Гепатобластома у детей

Гепатобластома

Гепатобластома у детей

Гепатобластома – это злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся в раннем детском возрасте.

Клинически проявляется увеличением размера живота, пальпируемым объемным образованием в области правого подреберья, болями, тошнотой, снижением аппетита. В диагностике используют УЗИ печени, КТ и МРТ брюшной полости, сцинтиграфию, биопсию печени, определение уровня альфа-фетопротеина в крови.

Гепатобластома может быть удалена путем резекции печени; лечение при необходимости дополняется химиотерапией; в редких случаях возможна пересадка печени.

Гепатобластома – наиболее часто диагностируемая злокачественная опухоль печени у детей, которая встречается в раннем возрасте до 5 лет, преимущественно – на первом году жизни.

При возникновении у пациентов старше 5 лет обычно характеризуется более агрессивным течением. Мальчики страдают в 1,5-2 раза чаще девочек.

Специалисты отмечают, что гепатобластомы чаще диагностируются у лиц, страдающих семейным полипозом толстого кишечника, что указывает на возможную наследственную предрасположенность.

Гепатобластома

Точные причины возникновения неоплазии не выяснены.

Опухоль часто выявляется при наследственных аномалиях, имеющих склонность к развитию злокачественных новообразований (семейном аденоматическом полипозе, гемигипертрофии, синдроме Бекуита-Видеманна).

Нарушение внутриутробного развития вследствие генных мутаций или действия определенного онкогена может приводить к нарушению дифференцировки, неконтролируемой пролиферации незрелых клеток и развитию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, опухолью Вильмса (нефробластомой).

Повышенный риск возникновения новообразования наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, имеющих глистную инвазию, полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения – наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др.

Существует определенная связь между появлением опухоли и приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода. У детей с гепатобластомой практически не отмечается развитие цирроза печени.

Новообразование обычно поражает правую долю печени, состоит из одного или нескольких узлов беловато-желтого цвета, не имеющих капсулы, свободно прорастающих в печеночную ткань и способных продуцировать желчь.

На разрезе неоплазия имеет четко очерченное, дольчатое строение с очагами кровоизлияний и некроза. Гепатобластома возникает из эмбриональных клеток печени и содержит незрелые гепатоциты, находящиеся на разных стадиях развития и неспособные к выполнению нормальных функций.

В современной онкологии выделяют эпителиальный и смешанный (эпителиально-мезенхимальный) морфологические типы опухоли.

Эпителиальный тип гепатобластомы характеризуется наличием эмбриональных, фетальных и мелкоклеточных недифференцированных клеточных структур.

Опухоли из эмбриональных и фетальных клеток часто содержат очаги экстрамедуллярного кроветворения и сосудистые «озера» (расширенные сосуды, включающие эритроциты и костномозговые клетки).

Мелкоклеточный недифференцированный компонент представлен лимфоцитоподобными клетками с высокой митотической активностью.

Смешанный тип гепатобластомы сочетает в себе фетальный и/или эмбриональный виды гепатоцитов с компонентами мезенхимы (фиброзной, хондроидной, остеоидной ткани). Смешанный тип новообразования также может содержать тератоидные структуры: островки многослойного плоского или железистого эпителия, поперечнополосатой мышечной ткани, меланинсодержащие клетки.

Классификация гепатобластомы по стадиям проводится с учетом остаточного объема опухоли после резекции печени.

I-ой стадии соответствует полное удаление опухоли и отсутствие метастазов; II-ой стадии – микроскопически неполное удаление опухоли, отсутствие метастазов; III-ей – макроскопически неполное удаление опухоли или вовлеченность регионарных лимфоузлов, отсутствие метастазов; IV-ой стадии – наличие отдаленных метастазов.

Начальный период протекает без выраженной симптоматики, развернутая клиника свойственна для прогрессирующей, метастатической стадии опухоли. У детей может обнаруживаться увеличение объема живота, его выбухание; определяться объемное уплотнение в правом подреберье, болевой синдром. Прогрессирование гепатобластомы сопровождается потерей аппетита, снижением веса тела, тошнотой, недомоганием.

Диспепсические расстройства встречаются редко. Появление фебрильной температуры, рвоты, проявлений желтухи, снижение массы тела указывает на далеко зашедший опухолевый процесс.

В отдельных случаях может происходить преждевременное половое созревание вследствие продукции опухолью хорионического гонадотропина. Гепатобластома является быстрорастущей неоплазией.

Существует высокий шанс метастазирования гематогенным путем в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость.

Специфических методов диагностики не существует. Общий осмотр и пальпация живота позволяют определить наличие образования в правом подреберье. УЗИ печени и брюшной полости выявляет расположение опухоли, количество узлов, поражение печеночных сосудов и нижней полой вены.

КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование печени и ангиография помогают при определении стадии заболевания и планировании объема операции. Рентгенография грудной клетки и брюшной полости позволяют установить метастатическое поражение других органов, наличие в основной опухоли кальцификатов, исключить другие новообразования.

Биопсию печени выполняют в случае сомнительного диагноза.

Гепатобластома может проявляться анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ, тромбоцитозом и высоким уровнем альфа-фетопротеина – АФП (за счет внутриопухолевой продукции), повышенным содержанием печеночных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы), холестерина. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника и ее метастазами в печень, кистозоподобным расширением желчного протока, псевдокистой поджелудочной железы.

Лечение хирургическое, заключается в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. При этом чаще производится удаление одной или нескольких долей печени, пораженных гепатобластомой – лобэктомия или гемигепатэктомия. Печень, обладая высоким регенеративным потенциалом, часто способна к полному самовосстановлению.

В более тяжелых случаях применяют предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров и более полного иссечения опухоли, сокращения объема оперативного вмешательства.

Обычно детям химиотерапия необходима не только до, но и после операции для уничтожения неудаленных опухолевых клеток. Лучевая терапия может применяться только паллиативно для купирования болей и уменьшения проявлений желтухи.

В некоторых случаях возможно проведение трансплантации печени.

Прогноз определяется наследственностью, возрастом пациента, стадией опухоли, радикальностью операции, степенью восприимчивости организма к проводимому лечению. Ранняя диагностика увеличивает шанс на излечение заболевания.

После лечения больные находятся под постоянным врачебным наблюдением онколога, гастроэнтеролога или гепатолога, периодически проходят обследование, включающее определение уровня АФП, УЗИ, КТ и МРТ, рентгенографию грудной клетки.

Послеоперационная выживаемость в течение 2,5 лет при гепатобластоме I стадии составляет 90% и более, IV стадии – меньше 30%.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/hepatoblastoma

Гепатобластома: симптомы у детей, прогноз, диагностика и методы лечения

Гепатобластома у детей

Гепатобластома – это низкодифференцированный рак печени, при котором увеличивается размер органа, опухоль злокачественная. Печень выступает под рёбрами справа, при пальпации появляется боль. Больной испытывает отвращение к еде, тошноту.

Гепатобластома у детей встречается редко. Возраст не превышает 5 лет. Заболевание проявляется и диагностируется до года. Оно возникает из-за нарушений обменных процессов, поражения печени паразитами, вирусами и нарушенного строения органа.

Для диагностики используют инструментальные методы. При подтверждении диагноза применяют только оперативное решение, при котором больная часть печени удаляется. Железа способна регенерировать. В редких случаях требуется пересадка. Гепатобластома не поддаётся лечению химиотерапией. Основное лечение – резекция опухоли. Код по МКБ-10 у заболевания С22.2.

Происхождение болезни

Учёные не выяснили первичные факторы возникновения болезни. Происхождение опухоли обусловлено многими причинами:

  • Наследственность.
  • Цирроз органа.
  • Заражение гепатитом B в первые дни жизни.
  • Проникновение паразитов в печень.
  • Полипы толстой кишки.
  • Нарушение метаболизма.
  • Наследственная тирозинемия.
  • Фетальный алкогольный синдром.
  • Злокачественный процесс в почках.
  • Болезнь Вильсона-Коновалова.
  • Прием матерью ОК до зачатия.
  • Эмбриональный порок развития плода.

Опухоль затрагивает соседние органы. Нередко при поражении печени может встречаться онкологическое повреждение почек – нефробластома.

Виды печёночной опухоли

Гепатобластомы бывают двух типов:

  1. Образования эпителиальные. В них присутствуют различные недифференцированные структуры, к примеру, эмбриональные, мелкоклеточные и фетальные.
  2. Образования смешанного типа. В них можно обнаружить различные гепатоциты, например, мезенхимы, многослойный и железистый эпителий, ткани поперечнополосатой мышцы, клетки, содержащие меланин.

Гепатобластома, как и другие онкологические болезни, отмечает ряд стадий развития:

Гепатобластома на срезе печени

  • 1 стадия. Опухоль тяжело обнаружить. Отсутствуют метастазы. Симптоматика схожа с нераковыми болезнями.
  • 2 стадия. Опухоль увеличивается в размерах, достигает 5 см. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия. Для этой стадии характерны две разновидности развития болезни: 1 – опухоль остается размерами как на второй стадии, метастазы не разрастаются (3А); 2 – размеры опухоли остаются прежними, начинается рост метастаз в лимфатических узлах (3В).
  • 4 стадия. Возможны 2 вида течения заболевания: 1 – опухоль растёт, начинает затрагивать соседние органы и ткани, характерен рост метастаз лимфоузлов (4А); 2 – при любом размере новообразования возникают отдельные метастазы (4В).

Болезнь может развиваться быстро.

При малейших подозрениях необходимо обратиться к врачу. Лечение первых стадий рака даёт положительный прогноз жизни.

Признаки заболевания

Симптомы гепатобластомы без ярко выраженных клинических особенностей. Проблема в том, что маленькие дети не способны рассказать о своих ощущениях и болях, поэтому родителям нужно быть начеку, если:

  • У пациента отмечается увеличение живота и его уплотнение, особенно в правом подреберье.
  • Кожа имеет бледный или жёлтый цвет.
  • Высокая температура (39 градусов и выше).
  • Слабость, вялость больного.
  • Отсутствие аппетита, отказ от еды.
  • Резкое похудение.
  • Жёлтый глазной белок.
  • Боли при прикасании к животу, сопровождающиеся плачем.
  • Тёмный цвет мочи.
  • Светлый, иногда белый цвет кала.

Данный вид новообразования развивается быстро и провоцирует рост метастазов в ткани и органы всего тела. Попадая в кровоток, раковые клетки могут поразить костный и головной мозг, лёгкие и органы брюшной полости. При повреждении этих органов у больного возникают дополнительные болевые ощущения и симптомы.

Если хоть один симптом из вышеперечисленных наблюдается у ребёнка, необходимо срочно посетить врача.

Выявление рака печени

Диагностика болезни проводится гастроэнтерологом. Врач опрашивает родителей об онкологических заболеваниях ближайших родственников, о симптомах и жалобах на здоровье ребёнка. Чаще всего проблему вызывает наследственный фактор. Затем доктор осматривает пациента, прощупывает брюшную стенку, уделяя повышенное внимание области печени, измеряет температуру тела.

Обязательно учитывается протекание беременности матери, её питание и образ жизни. Возраст пациента может быть различным для проявления первых симптомов. Если женщина принимала наркотики или алкоголь в период вынашивания плода, токсические элементы обязательно попадали в кровь ребёнка.

Затем врач назначает лабораторные исследования. Сюда входят общий и развернутый анализы крови, биохимическое исследование, выявление онкологических маркеров. Назначаются печёночные пробы.

Помимо этого пациент должен пройти следующие исследования:

  • Рентген грудной клетки.
  • УЗИ и УСГ брюшной полости.
  • Для диагностики метастазов в различных частях организма назначают МРТ и КТ. Ранний возраст ребёнка является причиной проведения диагностики под наркозом.
  • Проводят биопсию тканей печени. Результат несёт много информации и распознаёт рак.
  • Ангиографическое исследование печени и других сосудов.
  • Сцинтиграфия печени. Она определяет вид и дальнейшее лечение опухоли.

Диагностика направлена на выяснение возникновения новообразования и интенсивности его развития. Врачи проводят всевозможные анализы для нахождения раковых клеток и мест их локализации.

Способы устранения гепатобластомы

Лечением заболевания занимается ряд врачей: гепатолог, онколог, хирург и гастроэнтеролог. После выяснения всех нюансов: почему возникла онкология, стадия опухоли, состояние больного, наличие метастазов и т.д., назначается операция. Без хирургического вмешательства побороть опухоль невозможно.

Операция направлена на иссечение больных тканей. Способы проведения хирургического вмешательства:

  • Проводится частичная резекция печени. Удаляются поражённые доли. Данный способ называют гепатэктомией.
  • Печёночная лобэктомия. При ней удаляются только небольшие опухоли печени, которая не подвержена циррозу. В дальнейшем доли вырастают заново. Иссечение крупных опухолей чревато рецидивом.
  • Гемигепатэктомия – сложная операция. При вскрытии брюшной полости удаляют повреждённую долю печени и распространившиеся метастазы. Отсекается не один сегмент, а повреждённая половина печени, иногда вовлечена вторая печёночная доля. Этот вид хирургического вмешательства назначается в тяжёлых случаях.

В зависимости от вида операции определяется срок восстановления. Обычно детский возраст позволяет быстро справиться с недугом. Лечение занимает много времени и сил. При грамотном подходе квалифицированного специалиста и дальнейшем обследовании пациентам удаётся избежать рецидивов.

Если рак достиг последней стадии, дополнительно применяют химиотерапию. Она убивает раковые клетки во всех органах.

Запущенные тяжёлые случаи предлагают единственный выход – полное удаление органа. Если донорский орган не удаётся найти до начала операции, после больной будет подключен к гемодиализу. Его ставят в очередь ожидания новой печени. Дети имеют преимущество в силу возраста и восстановительных способностей организма, поэтому новый орган чаще достается молодым пациентам.

Чтобы улучшить послеоперационный период восстановления, пациенту назначают лучевую терапию. Она способствует скорейшему выздоровлению и приглушает болевые ощущения.

При положительном исходе операции и вхождении ребёнка в ремиссию рекомендуются стабильные плановые обследования у лечащих врачей.

Профилактика гепатобластомы

Для рождения здорового потомства родители должны ответственно подходить к вопросу зачатия. Болезни подвержены дети, зачатые в алкогольном опьянении.

Кроме гепатобластомы у такого ребёнка возможны различные отклонения в работе всех систем. При систематическом употреблении спиртных напитков в период беременности будущая мать умышленно отравляет ребёнка.

Этиловый спирт разрушает клетки печени, нарушает её функционирование. Для новорождённого это смертельно опасно!

Будущим родителям рекомендуется пройти обследование, диагностировать и пролечить обнаруженные заболевания. Просчитать риск возникновения онкологии у малыша.

В первый год жизни нужно систематически посещать педиатра, отслеживать динамику развития ребёнка. Если возникают подозрения на начинающуюся болезнь, срочно вызовите врача для осмотра.

Дети отличаются высокой выживаемостью после лечения первых стадий гепатобластомы. К сожалению, запущенные случаи не дают положительных прогнозов, и выживаемость при них достигает 30%.

Точная причина возникновения повторной болезни не определена. Обычно удаётся достичь долговременной или постоянной ремиссии. При регулярном посещении врачей и сдаче назначенных анализов пациент сохранит жизнь.

Источник: https://onko.guru/zlo/gepatoblastoma.html

Гепатобластома печени у детей: симптомы, причины, прогноз, диагностика и лечение

Гепатобластома у детей

Несмотря на то, что опухоль печени у детей – явление достаточно редкое, тем не менее, 70% из них относится к числу злокачественных новообразований. В этом ряду гепатобластомы занимают лидирующую позицию – на их долю приходится 80% случаев первичных злокачественных новообразований печени.

Понятие о болезни и статистика

Согласно данным зарубежной медицинской статистики, среди населения Европы и Северной Америки на долю первичного рака печени приходится чуть более 1% случаев детского и 10% всех прочих видов рака.

Гепатобластомой называют злокачественное низкодифференцированное новообразование печени, имеющее эмбриональное происхождение. Именно поэтому ее так часто обнаруживают у грудничков до года и у малышей до трех лет. Случаи выявления гепатобластом у детей старше пяти лет крайне редки.

Развивающаяся чаще всего в тканях правой доли печени, гепатобластома представляет собой плотное бескапсульное новообразование (оно может быть как одиночным, так и множественным) желто-белой окраски, напоминающее узел и способное вырабатывать желчь.

Свободно прорастающая в ткани пораженного органа, гепатобластома отличается ярко выраженным дольчатым строением и наличием очагов некроза и кровоизлияний.

Ткани гепатобластомы содержат большое количество незрелых и относящихся к разным стадиям развития гепатоцитов, совершенно непригодных для выполнения присущих им функций в силу недостаточной развитости этих клеток.

На фото показана гепатобластома печени

Микроскопический анализ тканей, составляющих основу гепатобластом, позволяет разделить их на два морфологических типа:

  • эпителиальные;
  • смешанные.

Причины злокачественной опухоли

Какие-либо точные причины, провоцирующие развитие гепатобластомы, современной медицине до сих пор неизвестны. Медицинская статистика констатирует, что гепатобластома нередко выявляется у детей, страдающих наследственными аномалиями, наделенными склонностью к озлокачествлению.

К числу таких аномалий относятся:

  • синдром Видемана-Беквита;
  • гемигипертрофия (асимметрия лица и тела);
  • семейный аденоматозный полипоз;
  • наследственная тирозинемия (болезнь, характеризующаяся поражением сразу трех жизненно важных органов: поджелудочной железы, печени и почек).

Нередки случаи сочетания гепатобластом с нефробластомами (злокачественными опухолями почек). Иногда толчком к развитию злокачественной опухоли печени является гепатит B, перенесенный грудным младенцем, а также инфицирование его организма яйцами глистов (глистная инвазия).

Есть предположение о наличии взаимосвязи между вероятностью развития гепатобластомы и приемом некоторых оральных контрацептических средств будущей матерью (даже до наступления беременности).

К числу серьезных факторов риска относят также выраженный алкогольный синдром плода и наличие гликогеновой болезни первого типа.

Симптомы гепатобластомы

Для гепатобластомы начального периода развития характерно бессимптомное протекание. Первые проявления и характерная клиническая картина появляются, когда заболевание, прогрессируя, достигает стадии метастазирования.

К числу специфических проявлений гепатобластомы можно отнести наличие:

  • увеличившегося в объеме, выбухающего живота;
  • объемного уплотнения, локализующегося в области правого подреберья;
  • выраженного болевого синдрома.

Дальнейшее прогрессирование злокачественной опухоли печени приводит к утрате аппетита, некоторому снижению массы тела, повышенной слабости, общему недомоганию и легкой тошноте. Наличие диспепсических расстройств, проявляющихся в развитии изжоги, отрыжки, рвоты, нарушениях стула (в виде запоров или поноса) при гепатобластоме отмечается крайне редко.

Присоединение рвоты, желтушность кожных покровов, резкое снижение массы тела, стойкое повышение температуры тела до уровня фебрильных значений является свидетельством того, что опухолевый процесс достиг своей финальной стадии.

В очень редких случаях, когда опухолевые ткани продуцируют специфическую гормональную субстанцию – хорионический гонадотропин (именуемый гормоном беременности), у ребенка может наблюдаться раннее половое созревание.

Гепатобластомы относятся к категории быстрорастущих злокачественных новообразований. Учитывая обстоятельство, что через печень проходит ряд крупных артерий и вен, относящихся к большому кругу кровообращения, гепатобластомы обладают высокой вероятностью метастазирования в ткани костей, легких, головного мозга и органы брюшной полости. Путь метастазирования – гематогенный.

Методы диагностики гепатобластом не отличаются специфичностью. Учитывая бессимптомность протекания болезни, очень редко удается обнаружить гепатобластому на ранних сроках ее возникновения.

В подавляющем большинстве случаев выявленная опухоль имеет уже большие размеры, но, к счастью для пациента, метастазы еще отсутствуют.

В современных клиниках проводится полная патологическая экспертиза, делающая особый акцент на анализ параметров печени.

  • При физикальном осмотре малыша специалист без труда определяет наличие уплотнения, расположенного в области правого подреберья.
  • Поскольку биопсия печени чревата развитием сильного кровоизлияния (геморрагии), врачи предпочитают прибегать к ранней пробной лапаротомии (операции, открывающей доступ к внутренним органам через микроразрез брюшной стенки). В ходе ревизии брюшной полости для лабораторных анализов берут образцы опухолевой ткани и лимфатических узлов, расположенных вплотную к гепатобластоме. Иногда в ходе диагностической лапаротомии специалисту удается осуществить полную резекцию (удаление) злокачественного новообразования.
  • Ультразвуковое исследование печени и органов брюшной полости позволяет выявить локализацию новообразования, степень его распространенности, количество уплотнений (узлов), наличие поражений, коснувшихся крупных кровеносных сосудов печени.
  • Уточнить топографию заболевания помогают процедуры эхографии и сцинтиграфии.
  • Для выявления метастазов в легких применяют рентгенографию грудной клетки. Как свидетельствует статистика, к моменту диагностирования опухоли они отмечаются у каждого пятого пациента.
  • Рентгенография органов брюшной полости проводится для выявления кальцификатов в печеночных новообразованиях, позволяющих исключить наличие других опухолевых процессов.
  • Разрабатывая план будущей операции, специалист назначает целый комплекс исследований: компьютерную томографию, ангиографию, сканирование тканей печени (радиоизотопное), магнитно-резонансную томографию. Данные этих исследований помогают уточнить объем требующегося хирургического вмешательства.
  • При наличии определенных сомнений в правильности поставленного диагноза выполняется биопсия опухолевых тканей. Забор небольшого образца выполняется в ходе операции или путем выполнения пункции.
  • На этапе дифференциального диагностирования гепатобластому отделяют от целого ряда заболеваний, обладающих сходной симптоматикой (опухоли Вильмса, псевдокисты поджелудочной железы, кистозоподобного расширения желчного протока и т. п.).

Хирургическая терапия

Лечение гепатобластомы является радикальным и предусматривает единственный путь – хирургическую резекцию злокачественного новообразования, осуществляемую одновременно с долями печени (одной или несколькими).

Высокая регенерирующая способность (регенеративный потенциал) данного органа позволяет ему спустя определенное время восстановить первоначальные размеры.

Операция, в ходе которой осуществляют сегментарную долевую резекцию, называется лобэктомией. Оперативное вмешательство, направленное на удаление одной из половин печени, называют гемигепатэктомией. В зависимости от того, какая именно половина подлежит резекции, операция бывает левосторонней или правосторонней.

Химиотерапия

В особо сложных случаях оперативное вмешательство предваряют курсом химиотерапии. Лечение медикаментозными препаратами способствует уменьшению размеров злокачественного новообразования и тем самым сокращает объем будущего хирургического вмешательства.

Гепатобластома, сжавшаяся в размерах, поддается более полному иссечению. Даже если операция прошла успешно, маленьким пациентам назначают курс послеоперационной химиотерапии. Его назначение – справиться с раковыми клетками, которые не были удалены в ходе операции.

Другие способы лечения

В качестве паллиативной полумеры, облегчающей страдания прооперированных пациентов, применяют лучевую терапию. С ее помощью специалистам удается купировать болевой синдром и уменьшить проявления желтухи.

При позднем диагностировании гепатобластомы, успевшей дать метастазы, малышу назначается длительный курс лечения антибиотиками и химиотерапия. Иногда целесообразна пересадка здорового органа (трансплантация) печени.

Стадирование

Классификацию злокачественной опухоли печени по стадиям осуществляют, учитывая остаточный объем новообразования после резекции пораженного органа.

  1. Гепатобластома, полностью удаленная в ходе хирургического вмешательства и не давшая метастазов, соответствует первой стадии.
  2. Вторая стадия присваивается гепатобластоме, не успевшей дать метастазов, но не поддавшейся полному удалению при операции (часть раковых клеток осталась в пораженном органе).
  3. Третьей стадии соответствует опухоль, не полностью удаленная на макроскопическом уровне и вовлекшая в патологический процесс регионарные лимфоузлы. Метастазы на данной стадии также отсутствуют.
  4. Четвертая стадия присваивается заболеванию, давшему отдаленные метастазы.

Прогноз

Прогноз при гепатобластоме печени находится в прямой зависимости от времени ее обнаружения и ещё от целого ряда факторов: возраста и пола пациента, толерантности его организма к назначенному лечению, стадии гепатобластомы на момент диагностирования и даже эффективности сотрудничества лечащих специалистов.

Трехлетняя выживаемость прооперированных пациентов (при резекции новообразования, выявленного на первой стадии развития) составляет почти 90%. Аналогичная выживаемость после удаления гепатобластомы, выявленной на четвертой стадии развития, резко снижается и составляет менее 30%.

Малыш, прошедший курс лечения, попадает под постоянное наблюдение ряда специалистов: гастроэнтеролога, онколога и гепатолога, которые будут периодически направлять его на сдачу специфических анализов (например, анализ крови на уровень альфа-фетопротеина – АФП), а также процедуры рентгенографии органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и печени.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/pishhevaritelnaya-sistema/gepatoblastoma.html

Гепатобластома у детей: причины, стадии, симптомы и лечение

Гепатобластома у детей

Опухоли печени у детей — явление довольно редкое. Тем не менее, злокачественные новообразования этого органа у самых маленьких обнаруживаются. Чаще всего это именно гепатобластомы.

Что это такое?

Гепатобластома относится к первичному раку. Это новообразование в печени является злокачественным и недифференцированным.

Гепатобластомы — опухоли эмбрионального происхождения, развиваются из стволовых клеток внутриутробно. Чаще всего их диагностируют у самых маленьких детей: от первого года жизни и до трех лет.

В крайне редких случаях гепатобластома обнаруживается у детей старше пяти лет.

Опасность заболевания в том, что такая опухоль быстро растет. К тому же, в печени много крупных сосудов, которые относятся к большому кругу кровообращения. Из-за этого часто появляются метастазы.

На гепатобластомы приходится 1% от всех детских опухолей. Чаще всего развивается в правой доле органа. Пол для этого недуга значения не имеет.

Гепатобластома выглядит как белого цвета узел (или несколько). У него нет капсулы и он может вырабатывать желчь. Свободно прорастает в ткани печени, имеет участки некроза. Состоит из незрелых клеток печени с разными стадиями развития, которые не способны выполнять свои функции. Имеет дольчатое строение.

При радикальном удалении на первой стадии такой опухоли прогноз весьма оптимистичен: выздоравливает около 60% детей, при этом, если опухоль была в левой доле — шансов выздороветь больше. При операции на четвертой стадии выживаемость падает в два раза.

Лечением гепатобластомы занимаются онколог, гастроэнтеролог , хирург и гепатолог. Они же занимаются наблюдением за больным ребенком после операции. Согласно международной классификации болезней гепатобластома имеет код С22.2.

Причины

Очень трудно определить причины развития этой опухоли. Согласно медицинской статистике, чаще всего гепатобластомы развиваются у детей, у которых имеются наследственные аномалии, способные превратиться в злокачественные опухоли. Предположительно, причинами могут быть:

  • Асимметрия тела и лица.
  • Тирозинемия, передающаяся по наследству (при этом недуге поражаются почки, поджелудочная и собственно печень).
  • Аденоматозный полипоз у кого-то из родителей;

Также провокаторами недуга могут быть:

  • Паразитозы.
  • Гепатит В.
  • Алкогольный синдром у ребенка и цирроз.
  • Прием мамой ОК (даже задолго до беременности).
  • Гликогеновая болезнь первого типа.
  • Присутствие в рационе мамы (и ребенка) нитрозаминов и афлотоксина.
  • Злокачественные опухоли почек.
  • Врожденные болезни метаболизма, например, порфирия или болезнь Вильсона-Коновалова, нарушения обмена железа.

Виды

Гепатобластома может быть эпителиальной или смешанной. Зависит её вид от тех клеток, которые составляют её основу.

Здесь есть два вида клеток, из которых и состоит гепатобластома: фетальные и эмбриональный.

Первый тип – мелкие гепатоциты. У них много митозов и крупные ядра. Они часто заполнены гликогеном или липидами. Клетки печени эмбриональные тоже довольно мелкие. Располагаются своеобразными розетками. Гликогенов и липидов в них нет.

Гепатобластома смешанная представляет собой сочетание клеток фетальных или эмбриональных с остеоидными, фиброзными или хондроидными тканями, являющимися производными мезенхимы.

Стадии

  1. При первой стадии опухоль в печени невозможно определить визуально и нет метастаз (I, Т1N0M0).
  2. При стадии второй метастазы тоже отсутствуют, гепатобластома маленьких размеров (II, T2N0M0).
  3. На третьей стадии размер гепатоблатостомы до 5 см в диаметре, метастазов нет (обозначается как IIIА: T3N0M0). При третьей стадии В есть метастазы регионарные, размер гепатобластомы такой, как при любой из первых трех стадий ( обозначается как IIIB: T (1 или 2 или 3)N1M0).
  4. При четвертой стадии размер гепатобластомы уже больше 5 см, она уже прорастает в другие органы (поджелудочная, желудок, плевра, брюшина), имеются регионарные метастазы. Обозначается как IVA: T4N(0 или 1)M0.

    При стадии четвертой В размер гепатобластомы может быть любым, но всегда наблюдаются отдаленные метастазы. А вот регионарных может и не быть. Обозначается как IVB : T(1 или 2 или 3 или 4)N(0 или 1)M1.

Симптомы

Очень часто ярко выраженных симптомов у гепатобластомы не наблюдается. Трудность и в том, что это заболевание самых маленьких детей, которые с трудом могут рассказать, что же у них болит и вообще не могут пожаловаться. Обратить внимание нужно вот на что:

  • Живот ребенка увеличился в объеме и сильно выпирает. Это явление еще называется симптомом головы медузы.
  • В районе правого подреберья можно обнаружить большое уплотнение.
  • Боль, о которой маленький ребенок может рассказать только при помощи крика.
  • Также у детей с этим недугом могут наблюдаться потеря аппетита и веса, тошнота, вялость, температура 38-39 градусов, общая вялость, желтушность кожи. Многие из этих симптомов появляются только на последних стадиях гепатобластомы.

Остальные признаки будут заметны только в результатах лабораторных исследованиях. Так, анализы крови покажут анемию, лейкоцитоз и полинуклеоз, повышение СОЭ, гепатромбоцитоз. Также анализы покажут наличие такого вещества, как альфа-фетопротеин, большое количество холестерола, трансаминаза, увеличение количества щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы.

Диагностика

В первую очередь, проводятся физикальный осмотр, анализы крови и мочи. Также нужна будет ранняя пробная лапаротомия и резекция. Применяются ультразвуковое обследование и рентгенография близлежащих органов, которые помогут определить, имеются ли метастазы. Нужны будут эхография и сцинтиография.

Важно знать: биопсия для маленького ребенка может быть очень опасной, но если есть сомнения в диагнозе, её могут сделать уже при операции.

Лечение

Самым эффективным методом лечения гепатобластомы у ребенка является операция. Перед ней необходимо провести сканирование тканей органа, КТ и МРТ и другие исследования.

Операция при гепатобластоме представляет собой резекцию новообразования с долей органа (или несколькими). Так как печень регенерирует быстро, он скоро обретет свои прежние размеры. Если удаляется доля печени, операция называется лобэктомией. Если же удаляется половина органа, речь идет о гемигепатэктомии. Возможна и пересадка органа.

Химиотерапия здесь является вспомогательным методом. Она проводится перед особо сложными операциями и уменьшает гепатобластому. Послеоперационная химиотерапия малышам назначается для того, чтобы уничтожить не удаленные при операции клетки. Для избавления от болей и желтухи могут проводить и лучевую терапию.

Гепатобластома печени у ребенка

Гепатобластома у детей

Гепатобластома печени у детей — это одна из разновидностей злокачественных опухолей. Она возникает в раннем детстве, возраст пациентов не превышает 3—5 лет.

Эти образования относятся к эмбриональным, то есть опухоль возникает еще на стадии внутриутробного развития, а ее источником служат стволовые клетки. Такой диагноз ставят достаточно редко, среди взрослого населения случаи этого заболевания не регистрируют.

Лечение хирургическое, дополняется химиотерапией и симптоматическими средствами. Прогноз зависит от стадии опухоли.

Что такое гепатобластома?

Гепатобластому чаще всего диагностируют на первом году жизни, а возраст пациентов никогда не превышает 5 лет. Чаще всего она развивается в области правой доли печени и относится к злокачественным заболеваниям.

На разрезе печени видны небольшие светлые узлы, которые не окружены капсулой и свободно прорастают в глубь печеночной ткани.

Болезнь сопровождается некрозом (отмиранием) гепатоцитов и серьезными нарушениями функции печени.

Очаги гепатобластомы могут быть одиночными либо множественными. Они представляют собой округлые образования белого или светло-желтого цвета, которые способны продуцировать желчь.

Опухоль характеризуется выраженным дольчатым строением. На участках ее разрастания видны очаги некроза, а также кровоизлияния в паренхиму печени.

На анализе можно обнаружить большое количество незрелых гепатоцитов, которые не способны выполнять свои функции.

Классификация гепатобластом печени

В зависимости от строения опухоли выделяют несколько ее разновидностей. Их можно дифференцировать на основании анализа биоптата печени. Гепатобластома может быть:

  • эпителиальной – в тканях опухоли обнаруживают большое количество эмбриональных, фетальных и других недифференцированных структур, а также патологические очаги кроветворения, расширенные сосуды и клетки, которые схожи с лимфоцитами и быстро делятся;
  • смешанный тип — содержит признаки обоих типов гепатобластомы, разные типы тканей.

Обе разновидности опухоли проявляются схожими клиническими признаками и представляют угрозу для жизни ребенка. Они относятся к злокачественным, поэтому быстро прорастают в глубь паренхимы печени и способны формировать метастазы в отдаленных органах.

При гепатобластоме раковые клетки постепенно замещают здоровые гепатоциты, что проявляется тяжелыми нарушениями функции печени

Точно определить причину такой патологии медикам не удалось. Тем не менее, существуют теории, которые объясняют опухолевый рост в тканях печени в детском возрасте. Среди причин, которые врачи связывают с возникновением гепатобластомы, можно выделить:

  • аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна);
  • сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек);
  • наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;
  • прием некоторых гормональных препаратов.

В некоторых случаях опухоль удается обнаружить только в комплексе с другими заболеваниями печени у младенца. Так, она часто усиливает рост на фоне вирусных гепатитов, особенно гепатита В.

Такой диагноз ставят и детям матерей из благополучных семей, которые не злоупотребляют алкоголем и не имеют других вредных привычек.

Отсутствие подобных патологий в анамнезе родственников также не дает гарантии того, что ребенок родится здоровым.

На первых этапах болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, но ее можно обнаружить на УЗИ. Типичная симптоматика связана с поражением гепатоцитов и неспособностью печени выполнять ее функции. У ребенка в этот период отмечают:

  • уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
  • вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
  • боль в животе.

Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта. Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени.

К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин — гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности. В таком случае у него отмечают раннее половое созревание.

Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.

На УЗИ можно увидеть размер и локализацию опухоли, но ее тип определяется по результатам гистологических исследований

Методы диагностики опухоли у детей

В связи с тем, что на первых этапах гепатобластома не проявляется клинически, ее удается обнаружить уже на поздних стадиях. В большинстве случаев образование уже имеет значительные размеры, но метастазы еще отсутствуют.

Для диагностики этого типа опухоли используют различные методы.

  • На первичном осмотре видна характерная клиническая картина, твердое болезненное уплотнение в области правого подреберья.
  • Диагностическая биопсия противопоказана, поскольку существует риск развития внутренних кровотечений. Врачи предпочитают взять образцы ткани лапароскопическим путем, то есть через небольшой разрез на брюшной стенке.
  • УЗИ органов брюшной полости позволит определить точное расположение основной опухоли, а также наличие метастазов. Кроме того, необходимо измерить точный размер гепатобластомы и выявить, насколько она затрагивает крупные кровеносные сосуды.
  • Обязательно проводят и рентген грудной полости. Эта процедура нужна для того, чтоб вовремя обнаружить метастазы в легких. К моменту обращения к врачу они уже присутствуют у 20% больных.
  • Перед операцией также выполняют компьютерную и магнито-резонансную томографию.

Гепатобластому необходимо отличать от ряда заболеваний, которые проявляются схожими клиническими признаками. К ним относятся кисты, доброкачественные новообразования, опухоль Вильмса, кистоподобное расширение общего желчного протока и другие.

Консервативного лечения гепатобластомы не существует. По результатам анализов назначают операцию, в ходе которой удаляют пораженные участки печени. Химиотерапия может быть дополнением к хирургическому вмешательству и необходима только в крайних случаях.

Хирургические методы

Операция, которая подразумевает удаление участков печени, носит название “частичная гепатэктомия”. В зависимости от ее масштаба можно выделить:

  • лобэктомию — удаление единственной доли печени;
  • гемигепатэктомию — удаление одновременно нескольких долей, пораженных гепатобластомой.

Операция в большинстве случаев проходит успешно. Дело в том, что клетки паренхимы печени быстро делятся, благодаря чему организм может восстанавливать значительные объемы ткани без ущерба. Особенно быстро этот процесс проходит в детском возрасте, когда все органы и системы интенсивно растут.

Операция — это единственный способ сохранить жизнь пациенту при гепатобластоме

Химиотерапия показана не всем пациентам. Если опухоль удается обнаружить на ранних стадиях, больному сразу назначают операцию.

Если образование успело достичь крупных размеров, химиотерапию применяют в качестве подготовительного этапа перед гепатэктомией. После того как опухоль немного уменьшится в размере, проводят операцию.

Этот метод позволит сохранить больший объем здоровой паренхимы печени.

В некоторых случаях после операции назначают лучевую терапию. Она позволяет уменьшить проявления желтухи и болевого синдрома. Если гепатобластому невозможно удалить, сохранив необходимое для жизни количество печеночной паренхимы, проводят пересадку печени от здорового донора. Орган в этом случае полностью удаляют и замещают его донорским.

Стадии гепатобластомы

По результатам лечения можно определить стадию гепатобластомы. Дело в том, что полностью избавиться от опухолевых тканей удается не во всех случаях.

Иногда опухоль имеет крупные размеры, а в некоторых случаях она успевает сформировать метастазы в отдаленных органах.

После операции больной находится под наблюдением врачей, а по ее итогам гепатобластоме можно присвоить одну из 4-х стадий.

  1. Первая стадия характеризуется тем, что опухоль удается удалить полностью.
  2. На второй стадии метастазы еще не успевают сформироваться, но образование полностью не удаляют. В печени остается небольшое количество раковых клеток.
  3. Третья стадия более тяжелая, но еще также не формирует метастазы. В опухолевый рост вовлечены местные лимфатические узлы.
  4. Четвертая стадия — это тяжелое поражение печени с образованием метастазов в отдаленных органах.

В зависимости от стадии гепатобластомы можно прогнозировать результат лечения. Пациенты в любом случае наблюдаются у лечащего врача еще некоторое время, поскольку отдаленные метастазы могут возникнуть и после операции.

Прогноз при гепатобластоме зависит от многих факторов. Во многом он определяется своевременностью обращения к врачу, а также генетической предрасположенностью к развитию опухолевых заболеваний. Наблюдение за больным ведется в течение еще 2—3 лет, в этом участвуют онколог, гастроэнтеролог и другие врачи. За этот период можно сделать следующие выводы:

  • среди больных с первой стадией гепатобластомы 90% выздоравливают;
  • летальность при последней стадии составляет более 70%.

Гепатобластома — это злокачественное образование в тканях печени, которое начинает формироваться еще до рождения ребенка. В большинстве случаев ее обнаруживают на первом году жизни, но бывают случаи, когда она не проявляется до 3—5-летнего возраста.

Это опасное новообразование, которое характеризуется быстрым ростом, инфильтрацией здоровых тканей печени, поражением регионарных сосудов и лимфатических узлов. При подозрении на гепатобластому врачи стараются назначить операцию на максимально близкий срок, чтобы уменьшить вероятность формирования метастазов.

Прогноз может быть разным, это зависит от стадии опухоли, сопутствующих симптомов и радикальности операции.

Источник: https://albur.ru/bolezni/gepatoblastoma-pecheni-rebenka

Мед-Центр Медик
Добавить комментарий