Лечение саркомы мягких тканей

Самые распространенные и редкие виды саркомы мягких тканей

Лечение саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей – это самая большая группа злокачественных соединительнотканных новообразований. Опухоли поражают жировую, мышечную, соединительную ткань, сухожилия, связки, поэтому для них характерна разнообразная симптоматика, локализация и методы лечения.

Часто встречающиеся виды саркомы мягких тканей

Мягкотканые саркомы – распространенное заболевание людей в возрасте за 50 лет. В 50% случаев такие опухоли формируются на ногах: голень, бедро, вблизи больших суставов. Поэтому, если на ноге появилась припухлость, особенно если недавно эта область подвергалась травмированию, необходимо посетить доктора, чтобы убедиться, что это не саркома.

Если подтверждается раковый диагноз, то медлить с лечением саркомы мягких тканей за рубежом нельзя. Заболевание агрессивное, быстро поражает органы и ткани.

Размеры саркомы могут быть очень большими на фоне удовлетворительного самочувствия больного. Кроме нижних конечностей, патология поражает забрюшинное пространство, грудную полость, брюшную полость, верхние конечности, шею, спину.

Среди огромного количества разновидностей саркомы можно выделить те, которые чаще всего диагностируются:

  • липосаркома;
  • ангиосаркома;
  • фибросаркома;
  • лейосаркома;
  • синовиальная саркома;
  • рабдомиосаркома;
  • нейрогенная саркома;
  • недифференцированная саркома.

Для каждого типа опухоли свойственно особенное развитие, при этом и программа лечение рака за рубежом будет разной для каждого вида саркомы.

Разновидности саркомы мягких соединительных тканей

Липосаркома – злокачественная опухоль, которая развивается из липобластов (несозревших соединительно-тканых клеток). Другими словами, липосаркома образуется из жировых клеток (подкожной клетчатки), поражает:

  • верхние и нижние конечности;
  • спину;
  • ягодицы;
  • забрюшинное пространство;
  • реже – сердце, головной мозг.

Наилучшими прогнозами сопровождаются высокодифференцированные липосаркомы, которые медленно растут, реже рецидивируют и метастазируют.

Фибросаркома – это раковая опухоль, которая происходит из незрелых волокнистых соединительных тканей (сухожилия мышечная ткань). Может поражать подкожную жировую клетчатку на фоне предшествующих травм.  

Взрослые люди редко болеют фибросаркомой, чаще всего эта опухоль диагностируется у детей в возрасте до 5 лет. Новообразование развивается в проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, но может встречаться и другая локализация.

Фиброзная гистиоцитома поражает соединительную волокнистую ткань, характерна для людей в возрасте за 40 лет. В последние годы отмечается рост заболеваемости данным типом саркомы. В общем количестве сарком мягких тканей фиброзная гистиоцитома занимает 40%.

Опухоль поражает бедра и голени, реже локализацией саркомы является забрюшинное пространство, туловище. При поражениях мышц туловища и конечностей опухоль медленно развивается на протяжении долгого времени. Но в определенный момент начинается стремительный рост опухоли, чаще всего на данном этапе патология и диагностируется.

Саркомы сосудов

Саркомы сосудов подразделяются на несколько видов, основными из которых являются:

  • Ангиосаркома. Ее формируют кровеносные сосуды и саркоматозные клетки. Такая саркома быстро развивается, распространяет метастазы, провоцирует профузные кровотечения. Опухоль плотная и болезненная, на ранней стадии напоминающая гемангиому.
  • Эндотелиома. Опухоль формируется на внутренних стенках сосудов. При разрастании опухоли ее клетки наслаиваются друг на друга и перекрывают просвет сосуда.
  • Перителиома. Новообразование развивается на наружной стенке сосуда, при этом клетки опухоли окружают сосудистый просвет. Новообразование бывает единичное и множественное, представленное несколькими узлами. Кожа над такой опухолью становится синей.

Доктора онкологических клиник за границей проводят хирургическое лечение таких сарком, дополняя послеоперационный период химиотерапией и радиотерапией.

Саркома Капоши также является опухолью сосудистого происхождения. Она поражает преимущественно мужчин пожилого возраста, локализуясь на ногах. Такая опухоль хорошо поддается лечению, поэтому раннее обращение в клинику обеспечивает благоприятные прогнозы.

Саркома лимфоузлов

Саркомы лимфатических узлов развивается из лимфоретикулярных клеток, поражая лимфоузлы шеи, средостения, брюшины. Такие опухоли подразделяются на локализованные и распространенные. По морфологическому признаку разливают лимфоцитарные и лимфобластические саркомы сосудов.

Опухоль быстро разрастается до больших размеров. Она легко прощупывается, но при этом подвижность образования несколько ограничена.

Саркома кожи

Такие опухоли развиваются из соединительной ткани и характерны для людей в возрасте от 30 до 50 лет. Саркома может сформироваться на ногах и туловище. Провоцирующими факторами такой опухоли считаются травмы, дерматит с хроническим течением, рубцы.

Саркома кожи представлена преимущественно солитарными опухолями, которые развиваются как на зарубцевавшейся, так и на неповрежденной коже. Сначала формируется маленький плотный узелок.

Со временем он увеличивается, границы опухоли расплываются. Рост опухоли направлен к поверхности кожи, поэтому постепенно саркома прорастает эпидермис и выходит на его поверхность.

В области поражения начинается воспалительный процесс, появляются изъязвления.

Саркомы кожи редко метастазируют, но если происходит поражение лимфоузлов, то при отсутствии лечения летальный исход может наступить через несколько лет.

Отдельным видом саркомы кожи считается полиморфноклеточная саркома. Опухоль разрастается по периферии тканей и не прорастает вглубь, развитие опухоли сопровождается изъязвлениями. Распространяет метастазы в лимфоузлы, приводит к увеличению селезенки, при увеличении опухоли до больших размеров вызывает интенсивную боль. Лечат такую патологию только хирургическим путем.

Саркома мышцы

Мышечная саркома – это редкая патология, которая часто встречается в юном возрасте. Опухоль долгое время развивается без явных клинических признаков. По мере постепенного разрастания в тканях формируются припухлости, появляется боль.  

Примерно 25% пациентов жалуются на болевые ощущения в животе, при этом думают, что у них нарушена функция ЖКТ. У женщин такие болевые ощущения напоминают менструальные боли. На данном этапе еще возможно провести результативное лечение, поэтому специалисты онкологических клиник Израиля призывают не ждать ухудшения состояния, а идти к доктору после появления первых признаков заболевания.

Если на этом этапе не оказана врачебная помощь, то на фоне болевых ощущений возникают кровотечения. Лечение саркомы мышц хирургическое, в сочетании с лучевым лечением.

Разновидностью мышечных сарком является лейомиосаркома, которая развивается из тканей гладких мышц. Такие мышцы присутствуют в сердце, желудке, стенках кровеносных сосудов и других органах, поэтому локализация опухоли может быть любой.

Чаще всего лейомиосаркома развивается:

  • в мягких тканях нижних и верхних конечностей;
  • в мочевом пузыре;
  • в матке;
  • в органах пищеварительного тракта;
  • в селезенке;
  • в подкожной жировой клетчатке;
  • на коже.

Заболеванию подвержены преимущественно люди в возрасте от 45 до 65 лет. Лейомиосаркома характеризуется быстрым развитием, опухоль рано распадается и формирует метастазы в отдаленных органах. Заболевание проявляется признаками, характерными для сарком: припухлостью и болями. По мере распространения поражает костную ткань, часто сопровождается рецидивами.

Рабдомиосаркома – это раковая опухоль, поражающая скелетные мышцы. А так как эти клетки находятся в каждой части тела, то и локализация опухоли бывает разной. В общей группе сарком рабдомиосаркома считается редкой формой рака, но среди мягкотканых сарком данный тип является наиболее распространенным.

Опухоль классифицируется несколько категорий:

  • альвеолярная рабдомиосаркома – развивается у детей разного возраста, поражает область верхних и нижних конечностей, туловище;
  • эмбриональная рабдомиосаркома — развивается у детей в возрасте до 10 лет, поражает мышечные ткани половых органов, шеи, головы.

В редких случаях возможно развитие рабдомиосаркомы у взрослых.

Синовиальная саркома мягких тканей

Синовиальная опухоль, или синовиома, часто поражает мягкие ткани, образуясь из синовиальных клеток суставных оболочек. У синовиомы отсутствует капсульная оболочка, поэтому опухоль прорастает твердые костные ткани сустава.

В 50% случаев развития синовиомы поражают суставы колена и голеностопа. Реже поражаются суставы рук, в редких случаях – голова, шея. Синовиома – это мягкая опухоль белого цвета и разных размеров, по мере развития заболевания размер опухоли увеличивается, а структура новообразования уплотняется.

Опухоль прогрессирует, метастазирует в отдаленные органы (лимфатические узлы, печень, легкие, сердце, головной мозг), часто дает рецидивы. У 50% больных рецидивы случаются через несколько месяцев после хирургического удаления опухоли.

Синовиома характерна для возраста 15-20 лет, у взрослых людей встречается редко.

Нейрогенная саркома мягких тканей (злокачественная шваннома)

Нейрогенная саркома формируется из шванновской оболочки нервов. Болезнь достаточно редкая, развивается на конечностях у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Развитие саркомы происходит медленно, опухоль имеет четкие контуры, при надавливании болит.

Нейрогенная саркома подлежит только хирургическому удалению. При запущенности злокачественного процесса может возникать необходимость в ампутации. После лечения существует риски рецидива, но в целом прогнозы положительные.

Недифференцированная саркома

В эту группу входят опухоли, которые сложно классифицировать. Клетки, образующие опухоль, отличаются от клеток других форм сарком.

Недифференцированными саркомами считаются:

  • светлоклеточная саркома;
  • круглоклеточная десмопластическая саркома;
  • интимная саркома;
  • злокачественная мезензимома;
  • внеклеточная опухоль Юинга (лечение саркомы Юинга за границей проводится с учетом возможности дифференцировки новообразования, онкологи подбирают методы лечения, исходя из результатов гистологии);
  • внеклеточная миксоидная хондросаркома;
  • внепочечная рабдоидная опухоль;
  • нейроэктодермальная опухоль;
  • миомеланоцитарня саркома.

При постановке онкологического диагноза и желании лечиться за рубежом, необходимо понимать, что стоимость лечения рака за границей для каждого типа саркомы будет разной. Это обусловлено различиями в характере развития заболевания, а также индивидуальными особенностями организма пациентов.

Источник: https://www.oncomedic.org/%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B-%D1%81%D0%B0%D1%80%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D1%8B-%D0%BC%D1%8F%D0%B3%D0%BA%D0%B8%D1%85-%D1%82%D0%BA%D0%B0%D0%BD%D0%B5%D0%B9

Саркомы мягких тканей

Лечение саркомы мягких тканей

Мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани (мышцы, сухожилия, связки и др.), за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

В связи с относительно небольшим числом случаев заболевания, разнообразием вариантов и локализаций сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данной патологией должны концентрироваться в профильных отделениях, занимающихся лечением сарком.

2. Какие бывают формы сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей – собирательное понятие и включают обширную группу злокачественных новообразований, различающихся по своему клиническому течению, прогнозу и методам лечения.

Наиболее часто встречаются:

  1. липосаркома (из жировой клетчатки);
  2. лейомиосаркома и рабдомиосаркома (из мышечной ткани);
  3. синовиальная саркома (из синовиальных оболочек суставов);
  4. фибросаркома (из фиброзной ткани);
  5. ангиосаркома (из кровеносных сосудов) и др.

3. Некоторые эпидемиологические аспекты (статистика) сарком мягких тканей

Злокачественные опухоли мягких тканей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований.

Средний возраст заболевших составляет около 50 лет.

Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами.

Наиболее часто саркомы развиваются на нижних конечностях (до 40 % случаев).

4. Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком мягких тканей

Большинство сарком возникает спонтанно (без видимых причин). К факторам риска развития заболевания относятся: химические канцерогены (диоксин, гербициды и хлорфенолы и др.), отягощенная наследственность (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера и др.).

Саркомы могут развиваться в мягких тканях ранее подверженных облучению.

Саркомы могут развиваться у лиц, которым проводится иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов (саркома Капоши), а также у взрослых после проведенной в детском возрасте химиотерапии.

Относительно редко саркома может развиваться на фоне длительно существующего выраженного хронического лимфатического отека конечности (лимфангиосаркома).

5. Клинические проявления сарком мягких тканей

Обычно саркома характеризуется появлением беспричинной, как правило, безболезненной медленно растущей опухоли (пальпируемого образования на конечностях и др. частях тела).

Общее состояние может оставаться удовлетворительным даже при наличии саркомы больших размеров, поэтому при наличии любой длительно существующей небольшой припухлости, особенно глубоко расположенной, необходимо срочно обратиться к онкологу для уточнения диагноза. Течение саркомы мягких тканей зависит главным образом от ее степени злокачественности.

Саркомы принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).

Высокозлокачественные саркомы характеризуются выраженной склонностью к развитию отдаленных метастазов (печень, легкие и др.) и относительно редким метастазированием в регионарные лимфатические узлы.

Низкозлокачественные саркомы метастазируют реже, но они склонны к упорному местному развитию рецидивов.

6. Как выявляются саркомы мягких тканей

Диагностика саркомы проводится путем осмотра онкологом, применения средств современной медицинской визуализации (ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная и/или магниторезонансная томография) с последующей биопсией опухоли (трепано – или открытая биопсия). Необходимость других дополнительных методов обследования определяется индивидуально.

Профилактика и раннее выявление сарком мягких тканей

Специфической профилактики сарком мягких тканей нет. С целью раннего выявления сарком, пациенты, входящие в группу риска (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера, иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов, лимфедема конечности) должны проходить ежегодные контрольные осмотры.

1. Методы обследования перед назначением лечения:

  • обязательным является выполнение рентгеновской компьютерной и/или магниторезонансной томографии пораженной области. Эти же исследования могут повторяться, если до операции проводится химиотерапии или лучевая терапия (с целью оценки их эффективности);
  • вид саркомы и степень ее злокачественности устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии;
  • биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под ультразвуковым контролем) или инцизионной биопсии (через разрез);
  • в сложных диагностических случаях, а также при нехарактерном клиническом течении с целью уточнения диагноза требуется выполнение иммуногистохимического исследования и молекулярно-цитогенетического анализа;
  • для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, ультразвуковое исследование регионарных лимфатических узлов.

Стадии сарком мягких тканей

Стадия сарком мягких тканей устанавливается на основании морфологической характеристики опухоли и данных инструментального обследования.

  1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
  2. II стадия Высокозлокачественные опухоли без метастазов до 5 см в диаметре, а также более 5 см при их поверхностной локализации;
  3. III стадия Глубоко расположенные высокозлокачественные опухоли более 5 см в диаметре и все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах;
  4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и тканях

1. Методы лечения сарком мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы зависит от ее степени злокачественности, распространенности и локализации.

Лечение высокодифференцированной (низкозлокачественной) саркомы мягких тканей преимущественно хирургическое.

При низкодифференцированной (высокозлокачественной) саркоме, как правило, после операции назначают лучевую терапию с целью снижения риска развития рецидива и химиотерапию для предупреждения развития или лечения отдаленных метастазов.

Наиболее низкий риск развития рецидива саркомы – при ее локализации на нижних конечностях (около 25 %), наиболее высокий – в забрюшинном пространстве.

Если полное удаление опухоли невозможно используют химиотерапию, лучевую терапию или их сочетание, однако их применение не позволяет полностью излечить от опухоли.

Хирургическое лечение

В настоящее время при саркомах конечностей большинство операций являются органосохраняющими, т.е. позволяющими сохранить конечность и быстро восстановить функцию. С этой целью при удалении больших по размерам опухолей выполняются пластические и реконструктивные операции, в том числе с микрохирургической аутотрансплантацией разнообразных комплексов тканей.  

Относительным противопоказанием к органосохраняющей операции является обширное опухолевое поражение мышц, магистральных сосудов конечности и главных нервов на большом протяжении, а также локализация глубокой саркомы на стопе и кисти.

Источник: https://omr.by/lechenie-opukholej/opukholi-kozhi-kostej-i-myagkikh-tkanej/sarkomy-myagkikh-tkanej

Саркома мягких тканей: фото начальной стадии, симптомы, прогноз и лечение

Лечение саркомы мягких тканей

Саркома мягких тканей – это группа злокачественных опухолей, развивающихся из тканей человеческого организма: жировой, соединительной, синовиальной, эпидермоидной, подкожной клетчатки, мышечной, нервной. Возможно, мезодерма или эмбриональный листок является составляющей опухоли. К особенностям относится локализация опухоли на любых участках. В 15% встречается низкодифференцированная саркома.

Соединительный слой ткани защищает тело человека от механических повреждений и опасных веществ. Каждая клетка соединительной ткани является вспомогательной для всех органов.

Поражение нижних конечностей составляет 60%, головы и тела – 30%. Встречается у детей и у людей старшего поколения в равной степени.

Код по МКБ-10: С45-С49, зависит от типа саркомы.

Что такое саркома и ее виды

Обратите внимание! Подобные опухоли могут диагностироваться как у мужчин, так и у женщин возрастной категории от 20 до 50 лет, треть таких заболеваний диагностируется у детей.

Саркома формируется в структурах мягких тканей, содержащих жировую клетчатку, прослойки соединительной ткани, сухожилия, а также поперечнополосатые мышцы.

Мягкотканая саркома относится к онкологическим заболеваниям с высокой смертностью, он имеет склонность к быстрому метастазированию и образует вторичные очаги в легочных, печеночных и прочих тканях.

Саркома может возникнуть на любой части человеческого тела, где имеются мягкие ткани – на ягодицах, пальцах, спине, предплечьях, голенях, стопах и т.д.

Чаще опухоли мягких тканей (ОМТ) располагаются на нижних конечностях, на бедрах, реже их можно встретить на руках, шее, голове.

Мягкотканая саркома на ощупь бывает плотной, мягкой или желеобразной, без капсулы, обычно формируется как одиночная опухоль, но встречаются и множественные формирования. Например, фибросаркома – плотная на ощупь опухоль, липосаркома или ангиосаркома – мягкая, миксома – желеобразная.

Как проходит лечение

Для пациента с диагнозом «саркома» лечение подбирается в зависимости от типа новообразования и стадии развития патологического процесса. В современной онкологии используют следующие методы терапии:

Вид новообразованияЛечебные мероприятия
Опухоль в мягких тканяхХирургическое удаление. Радиационная терапия.Брахитерапия.Назначение лекарств от рака (Декарбазина, Андриамицина, Эпирубицина)
Саркома КапошиОперация (хирургическое иссечение, замораживание онкологических образований). Химиотерапия Гемцитабином, Таксотером.Биологическая терапия.
Саркома ЮнгаПересадка стволовых клеток. Прием лекарственных препаратов (Доксорубицина).Локализованная терапия (местная хирургия или применение радиационного излучения).

Чаще всего врачи прибегают к комплексному лечению злокачественной опухоли. Закрепить полученные результаты помогают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры. Не исключается применение народных средств, гомеопатических продуктов, иглоукалывания. В тяжелых случаях, сопровождающихся масштабным повреждением конечностей, прибегают к их ампутации.

Важное значение в благополучном завершении терапевтического курса играет правильное питание больного. К пище, рекомендованной при раковых новообразований, относятся:

  • печень (говяжья, куриная, свиная);
  • качественное сливочное масло;
  • орехи, крупы;
  • кисломолочная продукция;
  • фрукты и овощи, богатые витамином С.

При злокачественных опухолях запрещенными становятся мучное, сладкое, жареное, жирное, копченое, и другие тяжелые для организма продукты.

После завершения лечения ракового образования пациент должен периодически посещать онколога, проходить медицинское обследование каждые 2-3 месяца. Больные, благополучно прошедшие терапевтический курс, пребывают на учете у доктора на протяжении 3-6 лет.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Этого типа саркомы можно классифицировать на следующие разновидности:

  • альвеолярная;
  • ангиосаркома;
  • гемангиоперицитома (злокачественная);
  • хондросаркома внескелетная;
  • эпителиоидная;
  • фибросаркома;
  • липосаркома;
  • лейомиосаркома;
  • мезенхимома (злокачественная);
  • фиброзная гистиоцитома (злокачественная);
  • шваннома (злокачественная);
  • саркома синовиальная;
  • рабдомиосаркома.

Также есть классифицирование сарком по злокачественности. Опухоли с малой злокачественностью отличаются высокой дифференцированностью и мизерным кровоснабжением, в них немного онкоклеток и очагов некроза, зато присутствует много стромы.

Высокозлокачественные опухоли характерны низкой дифференцированностью и активно делятся. Кровоснабжение таких клеток хорошее, присутствуют очаги некроза и онкоклеток, стромы мало. В этом случае развитие болезни происходит намного быстрее.

Запомните! Из-за того, что такие виды новообразований имеют много нозологических форм и вариантов, этот вид опухоли относят к самому трудному разделу онкоморфологии.

Среди таких новообразований встречаются доброкачественные, полузлокачественные (деструирующие или промежуточные) и злокачественные. У полузлокачественных есть мультицентричные зачатки и ярков выраженный агрессивный рост. И хотя они не дают метастазы, но могут давать рецидивы даже после удаления и комбинированного лечения.

Международная классификация болезней (код по Мкб10 – С49) различает огромное количество опухолей мягких тканей:

  • жировой ткани;
  • фибропластические (миофибробластические);
  • фиброгистиоцитарные;
  • гладкомышечные;
  • перицитарные (периваскулярные);
  • скелетной мускулатуры;
  • сосудистые;
  • костно-хрящевые;
  • стромальные ЖКТ;
  • опухоли нервов;
  • неопределенной дифференцировки;
  • недифференцированные саркомы.

Каждая из этих видов опухолей подразделяется еще на несколько типов.

Среди них: светлоклеточные, десмопластические мелкокруглоклеточные, плеоморфные, фибромиксоидные (низкой злокачественности), веретеноклеточные и т.д.

Также диагностируют: саркофибромы, мягкотканные бластомы, саркому Капоши, нейрофибросаркомы, лимфангиосаркомы, миксофибросаркомы, липофиброматоз, опухоль Тритона и другие виды.

Саркома у детей

У детей от рождения и до 21 года можно диагностировать такие виды опухолей в порядке убывания частоты:

  1. рабдомиосаркому (РМС) (классическая и альвеолярная) – 57% случаев. Альвеолярная саркома редко встречается у взрослых, но у детей обычно поражает легкие. Эмбриональная формируется из конкретного вида мягкой ткани;
  2. внекостную саркому Юинга или экстраоссальную (ППНЭО) – 10 % случаев;
  3. синовиальную – 8 %;
  4. шванному – 4 %;
  5. фиброматоз, недифференцированную саркому, периферическая нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) – в 2 % случаев.

В детской онкологии эти опухоли относят к группе «солидные опухоли», такого рода опухоли составляют около 6-7 % от всех видов рака и находятся на третьем месте по частоте диагностирования у детей после новообразований ЦНС и нейробластом.

Источник: https://gb4miass74.ru/bolezni/liposarkoma-myagkih-tkanej.html

Этиология и патогенез 

Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

К ним относятся:

  • генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)

  • воздействие лучевой терапии или химиотерапии

  • химические канцерогены

  • лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)

  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

Симптомы сарком мягких тканей 

Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве.

Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.

Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.

По данным  Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

  • Бедро, ягодицы и паховая область – 46%

  • Верхние конечности – 13%

  • Туловище – 18%

  • Забрюшинное пространство – 13%

  • Голова и шея – 9% 

Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.

Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.

 Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).

Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.

В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с  использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

Диагностика сарком мягких тканей 

Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение.

При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов.Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно.

Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.

Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции.

Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства.

Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

  • Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи  или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства 

  • Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США. 

Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ.

При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.

 Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему. 

В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

Хирургическое лечение сарком мягких тканей

Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей.

У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.

Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е.

рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного  рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

Лучевая терапия сарком мягких тканей

Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.

Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация.

С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

Метастазы саркомы. Химиотерапия

Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких.

 Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения.

У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии.

И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/sarkomy-myagkih-tkaney

Мед-Центр Медик
Добавить комментарий