость от глюкокортикостероидов, а следовательно, возможно появление гипертензии, язвенных поражений желудочно-кишечного тракта, патологических переломов костей, гипергликемии,гнойных и геморрагических осложнений. По этому преднизолон назначается лишь по жизненным показателям и ненадолго (10-14 дней),с последующей полной отменой препарата; • в комплекс лечебных мероприятий входят рентгенотерапия при значительном увеличении лимфатических узлов и селезенки. В 3-й стадии лечение проводят в стационаре по программам острого лимфобластного лейкоза. Реабилитационная терапия Поддерживающая терапия при адекватном лабораторном контроле. При доброкачественном течении, стабильности процесса, наличии сопутствующих заболеваний возможно направление на местные курорты в нежаркое время года. Исключается электро-и грязелечение, инъекции витаминов и биостимуляторов, бальнеолечение. В качестве дополнительного метода лечения иногда используют гомотоксикологические методы. Базисная терапия: Galium-Heel по 10 кап. 3 раза в день либо парентерально по 1,1 мл 1-3 раза в нед.; Mercurius-Heel по 1 табл. под язык 3 раза в день. Симптоматическая терапия: Hepeel (таблетки, ампулы) при поражении печени, Lymphomyosot (капли, ампулы) при увеличении лимфоузлов, Ubichinon compositum (ампулы) для дезинтоксикации. Критерии эффективности реабилитационной терапии: • стабильное состояние пациента на фоне поддерживающей терапии; • срок жизни пациентов при классической форме заболевания не менее 6-8 лет. Медицинская экспертиза • Экспертиза временной нетрудоспособности. Больные хроническим лимфолейкозом длительное время сохраняют трудоспособность даже во 2-й стадии заболевания, хотя требуют трудоустройства с ограничениями, оговоренными в разделе «Тромбоцитовазопатии». Весной и осенью, а особенно в период эпидемии гриппа, рекомендуется освобождать таких больных от работы на 10-14 дней, чтобы избежать инфекционных осложнений и продлить срок полноценной жизни больных. При обострении заболевания больные хроническим лимфолейкозом нетрудоспособны. • Показания к направлению на МСЭК. На МСЭК направляются больные с 2-й и 3-й стадиями заболевания, постоянно получающие цитостатики,глюкокортикостероиды, с лейкоцитозом выше 1 ООх 10д/л на фоне специфической терапии, с выраженным и прогрессирующим увеличением лимфатических узлов и спленомегалией, с осложненным течением (опоясывающий герпес). Устанавливается 2-я, реже 3-я группа инвалидности. • Военно-врачебная экспертиза, предвари тельные и периодические медицинские осмотры – см. раздел «Миелопролиферативные заболевания».

Прогноз. Случаи выздоровления от хронического лимфолейкоза достоверно не документированы. Продолжительность жизни больных колеблется в очень широких пределах – от нескольких месяцев (позднее выявление, тяжелые осложнения) до 2-3 десятилетий, в среднем составляет 6-8 лет.

Источник: https://med-books.info/vnutrennie-bolezni_718/limfoproliferativnyie-zabolevaniya-shifr.html

ISSN 1996-3955 ИФ РИНЦ = 0,570

Лимфопролиферативное заболевание крови
1 Чеснокова Н.П. 1 Жевак Т.Н. 1 Невважай Т.А. 1 Полутова Н.В. 1 Бизенкова М.Н. 1 1 ГБОУ ВПО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского Минздрава России» 1. Белоцкий С.М., Авталион Р.Р. Воспаление. Мобилизация клеток и клинические эффекты. – М.: Изд-во БИНОМ, 2008. – 240 с.
2.

Гематология / Рукавицын О.А., Павлов А.Д., Морщакова Е.Ф. и др. Под ред. О.А. Рукавицына. – Изд-во СПб.: ООО «Д.П.», 2007. – 912 с.
3. Гематологический атлас. С.А. Луговская, М.Е. Почтарь. 3–е издание. – Москва – Тверь. ООО «Изд-во Триада», 2011. – 368 с.
4. Зайчик АШ. Механизмы развития болезней и синдромов // А.Ш. Зайчик, Л.П.

Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2002. – Т. 3. – 507 с.
5. Кетлинский С.А., Симбирцев А.С. Цитокины. – СПб: ООО «Издательство Фолиант», 2008. – 552 с.
6. Клиническая онкогематология / Под ред. М.А. Волковой. – М.: Медицина, 2001.-572 с.
7. Козинец Г.И., Погорелов В.М., Дягилева О.А., Наумова И.Н. Кровь. Клинический анализ.

Диагностика анемий и лейкозов. Интерпритация результатов. – М.: Медицина XXI, 2006. – 251 с.
8. Патологическая физиология / Под ред. В.В. Морисона, Н.П. Чесноковой. – Саратов, 2009. – 679 с.
9. Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева ( 4 изд.). – М.: Ньюдиамед, 2007. – 1275 с.
10. Тотолян А.А. Клетки иммунной системы / А.А.

Тотолян, И.С. Фрейдлин. – СПб.: Наука, 2000. – 231 с.
11. Ярилин А.А. Иммунология.– М.: ГЕОТАР. – Медиа, 2010. – 752 с.
12. Abbas A.K. Diseases of immunity / Robbins and Cotran pathologic basis of disease. – 7th ed. / Editet by V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto. – Philadelphia, Pennsylvania. – Elserier, 2005. – P. 193–267.

Миелопролиферативные заболевания включают истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитемию, миелоидную метаплазию и хронический миелолейкоз (ХМЛ). При указанных формах патологии, наряду с интенсивной репликацией клеток-предшественников, сохраняется и их дифференцировка.

В связи с этим вначале развития миелопролиферативных заболеваний не возникает цитопении (эритропении, тромбоцитопении, нейтропении).

В соответствии с местом первичного возникновения онкогенной трансформации клеток лимфопролиферативные заболевания делятся на две группы: хронические лимфоидные лейкозы и злокачественные лимфомы, имеющие первоначально внекостномозговую локализацию (лимфатические узлы, селезенка, кожа, лимфоидная ткань слизистой желудка), что отличает их от лейкозов. При лейкозах опухолевый процесс первично развивается в структурах костного мозга.

Хронический миелолейкоз – это опухоль, возникающая из клеток-предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм. Опухолевым процессом поражаются грануло-, моно-, тромбо- и эритроцитарный ростки. Однако безграничный рост в развернутой стадии, как правило, касается только одного ростка – гранулоцитарного.

В 90–97 % случаев хронического миелолейкоза отмечается появление филадельфийской хромосомы (Ph) почти во всех клетках костного мозга – гранулоцитах, моноцитах, эритрокариоцитах, мегакариоцитах. В лимфоцитах ее нет.

Рh-хромосома была найдена в 1960 году в Филадельфии. У больных с хроническим миелолейкозом обнаруживалось специфическое хромосомное нарушение – делеция части длинного плеча у одной из хромосом 21–22-й пары.

В такой хромосоме отсутствует приблизительно 40 % генетического материала. Позже было обнаружено, что делетированный участок хромосомы транслоцирован на длинное плечо хромосомы 9.

Транслокация может быть и на другие хромосомы.

В настоящее время стало очевидно, что транслокационный вариант мутации, приводящий к появлению филадельфийской хромосомы включает и транслокацию части генетического материала с 9-й хромосомы на 21–22-ю пары хромосом, что приводит к возникновению реципрокной (взаимной) транслокации (9;22) (q34; q11). При этом формируется химерный (слитный) ген BCR-ALB, кодирующий белок р210 с тирозинкиназной активностью.

Заболевание проходит две стадии: доброкачественную (моноклоновую) и злокачественную, терминальную (поликлоновую).

Картина крови характеризуется лейкоцитозом со сдвигом до миелоцитов, промиелоцитов и единичных бластов.

Кроме омоложения состава гранулоцитов, может быть увеличен процент базофилов или эозинофилов, реже тех и других одновременно (так называемая базофильно-эозинофильная ассоциация).

Красная кровь в моноклоновой стадии болезни существенно не меняется, количество тромбоцитов чаще нормальное. В 20–30 % случаев с самого начала заболевания отмечается тромбоцитоз.

Важнейшим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является резкое увеличение процента бластных клеток в костном мозге и периферической крови, так называемый бластный криз. Одновременно отмечаются выраженная гранулоцитопения, тромбоцитопения и анемия.

В последние десятилетия выделена прогрессирующая (acselerated) фаза ХМЛ, когда течение заболевания преобретает злокачественный характер. Прогрессирование заболевания может наступить в любой момент, чаще после 3-х лет стабильно текущей формы заболевания. Диагностическими признаками фазы акселерации ХМЛ являются следующие:

1. Миелобласты 10–19 % в крови и/или в костном мозге от всех ядерных клеток

2. Базофилия более 20 %

3. Тромбоцитопения менее 100×109/л или тромбоцитоз более 1000×109/л, не поддающийся терапии

4. Увеличение размера селезенки и лейкоцитоз не поддающийся лечению

5. Дополнительная хромосомная аномалия

6. Возрастающее количество бластов в крови более 15 %

7. Наличие экстрамедулярных очагов кроветворения с пролиферацией бластных клеток

Хронический лимфолейкоз

В классификации ВОЗ – онкологическое заболевание лимфоидной ткани, характеризующееся клональной пролиферацией и накоплением длительно-живущих неопластических лимфоцитов (преимущественно СД5+ В клеток) в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, а затем практически во всех внутренних органах и тканях (сердце, легкие, почки, ЖКТ).

Хронический лимфолейкоз – лимфома из малых лимфоцитов, характеризующийся клональной пролиферацией и накоплением предшественников CD+ В-лимфоцитов в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах, почке, а затем во многих других органах и тканях. ХЛЛ – или более частый вид лейкоза, составляет около 25–30 % от всех видов лейкозов.

Значительную часть клеток при хроническом лимфолейкозе составляют В-лимфоциты (80–98 %), но известны и формы болезни с Т-лимфоцитарной пролиферацией.

Этиология ХЛЛ не установлена, в патогенезе важная роль отводится нарушению апоптоза малигнизированных клеток. Факторами пролиферации малигнизированных клеток лимфоидной ткани при ХЛЛ являются такие цитокины, как TNF-α, IL-8, IL-2. Причем, повышение уровня IL-8, усиление экспрессии CD38 – плохие прогностические признаки при В-ХЛЛ.

Специфических хромосомных аномалий при ХЛЛ не выявлено, тем не менее почти у 50 % больных выявляют хромосомные мутации в виде делеции 13q14, у 20 % отмечают делеции 11q22-q23, у 15 % – трисомия 12 и др.

ХЛЛ – болезнь представителей белой расы, преимущественно западного полушария, составляет около 25–30 % всех лейкозов. В восточном полушарии ХЛЛ встречается примерно у 5 % населения.

ХЛЛ – болезнь пациентов преимущественно пожилого возраста, лишь у 10–15 % наличие заболевания диагностируется в возрасте до 50 лет, причем чаще болеют мужчины.

95 % всех случаев ХЛЛ в США и Европе приходится на В-клеточный фенотип.

Установлена определенная роль наследственного фактора в развитии патологии, в то же время очевидно, что воздействие таких факторов внешней среды, как ионизирующая радиация, канцерогенов химической природы, лекарственных препаратов не играет роли инициирующих патогенов в развитии ХЛЛ.

В основе развития ХЛЛ лежит нарушение апоптоза малигнизированных клеток и накопление их преимущественно в G0 – фазе клеточного цикла. В связи с дисбалансом соотношения основных про- и антиапоптотических белков семейства гена bcl2, таких как BAX и BAK (индуцирующих апоптоз), а также BAD, BIK, HBK (антиапоптотических ингибиторов).

Установлено, что продуцируемые модифицированными при ХЛЛ клетками цитокины (TNF-α, IL-8, IL-2) обеспечивают аутокринную и паракринную стимуляции и резистентности малигнизированных лимфоидных клеток.

В настоящее время очевидно наличие 2-х генетических вариантов ХЛЛ в зависимости от происхождения В-клеток, отличающихся по мутационному статусу генов вариабельных участков тяжелых цепей иммуноглобулинов (Vн-генов).

Выделяют: 1) первый вариант ХЛЛ – из нативных В-клеток, не прошедших этап мутации Vн-генов в герминальном центре размножения и 2) второй вариант ХЛЛ, возникающий из В-клеток памяти, подвергшихся соматической мутации Vн- генов.

Первый вариант формирования В-ХЛЛ из нативных клеток имеет плохой прогноз, особенно с экспрессией CD38 и характерными цитогенетическими аномалиями, при этом медиана выживаемости составляет 8 лет.

Медиана выживаемости при втором варианте ХЛЛ составляет около 25 лет. Плохим прогностическим признаком при ХЛЛ первого типа является экспрессия молекул ZAP-70.

Около 40–60 % больных ХЛЛ диагностируется в связи с развитием лимфоаденомы и высоким лимфоцитозом. Манифестацией вовлечения костного мозга в патологию являются анемия, тромбоцитопения.

Возможна инфильтрация лейкозными клетками различных органов и тканей.

Течение ХЛЛ часто осложняется аутоиммунными расстройствами, активацией инфекций, развитием вторичных опухолей.

Гематологическими признаками ХЛЛ являются развитие лейкоцитоза, резкое возрастание уровня малых зрелых лимфоцитов (до 95 %), выявление теней Гумпрехта (разрушенных лимфоцитов), наличие характерного иммунофенотипа лимфоидных клеток (CD19 , CD20 , CD23 ,CD5).У 7-20 % больных ХЛЛ отсутствует экспрессия CD5.

Медиана выживаемости у CD5 + пациентов с ХЛЛ значительно выше, чем у CD5- больных и составляет 97,2.

В зависимости от характера клинического течения ХЛЛ выделяют три основных варианта:

● медленно-текущий ХЛЛ (индолентный)

● прогрессирующий ХЛЛ

● ХЛЛ с трансформацией в крупноклеточную лимфому (синдром Рихтера ) или пролимфоцитарный лейкоз.

Медленно-текущий вариант характеризуется стабильным течением с длительным сохранением стадии 0 (1), отсутствием инфекционных осложнений, отсутствием протеина ZAP-70.

У 50–70 % больных этой группы обнаруживаются признаки соматических гипермутаций Vн-генов лейкемических В-клеток.

При цитогенетическом анализе часто выявляется делеция 13q14, свидетельствующая о положительном прогнозе заболевания.

Картина периферической крови характеризуется лимфоцитозом, который на ранних этапах заболевания выражен умеренно, а на развернутой и терминальных стадиях болезни достигает высоких цифр (80–90 % лимфоцитов). Количество эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови долгое время остается в пределах нормы или незначительно снижается.

Развернутая и терминальная стадии лимфолейкоза характеризуются анемией и тромбоцитопенией, которые обусловлены аутоиммунным процессом – появлением антител к созревающим клеткам костного мозга или к зрелым элементам крови и костного мозга.

Иногда в периферической крови появляется большое количество пролимфоцитов и на этом основании выделяют пролимфоцитарную форму хронического лимфолейкоза.

Прогрессирующее течение ХЛЛ характеризуется быстрой сменой стадий заболевания по К.Rai (1975), гиперлимфоцитозом и диффузной инфильтрацией костного мозга, прогрессирующей лимфоаденопатией, гепато- и спленомегалией, аутоинтоксикацией, гипогаммаглобулинемией, активацией инфекций. Характерно развитие аутоиммунной анемии и тромбоцитопении.

При этой патологии, как правило, отсутствуют мутации Vн-генов иммуноглобулинов на фоне высокой экспрессии ZAP-70.

Плохими прогностическими признаками являются мутации типа делеции 11q22-q23, трисомия 12, дисфункция р 53.

Хронический ВЛЛ с трансформацией – синдром Рихтера имеет более злокачественное течение, включает трансформацию ХЛЛ -лимфомы из малых лимфоцитов в различные формы патологии: диффузную крупноклеточную лимфому, пролимфоцитарный лейкоз, лимфому Ходжкина или острый лимфолейкоз.

Крупные клетки при синдроме Рихтера свидетельствуют о появлении нового злокачественного клона лимфоцитов. Крупноклеточная лимфома встречается у 2–5 % пациентов, сопровождается клиническими признаками генерализации заболевания.

Развитие пролимфоцитарного ХЛЛ из зрелых клеток отмечают в 5–8 % наблюдений, характеризующиеся более агрессивным течением по сравнению с В-клеточным пролимфоцитарным ХЛЛ, формирующимся de novo.

Волосатоклеточный лейкоз – хроническое В-клеточное пролиферативное заболевание, характеризующееся появлением мононуклеаров с выростами цитоплазмы, характеризующееся прогрессирующим течением с развитием панцитопении, спленомегалии, рецидивирующей инфекции.

Волосатые клетки, экспрессируют CD19, СD26, CD22 и коэкспрессируют CD11c, СD25, CD103 как и В-клетки. при классической форме В-клеточного лейкоза. При вариантной форме отсутствуют антигены СD25, CD103.  

Библиографическая ссылка

Чеснокова Н.П., Жевак Т.Н., Невважай Т.А., Полутова Н.В., Бизенкова М.Н. ЛЕКЦИЯ 4 МИЕЛО- И ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. ХРОНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ МИЕЛО- И ЛИМФОЛЕЙКОЗОВ // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. – 2015. – № 7-1. – С. 169-171;
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6990 (дата обращения: 02.04.2020).

Источник: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6990

Мед-Центр Медик
Добавить комментарий