Хронический лимфолейкоз прогноз

Факты о хроническом лимфоцитарном лейкозе: диагностика, способы лечения, перспективы

Хронический лимфолейкоз прогноз

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) является одной из разновидностей рака крови. Его также называют хронической лимфоидной лейкемией или лимфомой малых лимфоцитов.

Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз?

ХЛЛ развивается из-за аномалий в образовании и развитии одной из разновидностей кровяных телец – лимфоцитов.

Большинство случаев ХЛЛ (около 95%) начинается с повреждения B-лимфоцитов (B-клеток). Основные признаки:

  1. Пораженные клетки «созревают» не до конца;

  2. Из-за этого лейкоциты не могут нормально выполнять некоторые свои функции по борьбе с инфекциями;

  3. Постепенно они накапливаются в костном мозге и крови, вытесняя из кровотока здоровые лимфоциты;

  4. Низкий уровень здоровых лимфоцитов может привести к заражению вторичными инфекциями, анемии и кровотечениям;

  5. Поврежденные клетки разносятся кровотоком по всему телу и мешают нормальному функционированию органов;

  6. В редких случаях хроническая форма лейкоза переходит в агрессивную.

Другие разновидности хронических лимфом

Помимо ХЛЛ существуют и другие разновидности лейкозов.

  1. Пролимфоцитарная лейкома (ПЛЛ). Она более агрессивна, чем большинство типов ХЛЛ. Поражает как B-лимфоциты, так и T-лимфоциты. Обычно развивается стремительнее ХЛЛ, но все-таки не так быстро, как острый лимфобластный лейкоз.

  2. Крупнозернистая лимфоцитарная лейкемия (КЛЛ). Имеет тенденцию к медленному росту, однако, в некоторых случаях быстро переходит в агрессивную стадию. Характеризуется увеличенными лимфоцитами с видимыми гранулами, поражает T-лимфоциты или естественные киллеры (NK-клетки).

  3. Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Медленно растущая разновидность рака B-клеток, при этом довольно редкая. Название происходит от внешнего вида лимфоцитов – точечных проекций на поверхности клеток, которые делают их волосатыми на вид.

  4. Малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ). Это заболевание тесно связано с хронической формой лимфомы, однако, при МЛЛ раковые клетки обнаруживаются в лимфоузлах и селезенке, а не в костном мозге и крови.

Органы кроветворения и ХЛЛ

Для начала полезно разобраться, как вообще устроено кроветворение в организме и какую роль в этом играет костный мозг.

Нужно знать, что человеческий организм – это огромная фабрика, на которой непрерывно вырабатываются новые клетки и новые ткани. Они приходят на замену отмершим «выработавшим ресурс» клеткам.

Понятие о стволовых клетках

Стволовыми клетками называют особый тип клеток в организме, которые могут трансформироваться практически в любую иную форму: клетки печени, кожи, мозга или крови. Они формируются в костном мозге. Те стволовые клетки, которые участвуют в кроветворении, называются гемопоэтическими (стволовыми клетками крови).

Чем так важны стволовые клетки крови?

Кровяные тельца непрерывно стареют, повреждаются и погибают. На них место должны непрерывно поступать новые, причем в достаточном количестве. Так, например, в норме у здорового взрослого человека должно содержаться от 500 до 1500 лимфоцитов на 1 мкл (примерно 25-40% от общего объема крови).

Стволовые клетки продуцируются в основном в мягкой губчатой ткани костей, но некоторое их число также можно встретить в циркулирующей крови.

Гемопоэтические клетки активно трансформируются в лимфоидные и миелоидные стволовые клетки:

  • Лимфоидные вырабатывают лимфобласты, которые в свою очередь преобразуются в несколько типов лейкоцитов, включая лимфоциты и NK-клетки;
  • Миелоидные, соответственно, продуцируют миелобласты. А те превращаются в другие типы лейкоцитов: гранулоциты, эритроциты и тромбоциты.

У каждого типа клеток крови своя специализация и предназначение.

  • Лейкоциты активно противостоят инфекциям и внешним раздражителям.
  • Красные кровяные тельца (эритроциты) отвечают за перенос кислорода из легких к тканям и доставку углекислого газа обратно в легкие для удаления.
  • Тромбоциты образуют сгустки, чтобы замедлить или прекратить кровотечение.

Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза

На ранних стадиях ХЛЛ обычно не беспокоит пациента. Для развития выраженных симптомов могут уйти годы, но как только они появляются – это уже повод говорить о хронической стадии заболевания.

Симптомы ХЛЛ часто путают с гриппом и прочими распространенными заболеваниями. При этом падает уровень содержания всех типов клеток крови. Симптомы низких лейкоцитов в крови:

  • жар, потливость, боли в различных частях тела;
  • частые инфекции.

Также может наблюдаться снижение уровня эритроцитов:

  • затрудненное дыхание;
  • усталость, слабость, недостаток энергии и сонливость.

Симптомы низких тромбоцитов:

  • кровоточивость десен;
  • красные пятна нёбе или лодыжках;
  • частое или сильное носовое кровотечение;
  • синяки по всему телу и плохая свертываемость крови при порезах.

Общие симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза:

  • утрата аппетита;
  • необъяснимая потеря веса;
  • боли в костях или суставах;
  • опухание живота;
  • опухание лимфатических узлов в шее, подмышках, желудке или паху.

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

Вышеперечисленные симптомы уже могут навести вашего врача на подозрения, однако, чтобы поставить окончательный диагноз, ему потребуется изучить историю болезни и провести полное медицинское обследование.

Для точной диагностики ХЛЛ потребуется несколько тестов. Некоторые из них могут не понадобиться, но будут нужны, чтобы уточнить диагноз и разработать более эффективную стратегию лечения.

Анализ крови на ХЛЛ

Тест на типы и количество клеток крови, наличие аномальных лимфоцитов или уже сформировавшихся раковых клеток. Врачу здесь необходимо определить тип дефектных клеток, признаки замедления или наоборот прогрессирования рака. Применяется два вида специальных анализов крови: имунофенотипирование и проточная цитометрия. Иногда ХЛЛ можно заподозрить и при помощи общего анализа.

Исследования костного мозга при хроническом лейкозе

Отбор тканей из костей таза при помощи иглы (аспирация и биопсия костного мозга) и их проверка на наличие раковых клеток.

Анализ хромосом на ХЛЛ

Клетки крови или костного мозга проверяют на наличие хромосомных аномалий: недостающих частей, дополнительных копий, дублировании хромосом.

Также могут быть проверены изменения в белках иммунной системы, которые могут предсказать степень агрессивности ХЛЛ.

В целом, выделяют три вида генетических тестов: цитогенетический анализ, флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH)и полимеразную цепную реакцию (ПЦР-тест).

Визуальный скрининг

Сюда входят рентген грудной клетки, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, а также ультразвуковое исследование лимфоузлов.

Стадии хронического лимфоцитарного лейкоза по Rai

Чтобы определить, как далеко зашла болезнь, и спланировать лечение, врачи пользуются системой Rai. Она была специально разработана для ХЛЛ:

  • Стадии заболевания зависят от количества лимфоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в костном мозге и кровотоке, а также от того, были ли поражены селезенка, печень и лимфоузлы;
  • Стадии варьируются от 0 до IV, где 0 – наименее, а IV – наиболее тяжелая.
  • Ваш этап Rai даст онкологу информацию о вероятности прогрессирования болезни и необходимости лечения. Этап 0 характеризуется низким уровнем риска, этапы I–II – умеренным, этапы III–IV – высоким.

Ваш врач должен тщательно изучить и другие факторы, чтобы спрогнозировать перспективы и подобрать наиболее оптимальную стратегию лечения. В их числе:

  1. Генетические отклонения и мутации в лейкоцитах (к примеру, отсутствие части хромосомы или наличие дополнительной хромосомы);

  2. Наличие мутационного статуса IGHV-гена (наличие тяжелых цепей иммуноглобулина с переменной областью);

  3. Проявляются ли симптомы ХЛЛ;

  4. Возраст, наличие сопутствующих заболеваний, образ жизни;

  5. Количество онкогенных (прелейкемических) клеток;

  6. Скорость деления лейкемических клеток;

  7. Как болезнь реагирует на первичное лечение и как долго длится ответная реакция.

Онкологу потребуется провести дополнительные тесты, анализы крови и костного мозга после анализа лечения.

  • Ремиссия будет означать, что болезнь реагирует на терапию. Полная ремиссия означает отсутствие каких-либо симптомов и клинических признаков рака. Частичная ремиссия означает уменьшение всех симптомов на 50%;
  • Рецидив означает, что ХЛЛ возвращается после пребывания в ремиссии более шести месяцев;
  • Резистентность – заболевание прогрессирует в течение шести месяцев после лечения.

Насколько распространен хронический лимфоцитарный лейкоз?

В США ежегодно диагностируется порядка 20 тысяч случаев ХЛЛ. По статистике это наиболее распространенная разновидность лейкемии среди взрослых – на нее приходится почти 40% случаев.

Причины хронического лейкоза

Медицине не известно, что является причиной ХЛЛ. Известно, что болезни подвержены люди среднего и старшего возраста. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 72 года. ХЛЛ чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин.

В целом, это заболевание более распространено в Северной Америке и Европе, чем в Азии. Однако это зависит не от места проживания, а скорее от генетической предрасположенности отдельных рас. Азиаты, живущие в США, Канаде или европейских странах, подвергаются примерно одинаковому риску ХЛЛ со своими соплеменниками из азиатских стран.

В настоящий момент выявлено всего два фактора риска по ХЛЛ:

  • воздействие определенных химических веществ (гербицидов и пестицидов). В их числе, например, «агент Оранж», которым американские войска опрыскивали джунгли во время Вьетнамской войны;
  • случаи ХЛЛ или иных типов лейкозов среди близких родственников.

Нужно иметь в виду, что у многих людей с ХЛЛ вообще не было факторов риска в анамнезе.

Источник: https://medvisor.ru/articles/leykemiya/fakty-o-khronicheskom-limfotsitarnom-leykoze/

Лимфолейкоз: что это такое, симптомы и прогноз на выздоровление

Хронический лимфолейкоз прогноз

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

26605

Дата обновления: Март 2020

Лимфолейкоз характеризуется поражением лимфатической ткани, которое имеет выраженное злокачественное течение. Болезнь предполагает скопление большого количество опухолевых лимфоцитов в полостях лимфоузлов, костного мозга и в периферической крови.

 Еще недавно острая форма данного заболевания классифицировалась медициной как «детская», поскольку она поражает пациентов в возрасте 2-4 года. На данный же момент лимфолейкоз все чаще наблюдается у взрослых, имея собственную специфику развития.

В чем заключается суть заболевания?

Лимфолейкоз – это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови

В первую очередь следует разобраться с тем, что такое лимфолейкоз? Все злокачественные новообразования имеют одинаковую специфику.

Она сводится к образованию патологических клеток, деление которых происходит бесконтрольно, что приводит к последующему вторжению в прилегающие ткани.

Помимо этого, такие клетки способны метастазировать, то есть перемещаться в органы, которые располагаются на значительном отдалении от них. Причиной быстрого деления клеток и последующего разрастания ткани обусловлено развитием того или иного генетического нарушения.

Лимфолейкоз также характеризуется злокачественным течением, поражая не только лимфоузлы, но и костный мозг, селезенку, печень и ряд других органов. Данное заболевание чаще всего выявляется у представителей европеоидной расы и является довольно редким, составляя 2-3 случая на каждые 100 тысяч человек.

Лимфолейкоз развивается преимущественно у пожилых людей, причем мужчины подвержены развитию недуга более женщин и заболевание у них наблюдается вдвое чаще. Одним из ведущих факторов предрасположенности к данному недугу является наследственный.

Код заболевания по МКБ-10: С91.

Классификация заболевания

Современная медицина выделяет две формы лимфолейкоза:

  1. Лимфобластный лейкоз. Это острая форма заболевания, которая характеризуется относительно быстрым прогрессированием и ярким проявлением симптоматики.
  2. Лимфоцитарный – хронический лейкоз. Чаще всего развивается на фоне острой формы. Может развиваться в организме пациента годами, никак не проявляясь.

Каждая из форм отличается своей симптоматикой, о чем будет сказано ниже. Относительно клинических и морфологических признаков современные специалисты классифицировали хронический лимфоцитарный лейкоз таким образом:

Нарушение костномозгового кроветворения, вызванное опухолевым ростом в костном мозге, ведет к развитию анемии (снижению числа эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (снижению числа тромбоцитов)

  • Доброкачественная форма. Лимфоцитоз характеризуется медленным нарастанием, которое происходит на протяжении многих лет и даже десятилетий. При этом не выявляется нарушения трудоспособности.
  • Классическая форма (прогрессирующая). На первых этапах развивается аналогично предыдущей форме, но количество лейкоцитов в данном случае отличается куда более стремительным ростом. С каждым месяцем их становится значительно больше, лимфоузлы больного увеличиваются в размерах и приобретают консистенцию теста, становясь мягкими.
  • Опухолевая форма. Плотность лимфоузлов значительно возрастает, однако лейкоцитоз выражен нерезко. Миндалины увеличиваются в размерах настолько, что практически смыкаются друг с другом. Умеренно увеличивается селезенка, однако иногда ее размеры могут быть значительными, когда орган на несколько сантиметров выступает в области подреберья. Интоксикация слабо выражена.
  • Пролимфоцитарная форма. Изменяется морфология лимфоцитов. Селезенка в значительной степени увеличивается в размерах, периферические лимфоузлы увеличиваются умеренно. Данная форма характеризуется быстрым развитием.
  • Костномозговая форма. У больного возникает прогрессирующая панцитопения, которая быстро развивается. При этом не наблюдается увеличения лимфоузлов, размеры печени и селезенки остаются в пределах нормы.

На данный момент костномозговая форма лимфолейкоза успешно лечится практически на любой стадии своего развитии. Но еще несколько десятилетий назад это заболевание гарантированно приводило к смерти пациента, а средняя продолжительность жизни при выявлении недуга обычно не превышала двух лет.

  • Хронический лимфоцитарный лейкоз с развитием парапротеинемии. Данное заболевание предполагает наличие всех вышеописанных форм, при которых у больного наблюдается моноклональная гаммапатия типа М или G
  • Т-форма. Очень редкий недуг – на его долю приходится не более 5% всех случаев лимфолейкоза. Патология поражает глубинные слои дермы и кожную клетчатку. Лейкоцитоз может иметь различную степень выраженности, наблюдается анемия, нейтропения.
  • Волосатоклеточная форма. Характеризуется изменениями в структуре лимфоцитов. У больного наблюдается цитопения, которая может иметь различную степень выраженности. Лимфоузлы не превышают по размерам нормальных показателей, селезенка увеличена. Данное заболевание может проявляться по-разному – у ряда пациентов оно протекает в скрытой форме в течение 5-10 лет. Смертельные осложнения могут возникнуть при развитии гранулоцитопении.

Причины

Истинная причина развития данного заболевания не установлена. Наиболее достоверной теорией развития хронического лимфолейкоза является вирусно-генетическая теория, согласно которой, причиной болезни становится инфицирование больного определенными типами вирусов

Причины острого лимфобластного лейкоза до конца не определены. Большинство ученых склоняется к тому, что данное заболевание имеет генетическую природу.

Многочисленные исследования показали наличие семейной предрасположенности. Так, риск появления болезни у детей носителя недуга повышается в среднем в 8 раз.

При этом учеными не было выявлено того гена, который приводит к возникновению недуга.

Болезнь особо распространена на территории стран Западной Европы, Канады и Северной Америки. Практически не выявлены случаи заболевания лимфолейкозом в Японии и странах Азии.

Те представители азиатских стран, которые были рождены и выросли на территории Америки, крайне редко болеют данным недугом. Это позволяет сделать вывод о том, что развитие заболевания не зависит от факторов среды проживания.

Возможно вторичное развитие лимфолейкоза. Как правило, толчком к этому выступает лучевая терапия. Кроме того, вызвать заболевание способны врожденные патологии, такие, как:

  • синдром Вискотта-Олдрича;
  • синдром Дауна.

Симптоматика

Поскольку острая и хроническая формы недуга характеризуются различными признаками, то их следует рассматривать по отдельности.

Симптомы острой формы

Острый лимфолейкоз характеризуется наличием следующих проявлений:

  • сниженный аппетит;
  • частые приступы тошноты;
  • боли в животе;
  • резкое снижение веса;
  • ничем не обусловленное повышение температуры;
  • головные боли;
  • анемия, при которой развивается бледность кожи;
  • общая интоксикация.

Последний признак является одним из наиболее характерных, поскольку при лимфолейкозе происходит сильнейшее отравление организма.

Симптомы лимфолейкоза Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения, потеря веса, повышение температуры тела, общая слабость

В зависимости от степени прогрессирования заболевания возможны следующие симптомы острого лимфобластного лейкоза:

  • расстройства ЖКТ (рвота и тошнота, диарея);
  • тахикардия, аритмия и прочие проблемы в работе сердечно-сосудистой системы;
  • нарушение функций ЦНС, ввиду чего возникают галлюцинации, зрение падает, наблюдаются сильные депрессивные состояния;
  • боли в конечностях и позвоночнике;
  • увеличение размеров периферических лимфоузлов;
  • раздражительность.

Примерно в половине случаев заболевания в качестве симптома острого лимфолейкоза выступает геморрагический синдром с кровоизлияниями. Их называют петехиями. Это небольшие кровоизлияния, которые наблюдаются на слизистых оболочках и коже. Их размеры варьируются от булавочной головки до горошины.

Одно из сопутствующих лимфолейкозу заболеваний — нейролейкемия. Она развивается ввиду появления в организме очагов экстрамедуллярных поражений.

У мужчин при развитии лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация яичек. Как правило, это односторонняя патология, которая диагностируется не более чем в 3% случаев развития основного недуга.

Симптоматика хронического лимфолейкоза

Это заболевание характеризуется появлением в периферической крови большого количества опухолевых лимфоцитов. Хроническая форма недуга развивается медленнее острой, а нарушения функции кроветворения наблюдаются в данном случае лишь на поздней стадии развития недуга.

Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения

Существует несколько стадий болезни, каждая из которых характеризуется собственной симптоматикой:

  1. Начальная. Предполагает незначительный рост лимфоузлов одной или двух групп. При развитии данной стадии показатели лейкоцитоза в крови в течение длительного времени остаются неизмененными. Такие симптомы, как анемия и тромбоцитопения, отсутствуют. Пациент с начальной стадией должен находиться под наблюдением специалиста. Данная стадия имеет буквенное обозначение «А».
  2. Стадия В, или развернутая. Характеризуется нарастанием лимфоцитоза и сопровождается увеличением лимфоузлов. При этом в организме больного присутствуют инфекции рецидивирующего типа. Анемия и тромбоцитопения отсутствуют, а сам недуг нуждается в проведении активной терапии.
  3. Терминальная стадия – С. Развивается тогда, когда хроническая форма лейкоза проходит стадию злокачественной трансформации. Сопровождается анемией и тромбоцитопенией. Поражает лимфоузлы разных групп.

Вне зависимости от стадии заболевания, у пациентов с хронической формой лимфолейкоза наблюдаются следующие симптомы:

  • недомогание и общая слабость;
  • повышенная потливость;
  • анемия;
  • резкое снижение веса;
  • увеличение лимфоузлов;
  • ощущение тяжести в животе;
  • повышенная восприимчивость к различным инфекциям;
  • одышка при повышенных нагрузках.

Диагностика

Лечащий врач проводит сбор анамнеза и физикальный осмотр больного в ходе лабораторно-инструментальных диагностик, выполняется: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, пункция костного мозга и лимфатических узлов

Чтобы поставить точный диагноз, используются следующие процедуры:

  1. Клинические исследования. Показатели анализа крови при лимфолейкозе являются основой проведения диагностики.
  2. Пункция, предполагающая извлечение целого фрагмента костного мозга – трепанобиопсия. Для обеспечения высокой информативности методики взятая на анализ ткань должна сохранять целостность своей структуры.
  3. Иммунофенотипирование лейкоцитов. Эта методика позволяет определить функциональное состояние и тип клеток, благодаря чему специалист поймет природу заболевания и сможет дать прогноз его дальнейшего развития.
  4. Цитогенетическое исследование.  Обязательная процедура в современной онкогематологии. Она предполагает проведение анализа хромосом клеток костного мозга, используя современные микроскопы.
  5. Иммунологическое исследование мочи и крови. Позволяет выявить параметры лейкоцитов.
  6. Молекулярно-биологическое исследование. Предполагает проведение анализов РНК и ДНК, а также генной диагностики.

Подтвердить наличие заболевания может анализ крови при лимфолейкозе. Последующие процедуры выполняются с целью уточнения особенностей недуга.

Лечение

Лечение лимфолейкоза предполагает следующие этапы:

  1. Уничтожение патологически измененных лимфоцитов в крови и костном мозге. Таким образом достигается стойкая ремиссия.
  2. Постремиссионная терапия. Предполагает уничтожение тех лимфоцитов, которые в настоящее время неактивны, но могут спровоцировать рецидив недуга в дальнейшем.

Современное лечение острого лимфобластного лейкоза предполагает использование следующих методик:

  1. Систематическая, региональная или интратекальная химиотерапия. При развитии хронической формы лимфолейкоза совместно с химиопрепаратами применяют ингибиторы тирозинкиназы. Они блокируют процесс выработки лимфоцитов из стволовых клеток.
  2. Лучевая терапия внешнего и внутреннего вида. Первая применяется при возникновении риска, что опухоль распространится в ЦНС.
  3. Трансплантация костного мозга применяется при запущенных стадиях заболевания. Также возможна трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
  4. Биологическая терапия. Позволяет стимулировать и восстановить деятельность иммунной системы.

Прогноз

На данный момент второе место по смертности в мире занимают онкологические заболевания. Лимфобластный лейкоз имеет в данной статистике долю около 3%.

В большинстве случаев развитие острой формы недуга происходит в детском возрасте. Прогноз является благоприятным, при условии современного подхода к лечению выздоровление происходит более чем в 90% случаев. Дети в возрасте от 2 до 6 лет успешно излечиваются от данного недуга.

Хроническая форма лимфолейкоза наблюдается преимущественно у взрослых. С возрастом риск заболеть в значительной степени возрастает. Как правило, болезнь развивается у пациентов старше 50 лет.  Острый лимфобластный лейкоз у взрослых практически не наблюдается.

Лимфолейкоз в хронической форме на данный момент является неизлечимым недугом. Однако 70% пациентов удается достичь продолжительности жизни при лимфолейкозе более 10 лет.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfoleykoz/

Хронический лимфолейкоз. О заболевании

Хронический лимфолейкоз прогноз

Диагностика и лечение хронического лимфолейкоза в Украине в Киеве в Онкоцентре «Добрый прогноз»

Многие пациенты и их родственники тратят время (1-6 мес), пытаясь самостоятельно разобраться в своей болезни и вариантах лечения.

Время в онкологии это главный ресурс: чем раньше начато лечение – тем лучше прогноз.

Вам кажется, что просидев неделю / месяц в интернете, вы сможете разобраться в процессах на уровне онкологов с 20-ти летним опытом? Поверьте, это не так!

Читайте, узнавайте, НО, не теряйте время!

Найдите врача, которому доверяете и начинайте лечение!

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — онкозаболевание крови, в результате которого в кровотоке, лимфоидных органах и печени накапливаются измененные В-лимфоциты. Проявлениями начала заболевания служат выраженный лимфоцитоз и лимфоаденопатия, при дальнейшем развитии выявляются спленомегалия и гепатомегалия, изменения клеточного состава крови.

ХЛЛ включен в категорию неходжкинских лимфом и представляет наиболее распространенный тип гемобластозов, составляя примерно треть всех разновидностей лейкозов.

Отмечается, что среди мужского населения эта онкопатология крови диагностируется несколько чаще, чем у женщин, причем в основном болезнь встречается у пациентов возрастной группы от 55 до 70 лет.

До сорокалетнего возраста заболевание возникает крайне редко, однако в последнее время наблюдается тенденция к его «омоложению». Клинические проявления достаточно варьируют, скорость развития патологии также различается в разных случаях.

До сих пор точно не выяснены причины онкогематологической патологии. Доказано, что болезнь является единственной формой лейкоза, развитие которой не объясняется воздействием физических и химических канцерогенных соединений или внешними негативными факторами. Наиболее вероятно, риск возникновения ХЛЛ связан с наследственным фактором.

Одним из главных клинических проявлений является лимфоцитоз —появление избыточного числа зрелых В-лимфоцитов, при этом не обладающих свойствами, обеспечивающими гуморальную иммунную защиту.

Относительно недавно ученые придерживались мнения, что для хронического лимфолейкоза характерна большая продолжительность жизни и резкое понижение способности к делению лимфоцитарных клеток.

Однако позднее эта теория была опровергнута, поскольку обнаружилось активное деление, ежедневно приводящее к образованию до 1% клеток с патологическими изменениями.

Развивающаяся цитопения, также может вызываться аутоиммунным поражением кровяных клеток и угнетением пролиферативных свойств стволовых клеток. Кроме того, патологические В-лимфоциты также могут проявлять киллерные свойства по отношению к клеткам крови.

Выделяют такие типы онкопатологии:

  • ХЛЛ с доброкачественным протеканием — достаточно долго сохраняется удовлетворительное состояние больного, показатель белых кровяных телец возрастает медленно. На протяжении в среднем пяти лет, начиная с момента выявления заболевания, пациент продолжает вести нормальную активную жизнь, причем этот срок может достигать нескольких десятилетий.
  • Классический ХЛЛ — за несколько месяцев резко возрастает содержание лейкоцитов, увеличиваются размеры лимфоузлов.
  • Костномозговой ХЛЛ — постоянно возрастающая цитопения не сопровождается возрастанием размеров лимфоидных органов и печени.
  • Опухолевая форма ХЛЛ — лимфоузлы резко увеличиваются при незначительном повышении показателя лимфоцитов.
  • ХЛЛ с парапротеинемией — особенности одной из разновидностей патологии сочетаются с моноклональной гаммапатией (обычно это касается иммуноглобулинов G и M).
  • Т-клеточная форма ХЛЛ — встречается не более, чем у 5% пациентов, стремительно развивается.

По наиболее распространенной системе, выделяют три стадии:

  • А — количество лимфоцитов слегка повышено, поражены максимум две группы лимфоузлов, показатели эритроцитов и тромбоцитов в норме.
  • В — поражение выявляется в трех или более группах лимфатических узлов, анемии и тромбоцитопении не наблюдается.
  • С — проявляются анемия и тромбоцитопения, не зависящие от вовлечения в патологический процесс лимфоузлов.

На первом этапе клинические симптомы отсутствуют или выражены очень слабо, и нарушение обнаруживается, как правило, только при анализе крови. Достаточно долгое время количество белых кровяных телец приближается к верхнему пределу нормы, лимфоузлы не увеличены.

Размер лимфатических узлов может несколько увеличиваться только во время протекания инфекционного процесса, а после его прекращения возвращаться к норме. Первым настораживающим признаком, который свидетельствует о прогрессировании онкозаболевания, выступают увеличенные лимфоузлы, к чему в некоторых случаях добавляется сплено- и гепатомегалия.

Увеличенные лимфоузлы безболезненны, эластичны, подвижны, диаметром от 5 миллиметров до 5-6 сантиметров и больше.

На стадии развитых клинических симптомов пациенты испытывают повышенную утомляемость, слабость, понижение трудоспособности. Лимфоцитоз возрастает до 85-90%. Несмотря на то, что для этой стадии еще не характерны анемия и тромбоцитопения, в ряде случаев количество тромбоцитов несколько понижается.

На терминальной стадии пациенты резко теряют вес, у них отмечается субфебрильная температура, обильная потливость в ночное время суток. В большинстве случаев развивается иммунодефицит, обусловливающий высокую заболеваемость ОРВИ, циститами, нагноениями.

Как правило, именно инфекционные заболевания выступают непосредственной причиной смерти при хроническом лимфолейкозе. Чаще всего у таких пациентов диагностируются тяжелые формы пневмонии, экссудативный плеврит, генерализованный опоясывающий лишай.

Возможно перерождение хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера — агрессивную, стремительно развивающуюся лимфому.

Развиваясь на развитых стадиях, метастазы в первую очередь поражают печень и селезенку, впоследствии распространяясь на кости и другие внутренние органы. Вследствие нарушения структуры тканей в органе наблюдаются инфаркты и язвенно-некротические изменения.

Как правило, множественные регионарные и отдаленные метастазы выявляются на поздних (3-4) стадиях заболевания. В таком случае применяется паллиативная химиотерапия или облучение, направленные на ослабление болезненных симптомов, улучшение состояния и продление жизни пациента.

Более, чем у половины пациентов патология выявляется случайно, в ходе анализа крови по другим показаниям. Диагностируя заболевание, также принимаются во внимание жалобы больного, результаты поверхностного осмотра, другие данные. Одной из обязательных особенностей является повышение показателя лейкоцитов до 5×109/л при условии определенных изменений иммунофенотипа лимфоцитарных клеток.

Стадия болезни определяется на основании клинических признаков и характеристик лимфоузлов. Если у врача возникают подозрения на наличие у пациента синдрома Рихтера, показана биопсия. С целью выяснения причин, обусловливающих цитопению, проводят стернальную пункцию и лабораторный анализ полученного образца.

При выявлении патологии на ранних стадиях, как правило, не назначается терапия, поскольку доказано, что в таких случаях проведение лечения не влияет на продолжительность жизни пациента.

Раз в полгода, а в некоторых случаях не реже раза в 3 месяца, требуется осмотр онкогематолога и сдача лабораторных анализов.

Если на протяжении шести месяцев показатель лейкоцитов увеличился вдвое, — это сигнал о необходимости начала терапевтического курса.

У большинства больных ХЛЛ отмечается положительный прогноз. Только у 10-15% пациентов патология протекает агрессивно, стремительно прогрессирует и за два-три года приводит к летальному исходу.

Но, как правило, болезнь развивается достаточно медленно, показатель средней выживаемости составляет 5-10 лет с момента выявления онкопатологии.

При высокой чувствительности к терапии и доброкачественном течении заболевания продолжительность жизни достигает нескольких десятков лет.

Записаться на консультацию

Источник: https://onco-center.clinic/lechenie-raka/khronicheskij-limfolejkoz/khronicheskij-limfolejkoz-o-zabolevanii

Лимфолейкоз: лечение, показатели анализа крови, симптомы, причины, стадии и продолжительность жизни

Хронический лимфолейкоз прогноз

Лимфолейкоз – это злокачественная опухоль, поражающая клетки лимфоидной ткани, из которой состоят лимфоузлы и другие внутренние органы. Согласно международной классификации заболеваний присвоен код по МКБ-10 С91.

Находящиеся в крови клетки – лейкоциты призваны для защиты человеческого организма от заболеваний и формируют иммунитет. При лимфолейкозе анализ крови показывает, что лимфоцит мутировал и изменил строение.

Постепенно накопленные мутированные клетки начинают вытеснять здоровые и, когда превышают количество, отмечается снижение иммунитета.

На последней стадии болезни анализ крови включает 98% нетипичных клеток и 2% здоровых.

Признаки лимфолейкоза

Проявления патологии отмечаются на последней стадии болезни. Но возникают тревожные признаки заболевания, на которые стоит обратить внимание. Симптомы лимфолейкоза:

  • воспаление лимфоузлов, которое диагностируется при прощупывании;
  • болезненные ощущения в селезенке и печени из-за увеличения размера;
  • появление желтушного оттенка кожи;
  • признаки анемии: предобморочные состояния, бледная кожа;
  • ломота в суставах, слабость;
  • частые простудные заболевания.

По статистике, заболеванию подвергаются дети возрастом от 5 лет, а также возможно возникновение у пожилых людей после 70 лет.

Кровь под микроскопом при лимфолейкозе

Медицина не может сказать, каковы причины возникновения патологии. Одна из главных версий – генетическая предрасположенность.

На генетическом уровне в хромосомах лимфоцитов происходит бесконтрольное деление и рост. Предрасположенность, передающаяся по наследству, зафиксирована при хроническом лимфолейкозе.

Ученые выяснили, что в семьях со случаями болезни риск заболевания родственников увеличивается в 6 раз.

Выделяют 2 формы лимфоидного лейкоза: острую и хроническую.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Виды и стадии заболевания

Классификация форм хронического типа:

  1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
  2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
  3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
  4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
  5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.

Обследование лимфатических узлов

Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов.

Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Острый лимфолейкоз

Острый лимфолейкоз – злокачественный вид поражения кровеносной системы, характеризующийся увеличением количества лимфобластов. Для типичного течения болезни характерно наличие анемии, увеличения лимфоузлов, постоянная кровоточивость, расстройство дыхательной системы и поражение центральной нервной системы.

ОЛЛ – онкологическое образование, которое имеет распространение среди детей дошкольного возраста. У детей наблюдается первичное появление болезни, у взрослых выступает в виде осложнения после хронического лимфолейкоза. Прогнозы выздоровления у ребенка являются неоднозначными, так как патология характеризуется рецидивами.

Причины возникновения

Этиология болезни основана на предположениях ученых о возможных факторах риска. Болезнь возникает из-за образования быстроразмножающихся клеток. Генетические нарушения, вызывающие патологические изменения, возникают ещё в утробе матери.

В группу повышенного риска также попадают люди, подвергнутые воздействию радиационных лучей.

Лучевые воздействия от радиотерапии, которыми устранялась опухоль другого вида, или облучение рентгенологическим аппаратом тоже могут способствовать развитию патологии. Риск развития острого лейкоза повышается при контакте беременной женщины с некоторыми группами токсических веществ.

Симптомы

Болезнь характеризуется стремительным развитием и разнообразной симптоматикой. Наиболее часто начало болезни носит симптомы: повышенная и субфебрильная температура, слабость, признаки интоксикации, дискомфорт и ощущение распирания в животе, частые боли. А также кровотечения из носа, отёки ног, появление кожных высыпаний, ноющие суставы.

Группы симптомов формируют синдромы, приводящие к сбою работы внутренних органов:

  • анемический синдром – характеризуется субфебрильной температурой, предобморочным состоянием, быстрой утомляемостью;
  • гиперпластический – внутренние органы увеличиваются в размере;
  • геморрагический – кровоизлияния на кожных участках проявляются в виде мелких точек и крупных бляшек;
  • болевой синдром – из-за интоксикации организма ощущается боль и ломота в суставах.

Происходит повреждение костной системы, головного мозга, черепно-мозговых нервов, органов пищеварения, почек. Есть вероятность лейкозной инфильтрация яичников.

Рак может привести также к патологии под названием миелолейкоз, при которой поражаются стволовые клетки костного мозга.

Прогноз жизни

Хронический лимфолейкоз – заболевание, не поддающееся лечению, но имеющее удовлетворительный прогноз. Агрессивное течение болезни с возможным летальным исходом составляет 15%.

В других случаях продолжительность жизни составляет 15-20 лет с момента заболевания.

Пациент может жить полноценной жизнью, выполняя при этом клинические рекомендации – систематически обследоваться, соблюдать здоровый образ жизни, наладить питание и исключить алкоголь. Обязательным условием является постоянная диета.

Острый лимфолейкоз имеет большую вероятность неблагоприятных прогнозов. По статистике, дети лучше поддаются лечению. У 70% детей после лечения наступает 5-летний период ремиссии. Взрослые поддаются ремиссии в 40-45% случаев. Детям с диагнозом возможно оформить инвалидность и получать денежное пособие.

Если своевременно начать лечить заболевание у детей, есть вероятность полного выздоровления. Для взрослых вероятность подобного исхода достаточно низкая.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfolejkoz.html

Симптомы и лечение хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз прогноз

Возникает хронический лимфолейкоз в результате наследственной предрасположенности или мутаций клеточного ДНК, что связано с воздействием вредных факторов внешней среды. При этом пациент предъявляет жалобы на общее недомогание и слабость.

Позже появляется увеличение лимфатических узлов и уменьшение количества всех клеток крови. Это приводит к выраженной анемии, частым кровотечениям и нарушению иммунной защиты организма.

Лечение заключается в применении химиотерапии и последующей пересадке костного мозга.

У мужчин заболевание возникает гораздо чаще, чем у женщин.

Почему развивается?

Рак крови или В-клеточный хронический лимфолейкоз возникает в результате воздействия на организм человека таких факторов:

  • отягощенная наследственность;
  • ионизирующее облучение;
  • курение;
  • алкоголизм;
  • контакт с токсинами;
  • стрессы;
  • переутомление;
  • гормональный дисбаланс;
  • присутствие в организме очагов хронической бактериальной инфекции;
  • заражение вирусом Эпштейна-Барр;
  • геномные мутации;
  • врожденные аномалии развития.

В связи с наследственной предрасположенностью и мутациями в генах недуг часто диагностируют у детей.

Хронический лимфолейкоз у детей диагностируется довольно часто. Это связано с наследственным характером заболевания и мутациями в геноме лейкоцитов, что приводит к нарушению их деления и формированию атипичных клеток в кроветворном ростке.

В связи с этим появляется клон клеток, имеющих атипичное недифференциированное строение. Со временем они способны превращаться в лейкоциты, но не могут нормально выполнять свои функции.

Если гены этих клеток продолжают мутировать, то создаются более агрессивные атипичные или раковые клетки, которые полностью замещают нормальные элементы крови.

Разновидности

В зависимости от особенностей клинической картины, течения и реакции на проводимую терапию лимфоидный лейкоз имеет такие виды:

  • Доброкачественная форма. Характеризуется медленным прогрессированием в течение нескольких лет и развитием опухолевого очага в костном мозге.
  • Быстропрогрессирующий тип. Происходит увеличение лимфатических узлов, но другие симптомы болезни отсутствуют.
  • Спленомегалическая форма. Прогрессия недуга происходит несколько месяцев, при этом возрастают размеры селезенки и абдоминальных лимфоузлов.
  • Костномозговой вид. Связан с ростом опухоли в костном мозге и замещением его клеток на атипичные.
  • Опухолевый лейкоз. Вызывает значительное увеличение размеров лимфатических узлов.
  • Абдоминальная форма. Поражаются лимфоузлы брюшной полости.

Основные симптомы

Одной из стадий развития заболевания плазмы является бесконтрольное размножение атипичных клеток.

Лейкемическая форма лейкоза имеет в своем течении такие стадии:

  • перерождение стволовых клеток крови или инициация;
  • бесконтрольный рост и размножение;
  • увеличение количества атипичных клеток;
  • распространение новообразования за пределы костного мозга или метастазирование.

Хронический b-клеточный лимфолейкоз вызывает развитие у пациента таких симптомов:

  • общая слабость;
  • раздражительность;
  • разбитость;
  • потеря массы тела;
  • отсутствие аппетита;
  • повышение температуры;
  • увеличение и болезненность лимфатических узлов;
  • некротический стоматит;
  • сине-красные бляшки на коже;
  • воспаление суставов;
  • поражение слизистых;
  • кровотечение из десен и носа;
  • беспричинные гематомы;
  • длительное заживление ран;
  • сложная остановка даже незначительного кровотечения;
  • анемия;
  • выпадение волос;
  • бледность кожи;
  • учащение сердцебиения;
  • восприимчивость к бактериальной или вирусной инфекции;
  • частые простуды;
  • гнойничковое поражение кожи.

Лечение патологии

Хронический лимфолейкоз требует комплексного подхода к терапии. Для этого используются препараты, которые оказывают симптоматическое действие и снимают неприятные проявления болезни.

Уничтожить атипичные клетки крови поможет химиотерапия с применением различных препаратов. Если лечить больного таким способом невозможно, проводится терапия кортикостероидами «Преднизолоном» или «Метипредом» с последующей пересадкой костного мозга.

Такое лечение дает возможность нормализовать состояние пациента и улучшить клиническую картину крови.

Профилактика и прогнозы

Продолжительность жизни больных, если в них обнаружен хронический лимфоцитарный лейкоз, зависит от формы и вида заболевания. У взрослых патология протекает не так тяжело, но характеризуется частыми рецидивами и затяжным течением.

Шансов на выздоровление у детей, особенно без пересадки костного мозга, гораздо меньше. Прогноз также зависит от вида лейкоза и предварительного состояния организма, ведь соматически больные люди живут меньше. Специфической профилактики болезни не существует.

Рекомендуется избегать контактов с токсинами и другими вредными факторами окружающей среды.

Источник: https://InfoOnkolog.ru/tipy/lk/hronicheskiy-limfoleykoz.html

Мед-Центр Медик
Добавить комментарий